病因

1、耳部疾病

包括耳廓假性囊肿、耳廓化脓性炎症、耳廓真性囊肿、耳廓血肿等。

2、其他疾病

包括Cockayne综合征和肢端肥大症等。

常见疾病

耳廓假性囊肿、耳廓化脓性炎症、耳廓真性囊肿、耳廓血肿、Cockayne综合征、肢端肥大症等。

急诊（120）指征

症状

1、耳廓逐渐变大；

2、耳廓肿胀、增厚，有局限性隆起；

3、伴局部灼热、疼痛、瘙痒，耳胀等；

4、伴头颅及面容宽大、手脚粗大、下颌突出、鼻唇和舌肥大等；

5、伴身材矮小、鼻低、眼球凹陷、早衰等表现；

6、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

就诊科室

1、耳廓变大者首诊科室为耳鼻喉科。

2、怀疑内分泌疾病引起者须于内分泌科就诊。

患者可以问医生哪些问题

1、您是什么时候发现自己耳廓变大的？

2、您除了耳廓变大以外还有其他症状吗，如耳胀、舌肥大、口唇变厚？

3、您在耳廓变大之前受过碰撞、挤压等耳部的外伤吗？

4、您除了耳廓变大以外有没有手脚变长的症状？

5、您平时会经常揉搓耳朵吗？

6、您有肿瘤病史吗？

7、您是做什么职业的？

诊断原则

根据详细病史、耳廓变大典型的临床表现，结合体格检查、血常规、血脂、生长激素水平检测、基因检测、X线片、CT、磁共振成像等辅助检查可明确诊断。

鉴别诊断

1、耳部疾病

（1）耳廓假性囊肿

为偶尔发现耳廓局限性无痛性隆起，逐渐增大，可有胀痒、灼感。耳廓腹侧面呈半球形隆起，界限清楚，皮肤色泽正常，硬或有波动感，无压痛。穿刺可抽出淡黄色或血水样液体，抽后不久又复发。本病多见于成年男性，常为单侧。无明显诱因，自发生长。也见于耳廓受机械刺激，影响局部循环者。

（2）耳廓化脓性炎症

症状重，有渐进性持续性耳痛，可伴全身症状；检查见耳廓红肿、增厚，触痛明显。

（3）耳廓真性囊肿

囊壁衬里有上皮覆盖，临床少见。

（4）耳廓血肿

暗室中透射检查，肿胀处不透光。

2、其他

（1）Cockayne综合征

即染色体20 三倍体综合征。表现为侏儒，感音性聋，鼻低，大耳，眼震，眼球下陷，视网膜色素变性，白内障，皮下脂肪减少，早衰。

（2）肢端肥大症

肢端肥大症可出现颅骨增厚、头颅及面容宽大、颧骨高、下颌突出、牙齿稀疏和咬合不良、手脚粗大、驼背、皮肤粗糙、毛发增多、色素沉着、鼻唇和舌肥大、耳廓增大、声带肥厚和音调低粗等表现。主要根据患者病史、典型临床表现、视功能和其他神经系统以及内分泌学、影像学检查诊断。

鉴别诊断

1、耳部疾病

（1）耳廓假性囊肿

为偶尔发现耳廓局限性无痛性隆起，逐渐增大，可有胀痒、灼感。耳廓腹侧面呈半球形隆起，界限清楚，皮肤色泽正常，硬或有波动感，无压痛。穿刺可抽出淡黄色或血水样液体，抽后不久又复发。本病多见于成年男性，常为单侧。无明显诱因，自发生长。也见于耳廓受机械刺激，影响局部循环者。

（2）耳廓化脓性炎症

症状重，有渐进性持续性耳痛，可伴全身症状；检查见耳廓红肿、增厚，触痛明显。

（3）耳廓真性囊肿

囊壁衬里有上皮覆盖，临床少见。

（4）耳廓血肿

暗室中透射检查，肿胀处不透光。

2、其他

（1）Cockayne综合征

即染色体20 三倍体综合征。表现为侏儒，感音性聋，鼻低，大耳，眼震，眼球下陷，视网膜色素变性，白内障，皮下脂肪减少，早衰。

（2）肢端肥大症

肢端肥大症可出现颅骨增厚、头颅及面容宽大、颧骨高、下颌突出、牙齿稀疏和咬合不良、手脚粗大、驼背、皮肤粗糙、毛发增多、色素沉着、鼻唇和舌肥大、耳廓增大、声带肥厚和音调低粗等表现。主要根据患者病史、典型临床表现、视功能和其他神经系统以及内分泌学、影像学检查诊断。

治疗方法

明确诊断，找到病因，针对性治疗原发病。

1、耳廓假性囊肿

治疗方法视囊肿大小而定，目的是防止液体再生，促进囊壁粘连愈合。发病早期或小囊肿可用冷敷、超短波、紫外线照射等。发病后可以在无菌操作下反复穿刺抽液，加压包扎，也可抽液后注入硬化剂、15%高渗盐水或50%葡萄糖，或注入1%～2%碘酊，至抽出液为红色即不再注药。抽液后注入氟美松。为了缩短治疗时间，可以在严格无菌操作下将囊壁全层开一小窗，排出积液后，局部加压包扎，一周内可以痊愈，此外，还可以试用磁疗，超短波透热理疗等。患病后保持局部清洁，不要乱敷药，以免继发感染而发生化脓性软骨膜炎，耳廓畸形。手术治疗，可在囊肿隆起部切除一部分囊壁，开一小窗，清除积液、加压、包扎、促进囊壁粘连愈合。

2、肢端肥大症

一旦确诊，应该尽早开始治疗。用多巴胺激动剂如溴隐亭或卡麦角林控制肿瘤的生长。生长抑素可以抑制生长激素，是治疗肢端肥大症的常用药。如果药物治疗无效，需进行外科手术切除或是放疗来切除或是破坏瘤体。

3、Cockayne综合征

防日晒及应用遮光剂，忌食含有叶绿素、植物醇、植烷酸及其前体的食物。系统应用皮质类固醇，如泼尼松。

日常