病因

1、急性感染性脾大

（1）病毒感染

风疹、麻疹、肝炎病毒、巨细胞病毒感染等均可引起小儿脾大。

（2）立克次体感染

斑疹伤寒、恙虫病均伴有轻度脾大。

（3）细菌感染

败血症、伤寒、副伤寒、波状热、肠杆菌属感染、感染性心内膜炎、急性粟粒性结核、脾脓肿等。

（4）螺旋体感染

钩端螺旋体病、鼠咬热及回归热等。

（5）寄生虫感染

急性疟疾、血吸虫病、棘球蚴病等。

2、慢性感染性脾大

包括慢性病毒性肝炎、结核、布氏杆菌病、细胞浆菌病、弓形虫病、慢性血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、梅毒、热带嗜酸细胞增多症等。

3、充血性脾大

肝硬化、门脉高压、肝门静脉或脾静脉外部压迫或栓塞、班替综合征、门静脉血栓形成、慢性右心衰竭、慢性缩窄性心包炎。

4、恶性血液病相关性脾大

（1）肿瘤细胞浸润和恶性增生

急性或慢性白血病、红白血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞增生症。

（2）脾功能亢进，脾性粒细胞减少症。

（3）真性红细胞增多症。

（4）溶血性贫血。

（5）骨髓纤维化。

5、结缔组织疾病所致脾大

如系统性红斑狼疮、幼年特发性关节炎等。

6、肿瘤性脾大

脾恶性肿瘤、原发性血管瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤及脾转移性肿瘤、肉芽肿疾病（如类肉瘤病）。

7、代谢性脾大

淀粉样变性、戈谢病、尼曼-皮克病、黏多糖病Ⅰ型、高脂血症、半乳糖血症、范可尼综合征。

8、其他

（1）皮样囊肿、多囊性疾病。

（2）假性囊肿（出血性或浆液性囊肿）。

（3）损伤后脾脏血肿。

常见疾病

急性病毒性肝炎、败血症、脾脓肿、恙虫病、钩端螺旋体病、疟疾、缩窄性心包炎、溶血性贫血、营养性贫血、特发性血小板减少性紫癜、骨髓纤维化、白血病、恶性淋巴瘤、血管瘤、纤维肉瘤、黑色素瘤、淋巴管囊肿、风湿病、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、严重佝偻病、慢性肉芽肿、脾功能亢进等。

