发布于:2020-04-01 02:16
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您好,渐进性黄疸、巩膜黄染是先天性胆道闭锁最早出现的体征。黄疸可出现在出生后不久或1个月内,也有在生理性黄疸消退1-2周后出现。随着黄疸的加重,粪便的颜色由正常黄色逐渐变淡,最后成为白陶土色。有时由白陶土色又转变为淡黄色,这是因为血液胆色素浓度过高,胆色素通过肠壁渗入肠腔,使粪便着色。最初3个月患儿营养发育、身高、体重无明显变化。3个月后发育减缓,营养欠佳,精神萎靡,伴有贫血。5-6个月后因胆道梗阻,脂肪吸收障碍,脂溶性维生素缺乏,全身营养状态迅速恶化。维生素A缺乏引起眼干、指甲畸形、皮肤干燥缺乏弹性;维生素D缺乏引起佝偻病、抽搐;维生素K缺乏、血清凝血因子减少,出现皮下淤血及鼻出血等现象,脂肪泻少见。体格检查可发现腹部膨隆,肝脏增大,表面光滑,质地坚硬,边缘圆钝。晚期肝内胆汁淤积,肝纤维变性,出现胆汁性肝硬化,可出现脾大、腹壁静脉曲张、腹水等门静脉高压表现,最后导致肝功能衰竭、肝昏迷常是本病的直接死亡原因。患者如不能通过手术重建胆道,一般生存期为1年。
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