病因

1、瞳孔形态异常

（1）先天性

无虹膜（瞳孔特大至角膜缘）、瞳孔大小不等（虹膜缺损）、小瞳孔、多瞳孔、瞳孔偏位等。

（2）后天性

虹膜粘连致瞳孔形状不规则改变，虹膜萎缩或自主神经功能异常致虹膜营养障碍，使瞳孔变形。

2、瞳孔扩大

直径＞5.5mm，称瞳孔扩大。

（1）单侧性

①麻痹性瞳孔扩大

动眼神经麻痹所致。

A、血管性：动脉瘤、海绵窦血栓形成或动静脉瘘、脑动脉硬化、脑卒中、眼肌麻痹性偏头痛。

B、感染性：各种脑炎、脑干炎、脑膜炎、多发性神经炎或寄生虫感染。

C、占位病变：鞍区、脑干及眶内各种占位病变。

D、外伤性：眼及脑部各种外伤。

E、其他：多发性硬化、糖尿病、强直性瞳孔、周期性动眼神经麻痹。

②痉挛性瞳孔扩大

为交感神经受刺激引起。

A、颈部病变：颈髓肿瘤、出血、脓肿、颈段脊髓空洞症、颈髓外伤、颈肋。

B、胸部病变：胸部动脉瘤、纵隔肿瘤、肺尖病变。

C、其他：咽部病变、眼部疾患、脑干病损亦可引起。

（2）双侧性

①生理性

深吸气、阴暗处、过度紧张、思虑。

②眼病

近视、青光眼。

③神经性疾病

脑外伤、四叠体区病变、中脑病变、昏迷、视神经脊髓炎、感染、中毒性脑病、癫痫发作时。

④药物性

阿托品、东莨菪碱、山莨菪碱、可卡因、苯妥英钠、甲醇、麦角、呱嗪、白果、二硫化碳、奎宁、甲胺磷、氰化物、肾上腺素等。

⑤精神性

剧痛、忧郁、焦虑、恐惧、暴怒。

3、瞳孔缩小

直径＜2mm，称瞳孔缩小。

（1）单侧性

①麻痹性

为交感神经麻痹所致。

A、颈部及纵隔病损。

B、脊髓病损：脊髓空洞症、肿瘤、出血、颈段脊髓炎症或蛛网膜炎。

C、颅内病变：颈内动脉血栓形成、小脑后下动脉血栓形成、延髓肿瘤、延髓空洞症、三叉神经节旁综合征。

②痉挛性

为动眼神经受刺激而致。如眼外伤、眶上裂病变、虹膜炎、虹膜睫状体炎、海绵窦炎。

（2）双侧性

①生理性

睡眠中、呼气时、更年期。

②眼病

眼部外伤、感染、眼压低、远视、角膜炎、虹膜炎。

③神经性

脑桥出血或肿瘤、损伤，丘脑下部损伤，视丘出血，脑室出血，神经梅毒，下丘脑综合征。

④药物性

新斯的明、毛果云香碱、毒扁豆碱、组胺、吗啡、巴比妥、尼可丁、麦角、氯丙嗪、碱、水杨酸钠类。

⑤其他

肾上腺皮质功能减退、蘑菇中毒、尿毒症。

4、两侧瞳孔不等

（1）两侧不等大

①眼科疾病

角膜炎、虹膜炎、睫状体炎、眶内蜂窝织炎。

②神经系统病损

脑外伤、脑血管病、多发性硬化症、多发性神经炎、线粒体脑肌病、脑炎、偏头痛发作。