急诊（120）指征

体检发现患儿脾肿大，并伴有以下危急情况，均须及时急诊处理，必要时拨打急救电话：

1、伴高热、寒战，体温持续升高不降；

2、伴面唇发绀、呼吸困难，甚至呼吸暂停；

3、伴意识模糊、嗜睡，甚至昏迷；

4、出现其他危急病症。

症状

1、体格检查发现小儿脾脏肿大；

2、伴持续加重的发热、畏寒不适；

3、伴局部或弥漫性皮肤瘀点、紫癜、皮疹等；

4、伴腹痛、腹胀、恶心、呕吐等不适；

5、伴面色苍白、头晕、头痛、乏力、消瘦、反应迟钝、全身酸痛等；

6、体检发现肝脏肿大、蜘蛛痣、黄疸、淋巴结肿大等其他异常体征；

7、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

对于症状危急，病情严重患儿应立刻于急诊科就诊。对于病情平稳患儿，应及时去小儿科就医。

患者可以问医生哪些问题

1、什么时候发现宝宝脾大的呢？怎么发现的？

2、这个症状持续了多久了？有没有什么变化规律？

3、有没有加重或缓解的迹象呢？什么情况下会有加重或缓解？

4、宝宝的全身状态怎么样，有没有其他部位发生肿大的现象？

5、宝宝除了脾大外，还有没有其他的症状，比如黄疸、发热、拒食等？

6、宝宝最近去过疫区吗？有进食过什么不洁的食品吗？

7、宝宝近期或以前有生过什么病呢？

8、宝宝近期有受过什么外伤吗？

9、以前是否有看过医生？接受了什么治疗？治疗效果怎么样？是否复发？

10、发病以来，宝宝的睡眠、饮食怎么样？大小便怎么样？

诊断原则

首先从病史分析是否有微生物、寄生虫等感染因素，是否有先天溶血性贫血和代谢性疾病，是否有其他血液病、肿瘤类疾病。

1、发病年龄及家族史

不同疾病有不同发病年龄。先天性慢性溶血性贫血多发生于婴幼儿，常有家族史，以贫血脾大为突出表现。高雪病、尼曼匹克病，发病年龄早，多见婴儿发病。

2、传染病的接触史和流行病史

感染性脾肿大常有流行病史和传染病接触史。血吸虫病患者来自血吸虫病流行区，如长江沿岸和江南地区，常有疫水接触史。疟疾、黑热病等为地方性传染病。在北方和西北地区有发热、脾肿大应考虑布氏杆菌病、包虫病和黑热病。伤寒、副伤寒多见于夏季，疟疾大多发生于夏秋季，钩端螺旋体病大多在夏季流行。病毒性肝炎、结核病患儿常有接触史。患儿的籍贯及曾经旅居地区是诊断地方病引起脾肿大的重要参考资料。疟疾目前虽然已经少见，但西南地区仍有发病，并有散发倾向。

3、起病方式与病程

细菌性、病毒性感染脾肿大起病急，病程时限可长、可短，一般病毒性疾病脾肿大时限较长。血液病脾肿大起病较慢，大多数病程长。

4、伴随症状

与脾肿大伴发的症状对鉴别诊断很重要。了解是否伴随发热、肝脏肿大、贫血和黄疸、消化道出血、肝脾区疼痛，了解有无泌尿道的症状，尿色或血尿、血红蛋白尿。是否伴有神经系统症状和智力低下等。

（1）蜘蛛痣、朱砂掌、肝脏肿大，肝功能异常，多考虑诊断肝硬化。

（2）丘疹、湿疹、脂溢性皮疹伴肝脾肿大多考虑勒-雪病，进一步诊断应作皮疹印片，以及病理活检，骨骼X线摄片。

（3）头皮、耳道湿疹样皮疹伴肝大、脾肿大，多考虑韩-雪-柯综合征，进一步淋巴结活检，骨骼X线摄片。

（4）紫癜伴脾肿大，多考虑血液病骨骼侵犯，作血常规骨髓象可确诊。

（5）脑积水伴肝脾肿大，弓形虫病可能性大，头颅X线摄片有钙化点。

（6）头小畸形伴肝脾肿大，多考虑巨细胞包涵体病，头颅X线摄片有钙化点。

（7）突眼伴肝脾肿大，头颅X线摄片可见颅骨缺损，多为韩-雪-柯综合征。

（8）抽搐伴肝脾肿大，可能为脂质沉积症，淋巴结活检及骨髓特殊细胞检查，可确定诊断。

（9）智力低下伴肝脾肿大，多考虑粘多糖病。

5、辅助检查

结合实验室检查及特殊检验等可明确诊断。

鉴别诊断

1、疾病鉴别

（1）斑疹伤寒

患儿多为年长儿。临床表现为突起高热，持续不退，常有寒战、头痛、全身酸痛，发病后4～6天出现皮疹。皮疹初似斑丘疹，很快变为瘀点或紫癜。脉速、心音减弱，心律不齐，闻及心脏杂音，常有肝区疼痛。变形杆菌0X₁₉，凝集反应为阳性。外裴反应1：160有助于诊断。

（2）败血症

常有脾肿大，多为轻度肿大，质软。本病起病急，有高热、寒颤、皮疹及全身中毒症状。常有皮肤化脓病灶及肺、泌尿道或消化道感染性病灶。血培养可培养出致病菌。

（3）钩端螺旋体病

钩端螺旋体由皮肤粘膜侵入，在血液及内脏迅速繁殖形成菌血症。来自流行区，夏秋季节，起病3周前有疫水接触史，或食品被鼠尿污染史，具有钩体病的临床表现；血培养和早期脑脊液培养，后期尿培养，或直接尿、脑脊液显微镜查见钩端螺旋体；血清凝溶试验> 1：400和补体结合试验阳性（>1：20）等。

