病因

1、舌咽神经病变

（1）髓内病变：核上性病变，如假性延髓麻痹可导致严重吞咽困难、强哭、强笑、僵硬舌、暴发性痉挛性构音障碍。核性病变包括延髓空洞症、脱髓鞘疾病、血管性疾病、运动神经元病及恶性肿瘤。

（2）髓外病变：脑桥小脑角处的听神经瘤常累及舌咽神经、三叉神经、面神经，导致舌肌麻痹和面肌麻痹。颈静脉孔综合征可伤及舌咽神经、迷走神经和脊髓副神经，导致发音困难、吞咽困难，受累侧舌后1/3味觉丧失。咽后及腮腺后间隙病变也可导致舌肌麻痹。

2、舌下神经损伤

（1）中枢性损伤：可由各种疾病引起，常见于多次脑卒中后遗症、肌萎缩侧索硬化症、弥漫性大脑血管硬化、多发性硬化、多发性脑梗死、梅毒性脑动脉炎、延髓空洞症、延髓血管病变、进行性延髓麻痹、颅底凹陷症、先天性小脑扁桃体下疝畸形、颈部肿瘤等。

（2）周围性损伤：最常见原因有颅底骨折、动脉瘤、肿瘤、颌下损伤、颈椎脱位、枕骨髁部骨折等。

常见疾病

肌萎缩侧索硬化症、延髓空洞症、进行性延髓麻痹症、颅底凹陷症、颅底骨折、脑桥小脑角病变、颈静脉孔综合征、弥漫性大脑血管硬化、多发性脑梗死、面神经麻痹、中风、颈静脉孔综合征、假性延髓麻痹等。

急诊（120）指征

1、有脑血管病史者，突发舌肌麻痹、口齿不清、言语困难，伴脸部、上肢或下肢麻木无力甚至昏倒，警惕中风的可能；

2、出现其他危急的情况。

以上均须及时拨打急救电话或急诊处理。

症状

1、舌头反复或持续出现运动功能障碍；

2、伸出舌头时，舌尖偏向一侧；

3、伴饮水呛咳、吞咽困难、咀嚼无力、味觉减退、发音困难、说话不清等；

4、伴舌肌萎缩、僵硬；

5、伴身体其他部位肌肉的异常，如双手肌无力、肌萎缩；

6、伴口眼歪斜，不能完成抬眉、闭眼、鼓腮、努嘴等动作；

7、伴特殊外貌，如短颈、蹼状颈、后发际线低、颅形不正等；

8、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

患者可以问医生哪些问题

1、您什么时候发现自己舌头活动异常的？症状持续多久了？有没有什么变化规律？

2、有没有加重或缓解的迹象呢？什么情况下会加重或缓解？

3、您舌头活动异常是突然出现的呢，还是慢慢出现的？

4、您伸舌头时，会有什么感觉？舌头会偏向哪一侧呢？

5、除了舌头活动异常外，您还有其他症状吗？比如吞咽困难、咀嚼无力等？

6、除了舌头的肌肉有异常外，您身体其他部位的肌肉有没有类似的症状呢？

7、您近期有受到什么创伤吗？以前做过什么手术或受过什么外伤吗？

8、您以前患过什么疾病呢？

9、以前是否有看过医生？接受了什么治疗？治疗效果怎么样？是否复发？

诊断原则

根据详细病史、舌肌麻痹典型的临床表现、舌咽、舌下神经功能检查、脑脊液检查、X线、CT、磁共振成像、血管造影、脑电图、肌电图等辅助检查可明确诊断。

鉴别诊断

1、肌萎缩侧索硬化症

本病是运动神经元病，临床起病多样，以进行性的皮质、皮质-脊髓束、脑干束和脊髓前角运动神经元变性为特征的临床综合征。本病多于40岁后缓慢起病，从一侧上肢远端开始，表现为一侧或双手肌无力，肌萎缩，舌肌麻痹，严重者可出现爪形手。随疾病发展，肌无力和肌萎缩可向上蔓延全身。肌电图检查是运动神经元病诊断中最重要的客观依据。

2、进行性延髓麻痹

发病年龄多数在40～50岁之间，男性多于女性，缓慢进展。表现饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，构音障碍；检查可见上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液积存、舌肌明显萎缩伴肌束震颤。神经电生理肌电图呈典型神经源性改变。

3、延髓空洞症

表现为触觉障碍、吞咽困难，舌偏向患侧，舌肌萎缩与纤颤，同侧咀嚼肌障碍等，增强磁共振成像可以发现空洞。

4、颅底凹陷症

常于10岁以后或青壮年期发病，头部突然用力可诱发症状，伴特殊外貌，如短颈、后发际低、蹼颈、颅形不正、身材短小等。有枕骨大孔综合征的症状和体征，影像学检查可以辅助诊断。

5、面神经麻痹（面神经炎、贝尔氏麻痹、亨特综合症）

俗称“面瘫”、“歪嘴巴”、“歪歪嘴”、“吊线风”、“吊斜风”、“面神经炎”、“歪嘴风”等，是以面部表情肌群运动功能障碍为主要特征的一种常见病，一般症状是口眼歪斜。它是一种常见病、多发病，它不受年龄和性别限制。患者面部往往连最基本的抬眉、闭眼、鼓腮、努嘴等动作都无法完成。

