病因

唇腭裂的发生主要是由于胚胎早期，胎儿口腔唇部和腭部的中胚叶组织发育受阻所致。有多种因素可干扰颌面部的正常发育从而导致畸形发生，分为遗传因素和环境因素两大类。

1、遗传因素

部分研究发现伴有其他先天性异常的唇腭裂患儿，常存在染色体畸形情况。同时，父母或其他直系亲属中有唇腭裂患者时，胎儿发生该病症的风险也会增加。

2、环境因素

母亲孕期存在营养缺乏、病毒或细菌等感染、内分泌异常、使用不良药物或吸毒、接触有毒物质或射线、吸烟或吸二手烟、发生供氧不足、羊水过多、羊水过少等情况时，均可能引起此畸形的发生。

常见疾病

急诊（120）指征

症状

1、孕检或产后发现婴（胎）儿存在唇腭部畸形；

2、畸形严重，影响外貌美观；

3、畸形导致出现进食、吞咽和语言功能障碍；

4、伴有长期或反复发作的肺炎、耳炎等感染性疾病；

5、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

患者可以问医生哪些问题

1、患者存在哪些畸形情况？

2、除畸形，是否还存在其他不适症状或疾病？

3、近期这些不适或疾病的病情有加重吗？

4、发现畸形后有就医进行过检查和治疗吗？

5、做过哪些检查？结果如何？

6、接受过哪些治疗？效果如何？

7、父母等近亲中是否有人存在先天性唇腭裂等畸形？

诊断原则

鉴别诊断

鉴别诊断

治疗方法

主要是以手术治疗为主，通过治疗改善外貌，恢复局部功能，提高患儿生活质量。

1、手术治疗

（1）手术方式

唇腭裂的基本手术为唇裂修复术、腭裂修复术和牙槽峭裂植骨术，其他手术还包括腭瘘修复术、鼻唇继发畸形矫正术、咽成形术及外科正颌术等。

（2）手术目的

唇腭裂修复手术方法很多，并在不断改进，修复手术的治疗目的包括：

①恢复接近正常的鼻、唇、腭部解剖形态；

②关闭腭部裂隙使口鼻腔隔开；

③延长软腭、缩小咽腔、重建良好的腭咽闭合功能，获得良好的语音功能；

④使上颌骨及牙弓发育不受干扰，关系发育正常。

（3）手术治疗原则

唇腭裂患者根据各自的情况，制定合适的个体化方案进行治疗，治疗时尽可能遵循以下原则，以达到良好治疗效果：

①唇裂应在出生至3个月内完成，如患者条件允许应同时用犁骨瓣修复硬腭。

②腭裂修复术应在语音开始发育前进行或语音开始发育后越早越好（语音大约在出生后9个月开始发育）。

③腭裂修复术应尽量减少对上颌骨前部黏骨膜的损伤。

④语音的评价及语音训练应在语音发育基本完成后（大约3.5～4岁）。

⑤如需要行咽成形术矫正腭咽闭合不全者，手术应在学龄前完成。

⑥牙槽嵴裂植骨应在患侧尖牙未萌出时，牙根形成23时进行（大约9～11岁）。

⑦上颌骨发育不足需行外科正畸者应在上颌骨生长发育停止后进行（大约16岁以后）。

⑧鼻唇继发畸形的Ⅱ期矫正，特别是鼻继发畸形的矫正应在骨组织的修复手术完成之后进行。

2、其他治疗

除手术治疗，必要时还可进行对症治疗，如存在喂养困难的患儿可使用特殊的喂养器进食，以保证营养；对于存在牙齿畸形的患者，需进行正畸治疗；存在耳部感染或肺部感染的患儿，需对相关疾病进行治疗等；对于存在心理障碍的患儿，可进行心理辅导治疗等。

日常