（4）布氏杆菌病

由布氏杆菌引起，为人畜共患疾病，常通过进食污染的牛和羊乳、肉或与患病牛羊密切接触而患病；本病常有周期性、波浪状、反复发热，若不经治疗，发热可持续数月。尚有寒战、出汗、关节、神经痛，肝脾、淋巴结肿大。中度低色素贫血，轻度白细胞减少，相对淋巴细胞增多。70%～80%病例骨髓检查可获得致病菌。布氏杆菌皮肤试验阳性及血清布鲁氏菌凝集试验阳性/血液凝集效价在1：100以上有诊断价值，1：200～400为阳性，1：800为强阳性则可以诊断。

（5）慢性充血性心力衰竭

多见于学龄儿，脾肿大少见，除非有长期静脉瘀血致心源性肝硬化而致脾肿大。此时常有心脏病体征及心衰表现。

（6）新生儿溶血病

本病常为ABO，Rh血型不合、G-6-PD缺陷、丙酮激酶缺陷等所致。临床表现为生后24小时内出现黄疸、脾肿大、贫血。结合新生儿24小时内有上述溶血的证据，且有血型不合和抗人球蛋白试验阳性，可以诊断新生儿溶血病。

2、伴随症状鉴别

（1）伴发热

脾肿大伴有发热及自发性脾区疼痛或压痛多为感染所致脾肿大，常见于全身感染性疾病，如败血症、脾周围炎、脾脓肿、黑热病、慢性疟疾和恙虫病等。脾肿大伴淋巴结肿大和发热多为病毒感染所致，如幼儿急疹、风疹，病儿常表现为淋巴结肿大、发热突出，偶有脾肿大。脾肿大伴发热突出应考虑感染，如传染性单核细胞增多症、亚急性细菌性心内膜炎、布氏杆菌病等。脾肿大伴发热，而缺乏感染的证据，应考虑恶性肿瘤、恶性组织细胞病及结缔组织病的可能。肿瘤性疾病有脾肿大伴发热时，应考虑恶性组织细胞病、白血病、神经母细胞瘤、郎格罕细胞组织细胞增生症等。

（2）伴肝脏肿大

区分发热与不发热。有发热的感染性脾肿大伴肝大见于回归热、血吸虫病、伤寒、传染性单核细胞增多症等。非感染性脾肿大伴肝肿大且有发热，可见于婴儿勒-雪病、幼年型类风湿病、恶性组织细胞病；无发热的肝脾同时肿大，在感染性疾病中，可能见于先天性巨细胞包涵体病、先天性弓形虫病、先天性梅毒等。非感染性脾肿大伴肝大而无发热，可考虑以下疾病，婴幼儿可能为高雪病（婴儿型），尼曼-匹克病、粘多糖病；儿童可能为高雪病（慢性型）、尼曼-匹克病、慢性肉芽肿、全身性系统红斑狼疮、淀粉样变性、结节病等。

（3）伴贫血、黄疸

多为溶血性贫血、肝脏疾病。脾大、淋巴结肿大伴有发热、贫血、出血倾向多为白血病、恶性组织细胞病或恶性淋巴瘤晚期等。

（4）伴消化道出血

考虑为瘀血性脾肿大。

（5）伴肝脾区疼痛

肝脾区疼痛有一定的诊断价值。肝区疼痛提示肝内炎症，急性淤血或恶性肿瘤。脾区疼痛多为脾栓塞、脾周围炎。先天性代谢障碍性疾病多无肝脾区的疼痛。

鉴别诊断

1、疾病鉴别

（1）斑疹伤寒

患儿多为年长儿。临床表现为突起高热，持续不退，常有寒战、头痛、全身酸痛，发病后4～6天出现皮疹。皮疹初似斑丘疹，很快变为瘀点或紫癜。脉速、心音减弱，心律不齐，闻及心脏杂音，常有肝区疼痛。变形杆菌0X₁₉，凝集反应为阳性。外裴反应1：160有助于诊断。

（2）败血症

常有脾肿大，多为轻度肿大，质软。本病起病急，有高热、寒颤、皮疹及全身中毒症状。常有皮肤化脓病灶及肺、泌尿道或消化道感染性病灶。血培养可培养出致病菌。

（3）钩端螺旋体病

钩端螺旋体由皮肤粘膜侵入，在血液及内脏迅速繁殖形成菌血症。来自流行区，夏秋季节，起病3周前有疫水接触史，或食品被鼠尿污染史，具有钩体病的临床表现；血培养和早期脑脊液培养，后期尿培养，或直接尿、脑脊液显微镜查见钩端螺旋体；血清凝溶试验> 1：400和补体结合试验阳性（>1：20）等。