③其他

白血病、甲状腺功能亢进、颈部肿瘤、肺及纵隔肿瘤。

（2）两侧不等圆

①眼病

②神经系统病损

脑外伤、脊髓痨、颅骨骨折、脑血管病、脑炎、下丘脑综合征、虹膜发育不全、颅高压综合征。

③其他

淋巴瘤、败血症、主动脉扩张症。

（3）双侧瞳孔多变

见于严重脑外伤、脑干病损，各种疾病的恶化、病危期、临死期。

5、瞳孔反应的异常

（1）对光反射迟钝或消失

①眼病

虹膜括约肌挫伤，炎性粘连，使用扩、缩瞳药剂。

②神经系统病损

A、对光反射传入径病损：视网膜、视神经、视交叉、视束、中脑后连合、顶盖前区病损。

B、瞳孔中枢段爱-韦核病损。

C、对光反射传出段动眼神经干、睫状神经节及其节后纤维病损。

（2）调节反射迟钝或消失

此反射径路尚未完全清楚，其传入径前段与对光反射同，后进入外侧膝状体入枕叶皮质、额叶，经皮质中脑束进正中核及爱-韦核。传出径至睫状节后纤维入睫状肌，如其调节中枢与对光反射中枢间纤维病损，则调节反射迟纯或消失而对光反射正常。此称逆阿-罗瞳孔。

（3）辐辏反射

此反射径路亦未明白。有称与视路无关，自皮质至集合中枢内直肌核，再与爱-韦核连系；有称通过三叉神经经眼支到中脑后与正中核缠络，后到爱-韦核。传出路与动眼神经外侧核发出二级纤维至双内直肌。此径路受损可呈现调节反应迟钝或消失。

（4）暗反射

反射弧前段基本同光反射，但放瞳纤维至四叠体上丘，经四叠体脊髓束到睫状中枢，再发出交感神经节前纤维入颈交感神经节，其节后纤维沿颈内动脉入颅，合入三叉神经眼支睫状长神经至瞳孔扩大肌。此径路受损则呈现暗反射减弱或消失。

6、常见几种异常瞳孔

（1）阿-罗瞳孔

常见于中脑后连合段病损及顶盖前区病变。

（2）强直性瞳孔（Adie瞳孔）

认为可能为副交感神经节及其节后纤维受损有关。

常见疾病

动脉瘤、海绵窦血栓形成、动静脉瘘、脑动脉硬化、脑卒中、眼肌麻痹性偏头痛、脑炎、脑干炎、脑膜炎、多发性神经炎、多发性硬化、糖尿病、强直性瞳孔、周期性动眼神经麻痹、颈髓肿瘤、颈段脊髓空洞症、颈髓外伤、纵隔肿瘤、近视、青光眼、视神经脊髓炎、颈内动脉血栓形成、小脑后下动脉血栓形成、延髓肿瘤、延髓空洞症、三叉神经节旁综合征、虹膜炎、虹膜睫状体炎、海绵窦炎、远视、角膜炎、下丘脑综合征、肾上腺皮质功能减退、蘑菇中毒、尿毒症、眶内蜂窝织炎、线粒体脑肌病、脊髓痨、颅骨骨折、虹膜发育不全、颅高压综合征、淋巴瘤、败血症、主动脉扩张症、阿托品中毒、有机磷中毒、桥脑出血、小脑幕切迹疝、Horner综合征、阿-罗瞳孔、强直性瞳孔（Adie瞳孔）等。

