病因

1、神经内科影像学水母头征

是脑发育性静脉异常的特征性影像学表现。

2、门静脉高压水母头征

水母头征是门静脉高压病的一种临床表现，根据Bass&Sombry分类法，其症状起因如下：

（1）原发性血流量增加型

①动脉-门静脉瘘（包括肝内、脾内及其他内脏）。

②脾毛细血管瘤。

③门静脉海绵状血管瘤。

④非肝病性脾大（如真性红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等）。

（2）原发性血流阻力增加型

①血栓形成：门静脉血栓形成、脾静脉血栓形成、门静脉海绵样变等。

②门静脉或脾静脉受外来肿瘤或假性胰腺囊肿压迫或浸润，或门静脉癌栓等。

③窦前型：早期血吸虫病、先天性肝纤维化、特发性门静脉高压、早期原发性胆汁性肝硬化、胆管炎、肝豆状核变性、砷中毒、骨髓纤维化（早期）、结节病、骨髓增生性疾病等。

④窦型/混合：肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全间隔性纤维化、肝细胞结节再生性增生、维生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸虫病及胆管炎等。

⑤窦后型：肝静脉血栓形成或栓塞、布-加氏综合征等。

⑥下腔静脉闭塞性疾病、缩窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全（先天性、风湿性）等。

常见疾病

脑发育性静脉异常、肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全间隔性纤维化、肝细胞结节再生性增生、维生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸虫病及胆管炎、血吸虫病、布-加氏综合征等。

急诊（120）指征

症状

1、脑影像学检查发现“水母头征”，提示脑静脉发育异常，患者可能有反复头痛、头晕症状；

2、肚皮上，围绕肚脐出现“水母头”样静脉曲张，伴厌油、食欲不振、右上腹不适等表现；

3、出现其他严重、持续或进展性症状。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

1、脑血管“水母头征”，可就诊于神经内科。

2、门静脉高压导致的“水母头征”，可就诊于肝病科、肝胆外科。

患者可以问医生哪些问题

1、发现水母头征多久了？

2、除水母头征外，您是否还有其他症状和体征？

3、随着时间的推移，这些症状有加重吗？

4、您的症状有诱发因素吗？

5、您是否存在症状加重或减轻的相关因素？

6、您是否去其他医院就诊过，做了哪些检查，检查结果是什么？医生的诊断是什么？

7、是否治疗？采用了哪些治疗措施？

8、您既往确诊过肝炎吗？

9、您既往手术过吗？若手术过，是什么原因？

10、您最近使用过哪些药物？

11、您的家人有类似疾病吗？

12、您的职业是什么？工作环境怎么样？

13、发病以来精神如何？睡眠如何？饮食如何？大小便如何？

诊断原则

鉴别诊断

1、神经内科影像学水母头征鉴别

（1）动静脉畸形

水母头征是脑静脉血管瘤或静脉畸形较特征的表现，鉴别诊断主要与小的动静脉畸形鉴别。动静脉畸形平扫CT常可见钙化，可合并出血，CTV可显示供血动脉、畸形血管团及引流静脉，不出现典型的水母头状形态。

（2）靶征

颅脑增强CT扫描，伴有中央点状钙化或点状强化的脑内环形强化病灶，称为“靶征”。靶征是脑内成熟结核球在增强CT上的表现，其中伴有中央点状钙化的病灶，具有特征性。组织学上，环状强化带对应于含有炎性细胞的纤维包膜，无强化区对应于干酪样坏死物，中央点状强化的机制未明。

（3）富士山征

外伤后气颅大量积气常在额颞顶部，尤其是额部为著，严重时双额部大量积气，在CT扫描断面图上恰似山嵴状而呈“富士山征”。

（4）十字征

多见于橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）。T2加权像上，脑桥的十字形信号影，西方人过复活节的时候喜欢烤一种小圆面包，上面有十字交叉状的奶油，这样的小圆面包和脑桥在轴位T2相上形成的高信号十字形影极其相似，所以，橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）的这种影像上的征象被叫做“十字面包征”。

