（1）大多数先天性肝囊肿是在无意中发现的，肝囊肿都是不生长的或者生长很缓慢的；一般而言，囊肿较小且无症状的病人，一般无需特殊处理，一般情况下医生都不建议切除，定期B超检查观察，定期随访即可。
（2）囊肿较大症状明显或不能耐受者，或已影响肝脏功能，则可实施手术治疗，主要行囊肿“开窗术”或“去顶术”治疗，多在腹腔镜下完成该手术；对于并发感染、囊内出血，可在“开窗术”后置管引流，待引流液清亮、正常后拔除引流管；对囊液有胆汁者，应寻找胆管漏口予以缝合、置管；若病情局限在肝一叶且病情必要时，或开窗术效果不佳者，可考虑做肝叶切除。
（3）多发性肝囊肿一般仅限于处理其中可能引起症状的大囊肿，可行囊肿“开窗术”缓解症状；广泛的多发性肝囊肿可做肝移植。
（4）年老体弱或重要器官功能不全者不宜手术。