（4）布氏杆菌病

由布氏杆菌引起，为人畜共患疾病，常通过进食污染的牛和羊乳、肉或与患病牛羊密切接触而患病；本病常有周期性、波浪状、反复发热，若不经治疗，发热可持续数月。尚有寒战、出汗、关节、神经痛，肝脾、淋巴结肿大。中度低色素贫血，轻度白细胞减少，相对淋巴细胞增多。70%～80%病例骨髓检查可获得致病菌。布氏杆菌皮肤试验阳性及血清布鲁氏菌凝集试验阳性/血液凝集效价在1：100以上有诊断价值，1：200～400为阳性，1：800为强阳性则可以诊断。

（5）慢性充血性心力衰竭

多见于学龄儿，脾肿大少见，除非有长期静脉瘀血致心源性肝硬化而致脾肿大。此时常有心脏病体征及心衰表现。

（6）新生儿溶血病

本病常为ABO，Rh血型不合、G-6-PD缺陷、丙酮激酶缺陷等所致。临床表现为生后24小时内出现黄疸、脾肿大、贫血。结合新生儿24小时内有上述溶血的证据，且有血型不合和抗人球蛋白试验阳性，可以诊断新生儿溶血病。

2、伴随症状鉴别

（1）伴发热

脾肿大伴有发热及自发性脾区疼痛或压痛多为感染所致脾肿大，常见于全身感染性疾病，如败血症、脾周围炎、脾脓肿、黑热病、慢性疟疾和恙虫病等。脾肿大伴淋巴结肿大和发热多为病毒感染所致，如幼儿急疹、风疹，病儿常表现为淋巴结肿大、发热突出，偶有脾肿大。脾肿大伴发热突出应考虑感染，如传染性单核细胞增多症、亚急性细菌性心内膜炎、布氏杆菌病等。脾肿大伴发热，而缺乏感染的证据，应考虑恶性肿瘤、恶性组织细胞病及结缔组织病的可能。肿瘤性疾病有脾肿大伴发热时，应考虑恶性组织细胞病、白血病、神经母细胞瘤、郎格罕细胞组织细胞增生症等。

（2）伴肝脏肿大

区分发热与不发热。有发热的感染性脾肿大伴肝大见于回归热、血吸虫病、伤寒、传染性单核细胞增多症等。非感染性脾肿大伴肝肿大且有发热，可见于婴儿勒-雪病、幼年型类风湿病、恶性组织细胞病；无发热的肝脾同时肿大，在感染性疾病中，可能见于先天性巨细胞包涵体病、先天性弓形虫病、先天性梅毒等。非感染性脾肿大伴肝大而无发热，可考虑以下疾病，婴幼儿可能为高雪病（婴儿型），尼曼-匹克病、粘多糖病；儿童可能为高雪病（慢性型）、尼曼-匹克病、慢性肉芽肿、全身性系统红斑狼疮、淀粉样变性、结节病等。

（3）伴贫血、黄疸

多为溶血性贫血、肝脏疾病。脾大、淋巴结肿大伴有发热、贫血、出血倾向多为白血病、恶性组织细胞病或恶性淋巴瘤晚期等。

（4）伴消化道出血

考虑为瘀血性脾肿大。

（5）伴肝脾区疼痛

肝脾区疼痛有一定的诊断价值。肝区疼痛提示肝内炎症，急性淤血或恶性肿瘤。脾区疼痛多为脾栓塞、脾周围炎。先天性代谢障碍性疾病多无肝脾区的疼痛。

治疗方法

脾大通常为全身性疾病的局部表现，治疗时应以治疗原发疾病为前提，以病因治疗为主。

1、积极治疗原发病

感染性脾大主要是抗感染治疗；白血病及脾肿瘤进行抗肿瘤化疗；结缔组织病给予激素疗法等。

2、深部X线照射脾脏

常用于慢性粒细胞白血病脾大，经照射治疗可使脾显著缩小。

3、手术治疗

外科手术进行肿瘤、囊肿、脾的切除。

日常