（5）虎眼征

虎眼征是苍白球黑质红核色素变性的一种症状，头颅MRIT2加权显示双侧苍白球对称高信号“虎眼征”是本病最具特征性的表现。

（6）蜂鸟征

橄榄、脑桥、小脑萎缩，在扩大的脚间池、交叉池的衬托下，MRI矢状位呈蜂鸟嘴改变。橄榄脑桥小脑萎缩是一种以脑桥、小脑中脚、小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病，是遗传型共济失调中较为常见的类型。病因不明。病理表现主要为：小脑半球、脑桥腹侧、延髓橄榄核严重萎缩，红核、黑质、基底节、大脑皮质及脊髓前角不受累。首发症状以进行性共济失调、双下肢无力者最多，眼球运动障碍也较为常见。头颅MRI主要征象：①脑干形态变细，尤以脑桥前后径变小更为明显；②小脑体积变小，小脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变直呈树枝状；③脑池、脑室扩大，尤以桥前池增宽最为明显。

（7）漏斗征

空泡蝶鞍CT扫描鞍内充满低密度的脑脊液；受压扁的垂体呈新月状，位于鞍内窝后下部或消失不见。MRI可示垂体组织受压变扁，紧贴于鞍底，鞍内充满滴水样的物质，鞍底明显下陷，形成特征性的“漏斗征”。

（8）盐和胡椒征

是指颅底肿瘤的混杂信号，见于头颈部的副神经节细胞瘤，为副神经节细胞瘤MRI中的特征性表现，主要由肿瘤内缓慢血流的高信号和血管流空的低信号所构成的不均匀混杂信号，提示肿瘤的血供丰富。

2、消化内科门静脉高压症水母头征鉴别

（1）特发性门静脉高压（Banti综合征）

1882年意大利学者Banti首次注意到与已知血液病和其他疾病无关的伴有脾肿大的贫血，故称Banti综合征。其病因和发病机制迄今仍不明确，可能与接触毒物、感染、免疫、遗传等因素有关。其肝脏组织学上显示“肝脏闭塞性门静脉病”，肝内门静脉大、中型分支呈现明显的内皮下增厚，胆管周围纤维化。临床上常见隐匿起病，多以左上腹肿块为主诉就诊，也出现消化道出血、贫血、水肿等，体检可见脾大，明显贫血貌，肝不大，少数可见腹壁静脉怒张，黄疸及腹水少见，肝性脑病罕见。贫血为正细胞正色素性或正细胞低色素性，也可见全血细胞减少，肝功能多正常或轻度异常。本病采用分流或断流手术治疗效果较好，预后良好。本病需与肝硬化门静脉高压相鉴别，确诊需肝组织病理学检查发现没有弥漫性再生结节、并排除各种原因肝硬化、血吸虫性肝纤维化和肝外门静脉阻塞等。

（2）布-卡（Budd-Chiari）综合征

是由于肝静脉、肝段下腔静脉血栓或癌栓形成，膜性狭窄或闭塞以及某些心脏病均可引起肝静脉流出道梗阻，使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化，最终导致窦后性门静脉高压的一组临床综合征。病理上分为血栓性、膜性、纤维狭窄性3种类型。临床表现首先与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水；下腔静脉阻塞者尚有下肢水肿、溃疡、色素沉着甚至静脉曲张。病变累及肾静脉可出现蛋白尿甚或肾病综合征。腹部超声、多普勒、CT、磁共振成像、肝或下腔静脉造影等有助于明确诊断。手术及非手术治疗效果尚好，可明显改善病人预后。

（3）肝小静脉闭塞症

是由于野百合碱、化疗药物、毒物、放疗等因素导致的肝内中央静脉和小叶下静脉内皮肿胀或纤维化，引起的管腔狭窄甚至闭塞。临床表现非常类似于布-卡综合征，由于肝静脉流出道梗阻出现肝大、腹水和水肿，病人多急剧起病，上腹剧痛、腹胀，迅速出现腹水、肝脏肿大、压痛等。多数病人可在发病前有呼吸道、胃肠道或全身出现前驱期症状，也可伴随发热、食欲不振、恶心、呕吐、腹泻等症状，但黄疸、脾大和下肢水肿较少见，急性期多伴有明显肝功能异常。本病约半数于2～6周内恢复，20%死于肝功能衰竭，少数可发展为肝硬化门静脉高压。本病的诊断主要依靠肝活检，腹腔镜直视下活检最具诊断意义。