6、中风

是以突然晕倒、不省人事，伴口角歪斜、语言不利、半身不遂，仅以口歪、半身不遂为临床主症的疾病，发病急骤，发病率和死亡率较高，常留有后遗症；近年来发病率不断增高，发病年龄也趋向年轻化，因此，是威胁人类生命和生活质量的重大疾患。

7、颈静脉孔综合征

可伤及舌咽神经、迷走神经和脊髓副神经，导致发音困难、吞咽困难，受累侧舌后1/3味觉丧失。咽后及腮腺后间隙病变也可导致舌肌麻痹。

8、假性延髓麻痹

可导致严重吞咽困难，强哭、强笑、僵硬舌、暴发性痉挛性构音障碍。

鉴别诊断

1、肌萎缩侧索硬化症

本病是运动神经元病，临床起病多样，以进行性的皮质、皮质-脊髓束、脑干束和脊髓前角运动神经元变性为特征的临床综合征。本病多于40岁后缓慢起病，从一侧上肢远端开始，表现为一侧或双手肌无力，肌萎缩，舌肌麻痹，严重者可出现爪形手。随疾病发展，肌无力和肌萎缩可向上蔓延全身。肌电图检查是运动神经元病诊断中最重要的客观依据。

2、进行性延髓麻痹

发病年龄多数在40～50岁之间，男性多于女性，缓慢进展。表现饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，构音障碍；检查可见上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液积存、舌肌明显萎缩伴肌束震颤。神经电生理肌电图呈典型神经源性改变。

3、延髓空洞症

表现为触觉障碍、吞咽困难，舌偏向患侧，舌肌萎缩与纤颤，同侧咀嚼肌障碍等，增强磁共振成像可以发现空洞。

4、颅底凹陷症

常于10岁以后或青壮年期发病，头部突然用力可诱发症状，伴特殊外貌，如短颈、后发际低、蹼颈、颅形不正、身材短小等。有枕骨大孔综合征的症状和体征，影像学检查可以辅助诊断。

5、面神经麻痹（面神经炎、贝尔氏麻痹、亨特综合症）

俗称“面瘫”、“歪嘴巴”、“歪歪嘴”、“吊线风”、“吊斜风”、“面神经炎”、“歪嘴风”等，是以面部表情肌群运动功能障碍为主要特征的一种常见病，一般症状是口眼歪斜。它是一种常见病、多发病，它不受年龄和性别限制。患者面部往往连最基本的抬眉、闭眼、鼓腮、努嘴等动作都无法完成。

6、中风

是以突然晕倒、不省人事，伴口角歪斜、语言不利、半身不遂，仅以口歪、半身不遂为临床主症的疾病，发病急骤，发病率和死亡率较高，常留有后遗症；近年来发病率不断增高，发病年龄也趋向年轻化，因此，是威胁人类生命和生活质量的重大疾患。

7、颈静脉孔综合征

可伤及舌咽神经、迷走神经和脊髓副神经，导致发音困难、吞咽困难，受累侧舌后1/3味觉丧失。咽后及腮腺后间隙病变也可导致舌肌麻痹。

8、假性延髓麻痹

可导致严重吞咽困难，强哭、强笑、僵硬舌、暴发性痉挛性构音障碍。

治疗方法

明确诊断，找到病因，针对性治疗原发病。

1、肌萎缩侧索硬化症

本病目前尚无特效治疗方法，但对症治疗可减轻患者病痛和改善生活质量。一般治疗包括：吞咽困难者须加强营养，必要时管饲喂养；肢体活动受限者须适当增加体疗或理疗；呼吸肌麻痹者应机械通气维持呼吸。对症治疗包括机械通气、营养支持。营养支持主要对球麻痹的吞咽困难和饮水呛咳患者予以管饲（鼻胃管/鼻肠管/经皮内镜下胃造口）喂养。

2、进行性延髓麻痹

本病尚无有效的治疗方法，可给予对症支持治疗。

3、面神经麻痹

周围性面瘫主要采用激素、B族维生素、抗病毒药物和理疗等方法治疗。中枢性面瘫需治疗脑部原发疾病。

4、假性延髓麻痹

针灸对于本病症来说，是一个颇有前途的疗法。在具体治疗上，由于假性延髓麻痹往往是急性脑血管病的严重并发症，部分病例还需配合其他中西药物治疗。

5、颅底凹陷症

颅底凹陷常导致颅后窝和上颈部椎管有效空间缩小，故治疗的目的在于给予足够空间进行减压术。对于偶然发现的无症状者，一般不需要治疗，应嘱患者防止头颅部外伤及过度剧烈头部屈伸，颈椎按摩术可加重病情，应为禁忌。对症状轻微而病情稳定者，可以随访观察，一旦出现进行性加重，应手术治疗。但必须指出，症状轻微患者即使影像学发现畸形也不宜手术。

日常