皮肌炎的治疗效果受疾病的类型、病情程度、患者的配合情况等多种因素的影响，临床上主要是以糖皮质激素或糖皮质激素加免疫抑制剂联合治疗为主，针对不同情况选择合适的治疗方案可取得良好的治疗效果。
1、一般治疗：急性期应卧床休息，避免日晒，注意保暖，预防感染，加强营养（高蛋白、高维生素、高热量、低盐饮食），积极治疗所伴发的恶性肿瘤；慢性期加强功能锻炼。
2、糖皮质激素：通常选用不含氟的激素，如泼尼松等。
3、免疫抑制剂：可与激素合用或单独使用，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等。
4、其他：生物制剂、蛋白同化剂、白芍总苷、转移因子、胸腺素等也可用于皮肌炎的治疗。如有感染可进行抗感染治疗，存在钙质沉着症患者可试用氢氧化铝和低钙饮食，必要时手术切除。
5、皮损治疗：可外用遮光剂、润肤剂、他克莫司、吡美莫司软膏和糖皮质激素制剂、沙利度胺、羟氯喹等治疗。