鉴别诊断

1、神经内科影像学水母头征鉴别

（1）动静脉畸形

水母头征是脑静脉血管瘤或静脉畸形较特征的表现，鉴别诊断主要与小的动静脉畸形鉴别。动静脉畸形平扫CT常可见钙化，可合并出血，CTV可显示供血动脉、畸形血管团及引流静脉，不出现典型的水母头状形态。

（2）靶征

颅脑增强CT扫描，伴有中央点状钙化或点状强化的脑内环形强化病灶，称为“靶征”。靶征是脑内成熟结核球在增强CT上的表现，其中伴有中央点状钙化的病灶，具有特征性。组织学上，环状强化带对应于含有炎性细胞的纤维包膜，无强化区对应于干酪样坏死物，中央点状强化的机制未明。

（3）富士山征

外伤后气颅大量积气常在额颞顶部，尤其是额部为著，严重时双额部大量积气，在CT扫描断面图上恰似山嵴状而呈“富士山征”。

（4）十字征

多见于橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）。T2加权像上，脑桥的十字形信号影，西方人过复活节的时候喜欢烤一种小圆面包，上面有十字交叉状的奶油，这样的小圆面包和脑桥在轴位T2相上形成的高信号十字形影极其相似，所以，橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）的这种影像上的征象被叫做“十字面包征”。

（5）虎眼征

虎眼征是苍白球黑质红核色素变性的一种症状，头颅MRIT2加权显示双侧苍白球对称高信号“虎眼征”是本病最具特征性的表现。

（6）蜂鸟征

橄榄、脑桥、小脑萎缩，在扩大的脚间池、交叉池的衬托下，MRI矢状位呈蜂鸟嘴改变。橄榄脑桥小脑萎缩是一种以脑桥、小脑中脚、小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病，是遗传型共济失调中较为常见的类型。病因不明。病理表现主要为：小脑半球、脑桥腹侧、延髓橄榄核严重萎缩，红核、黑质、基底节、大脑皮质及脊髓前角不受累。首发症状以进行性共济失调、双下肢无力者最多，眼球运动障碍也较为常见。头颅MRI主要征象：①脑干形态变细，尤以脑桥前后径变小更为明显；②小脑体积变小，小脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变直呈树枝状；③脑池、脑室扩大，尤以桥前池增宽最为明显。

（7）漏斗征

空泡蝶鞍CT扫描鞍内充满低密度的脑脊液；受压扁的垂体呈新月状，位于鞍内窝后下部或消失不见。MRI可示垂体组织受压变扁，紧贴于鞍底，鞍内充满滴水样的物质，鞍底明显下陷，形成特征性的“漏斗征”。

（8）盐和胡椒征

是指颅底肿瘤的混杂信号，见于头颈部的副神经节细胞瘤，为副神经节细胞瘤MRI中的特征性表现，主要由肿瘤内缓慢血流的高信号和血管流空的低信号所构成的不均匀混杂信号，提示肿瘤的血供丰富。

2、消化内科门静脉高压症水母头征鉴别

（1）特发性门静脉高压（Banti综合征）

1882年意大利学者Banti首次注意到与已知血液病和其他疾病无关的伴有脾肿大的贫血，故称Banti综合征。其病因和发病机制迄今仍不明确，可能与接触毒物、感染、免疫、遗传等因素有关。其肝脏组织学上显示“肝脏闭塞性门静脉病”，肝内门静脉大、中型分支呈现明显的内皮下增厚，胆管周围纤维化。临床上常见隐匿起病，多以左上腹肿块为主诉就诊，也出现消化道出血、贫血、水肿等，体检可见脾大，明显贫血貌，肝不大，少数可见腹壁静脉怒张，黄疸及腹水少见，肝性脑病罕见。贫血为正细胞正色素性或正细胞低色素性，也可见全血细胞减少，肝功能多正常或轻度异常。本病采用分流或断流手术治疗效果较好，预后良好。本病需与肝硬化门静脉高压相鉴别，确诊需肝组织病理学检查发现没有弥漫性再生结节、并排除各种原因肝硬化、血吸虫性肝纤维化和肝外门静脉阻塞等。