急诊（120）指征

突发瞳孔异常，并同时出现以下情况，均须及时急诊处理，必要时拨打急救电话：

1、进行性加重的剧烈头痛；

2、严重恶心、呕吐、腹胀、腹泻；

3、高热、寒战；

4、呼吸困难，甚至呼吸暂停；

5、突发口角歪斜、肢体瘫痪；

6、嗜睡、意识模糊，甚至昏迷；

7、有严重头部外伤病史；

8、存在过量用药、服用农药等中毒情况；

9、出现其它危急情况。

症状

1、瞳孔出现颜色异常、边缘不齐、大小不等、形状不正、双侧不同、对光反射异常等情况；

2、伴眼裂变小、眼球内陷等；

3、伴复视、视物模糊、视力下降、视野缺损；

4、伴眼部疼痛、异物感、畏光、流泪；

5、伴眼球运动障碍；

6、伴头晕、头痛、发热、乏力、食欲减退、感觉障碍等全身症状；

7、既往有眼部外伤病史；

8、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

患者可以问医生哪些问题

1、您的瞳孔异常是怎样的？何时出现的？

2、您的瞳孔异常在哪种情况下发生？随时间推移，症状有加重吗？

3、除瞳孔异常，您是否还存在眼痛、恶心、呕吐、头痛等不适？

4、您以前有过类似症状吗？什么原因导致的？如何处理的？

5、您使用过药物进行治疗吗？什么药？效果如何？

6、您近期有眼部或头部外伤，过度用眼，长期佩戴隐形眼镜等情况吗？

7、您是否患有青光眼、虹膜粘连、角膜炎等眼部疾病？

8、您是否还存在脑炎、脑出血、颈髓肿瘤等神经系统病变？进行过治疗吗？

9、您有长期使用眼部药物的情况吗？什么药？

10、您是否有长期接触有机农药等有毒物质的经历？

11、您或您的亲属中有人患有先天性无虹膜等眼部病变吗？

12、您有近视或者远视等屈光不正吗？度数多少？有正确佩戴矫正镜吗？

13、您吸烟吗？吸烟多久了，每天吸烟多少？

14、您有饮酒习惯吗？每天饮酒量多少？

15、您是否还患有高血压、糖尿病、心脏病等疾病？有用药进行控制吗？

诊断原则

1、病史

（1）瞳孔异常患者自行发现较少，多由他人或照镜子时发现，应注意发现的时间，是持续性还是间歇性，是怎样发现，病情进展是快还是慢，是单眼还是双眼、或交替性等。

（2）瞳孔异常的病史采集应注意全身疾病如高血压病可发生动脉瘤、动脉硬化、脑血管病等，糖尿病、梅毒、甲状腺功能亢进及慢性酒精中毒史等易合并眼外肌麻痹的因素。并注意颈部疾病、肺部疾病、咽部疾病、脑部外伤史及肿瘤史等。

（3）药物应用史如使瞳孔扩大的药物有阿托品、东莨菪碱、颠茄类、肾上腺素等；使瞳孔缩小因素有有机磷中毒、颈交感神经麻痹、桥脑病变等。并且注意有无眼科扩瞳或缩瞳检查或治疗。

（4）注意询问神经系统情况如头痛、恶心、呕吐、脑血管病、脑肿瘤、面部出汗情况、视物是否清晰等。

2、体格检查

（1）一般检查

注意体温，发热时多为一些感染性疾病如海绵窦血栓、脑炎、脑膜炎；眼球突出可见于海绵窦血栓、眶内肿瘤、颈动脉海绵窦瘘；眼部有杂音见颈动脉海绵窦瘘；眼、颈部或脑部外伤；颈部和咽部有无肿瘤、炎症、肿大淋巴结等。

（2）瞳孔

是扩大或缩小，是一侧还是双侧，直接和间接对光反射，眼裂大小，眼球有无突出、充血，眼球活动功能是否受到影响，视力与视野如何，有无复视，眼球运动异常和辐辏异常等，同侧面部运动、感觉和出汗情况，眼底有无视乳头水肿、充血或萎缩。其他神经系统定位体征如肢体瘫痪、感觉异常、植物神经功能异常等。

3、实验室检查及辅助检查

血糖检测、组织病理学检查、脑或眼部CT、MRI等有助于诊断。

鉴别诊断

1、阿托品中毒

有服用过量阿托品类药物史，或误吞颠茄类植物果实、根茎的病史。患者主要表现为口干、心率加快、双侧瞳孔扩大、视力模糊、腹胀、便秘、皮肤潮红、皮肤干燥等，伴有中枢神经系统兴奋症状，严重者可出现昏迷。尿液阿托品定性分析可明确诊断。

2、有机磷中毒

有有机磷农药接触史，主要出现头痛、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、流涎、尿频、大小便失禁、心率减慢、双侧瞳孔缩小、肌肉强直性痉挛等胆碱能神经兴奋症状。胆碱酯酶活性的测定有助于诊断。