（2）布-卡（Budd-Chiari）综合征

是由于肝静脉、肝段下腔静脉血栓或癌栓形成，膜性狭窄或闭塞以及某些心脏病均可引起肝静脉流出道梗阻，使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化，最终导致窦后性门静脉高压的一组临床综合征。病理上分为血栓性、膜性、纤维狭窄性3种类型。临床表现首先与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水；下腔静脉阻塞者尚有下肢水肿、溃疡、色素沉着甚至静脉曲张。病变累及肾静脉可出现蛋白尿甚或肾病综合征。腹部超声、多普勒、CT、磁共振成像、肝或下腔静脉造影等有助于明确诊断。手术及非手术治疗效果尚好，可明显改善病人预后。

（3）肝小静脉闭塞症

是由于野百合碱、化疗药物、毒物、放疗等因素导致的肝内中央静脉和小叶下静脉内皮肿胀或纤维化，引起的管腔狭窄甚至闭塞。临床表现非常类似于布-卡综合征，由于肝静脉流出道梗阻出现肝大、腹水和水肿，病人多急剧起病，上腹剧痛、腹胀，迅速出现腹水、肝脏肿大、压痛等。多数病人可在发病前有呼吸道、胃肠道或全身出现前驱期症状，也可伴随发热、食欲不振、恶心、呕吐、腹泻等症状，但黄疸、脾大和下肢水肿较少见，急性期多伴有明显肝功能异常。本病约半数于2～6周内恢复，20%死于肝功能衰竭，少数可发展为肝硬化门静脉高压。本病的诊断主要依靠肝活检，腹腔镜直视下活检最具诊断意义。

治疗方法

积极寻找原发疾病，针对原发疾病进行治疗。

1、脑发育性静脉异常

多数未出血的患者可予保守治疗，有颅内出血者多因伴发的海绵状血管瘤或动静脉畸形所致，可手术切除，但应尽量保留粗大的引流静脉。

2、门静脉高压治疗

（1）一般治疗

门静脉高压病人病情稳定而无明显其他并发症时，可根据以下原则综合治疗，以针对病因或相关因素治疗为主。治疗包括：休息、饮食、病因治疗，支持治疗、护肝、降酶、退黄治疗等。

（2）药物治疗

药物治疗可降低门静脉及其曲张静脉压力，需要早期、持续和终身治疗以减少其并发症，降低病死率。用于降低门静脉压力的药物主要有三大类：血管收缩药物、血管扩张药物等。

（3）内镜治疗

可有效的预防出血。内镜下套扎加小剂量硬化剂联合治疗优于单纯使用硬化剂，且副作用小；再在胃底的曲张静脉延伸部分注射组织黏合剂，效果更好。

（4）介入治疗

①经颈静脉肝内门体静脉支架分流术（TIPSS）。

②经皮肝穿刺门静脉分支栓塞术（PIE）。

③经皮经肝门静脉栓塞术（PTO）。

④经回结肠静脉栓塞术（TIO）。

⑤脾动脉栓塞术。

⑥经气囊导管闭塞法逆行性静脉栓塞术（B-RTO）。

⑦双重气囊闭塞下栓塞治疗术（DBOE）。

⑧经肠系膜上动脉灌注垂体后叶素治疗术。

（5）三腔二囊管压迫止血法

是传统的治疗食管胃底静脉曲张破裂出血的压迫止血法。由于EVB出血来势凶猛、出血量大，紧急应用S-B管局部压迫止血，可起到较好的暂时疗效，可为内镜、介入或外科手术治疗创造条件。

（6）外科治疗

对门静脉高压的外科治疗选择必须考虑到本病的发病原因、病理生理、血流动力、肝脏功能等诸多因素的影响，以选择合适的外科治疗方式。目前我国的门静脉高压仍主要是由肝硬化引起的，其外科治疗的目的则主要考虑解决食管胃底静脉曲张而引起破裂出血，其次是要解决脾大及脾功能亢进。对于保守治疗失败者再根据病情选用介入或手术急诊减压治疗。对于预防再出血治疗仍以内镜治疗和药物治疗为主，最后考虑介入和手术治疗。对于终末期肝硬化门静脉高压如有条件可行肝移植治疗。

日常