3、桥脑出血

病人迅速出现昏迷，四肢瘫痪，少数呈去大脑强直，双侧病理征阳性，双侧瞳孔极度缩小呈针尖样，持续高热，呼吸障碍，病灶迅速恶化，多数在24～48小时内死亡。

4、动眼神经麻痹

病人可有眼球运动障碍、复视、眼球向下外方斜视、瞳孔散大，对光及调节反应消失。

5、小脑幕切迹疝

多发生于幕上占位性病变或脑出血。早期常表现一般颅内压增高的症状，如剧烈头痛，呕吐与烦躁不安，以后逐渐发生脑疝则出现进行意识障碍，由嗜睡进入昏迷。病变侧瞳孔起初缩小，以后逐渐散大，对侧偏瘫继之出现生命征变化，应积极抢救。

6、Horner综合征

主要特点是瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷，还伴有面部发汗障碍及面部皮肤温度的变化。

7、阿-罗瞳孔

光反应缺失，而调节反应存在，瞳孔一般较小，边缘可不整齐，形状可不圆，此种瞳孔改变多为双侧，两侧瞳孔不等大，偶然可为单侧。

8、强直性瞳孔（Adie瞳孔）

瞳孔（常为一侧）扩大，直接或间接对光反应消失，但在持续亮光下缓慢收缩，在暗室中缓慢地扩大，调节反射也较缓慢。除此之外还伴有膝腱反射的减弱或消失。

鉴别诊断

1、阿托品中毒

有服用过量阿托品类药物史，或误吞颠茄类植物果实、根茎的病史。患者主要表现为口干、心率加快、双侧瞳孔扩大、视力模糊、腹胀、便秘、皮肤潮红、皮肤干燥等，伴有中枢神经系统兴奋症状，严重者可出现昏迷。尿液阿托品定性分析可明确诊断。

2、有机磷中毒

有有机磷农药接触史，主要出现头痛、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、流涎、尿频、大小便失禁、心率减慢、双侧瞳孔缩小、肌肉强直性痉挛等胆碱能神经兴奋症状。胆碱酯酶活性的测定有助于诊断。

3、桥脑出血

病人迅速出现昏迷，四肢瘫痪，少数呈去大脑强直，双侧病理征阳性，双侧瞳孔极度缩小呈针尖样，持续高热，呼吸障碍，病灶迅速恶化，多数在24～48小时内死亡。

4、动眼神经麻痹

病人可有眼球运动障碍、复视、眼球向下外方斜视、瞳孔散大，对光及调节反应消失。

5、小脑幕切迹疝

多发生于幕上占位性病变或脑出血。早期常表现一般颅内压增高的症状，如剧烈头痛，呕吐与烦躁不安，以后逐渐发生脑疝则出现进行意识障碍，由嗜睡进入昏迷。病变侧瞳孔起初缩小，以后逐渐散大，对侧偏瘫继之出现生命征变化，应积极抢救。

6、Horner综合征

主要特点是瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷，还伴有面部发汗障碍及面部皮肤温度的变化。

7、阿-罗瞳孔

光反应缺失，而调节反应存在，瞳孔一般较小，边缘可不整齐，形状可不圆，此种瞳孔改变多为双侧，两侧瞳孔不等大，偶然可为单侧。

8、强直性瞳孔（Adie瞳孔）

瞳孔（常为一侧）扩大，直接或间接对光反应消失，但在持续亮光下缓慢收缩，在暗室中缓慢地扩大，调节反射也较缓慢。除此之外还伴有膝腱反射的减弱或消失。

治疗方法

应针对病因进行治疗。

1、如为眼科疾病，应及时进行眼科治疗。

2、避免使用引起瞳孔异常的药物和毒物。

3、确诊为肿瘤或血肿，可减压或开颅清除肿瘤、血肿，改善症状。

4、如为海绵窦血栓病变，主要为抗凝（肝素、华法林）治疗，降低栓塞风险。

日常

因为任何的眼睛异常可引起患者的恐惧和焦虑，所以应安慰、支持患者。向患者清楚解释所需的诊断性检查可能包括完全的眼科检查或神经系统检查。