病因

肺小细胞癌、胸腺瘤、胸腺类癌、胰腺胰岛细胞癌、支气管类癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤等肿瘤可引发该病。

常见疾病

急诊（120）指征

1、患者血压异常升高，伴有剧烈头痛、呕吐、神志不清等症状；

2、患者起病急骤，突发端坐呼吸、咳大量粉红色泡沫液痰、休克等症状；

3、出现其它危急情况。

以上均须及时拨打急救电话或急诊处理。

症状

1、患者体重增加明显，呈向心性肥胖；

2、伴有进行性血压升高，降压效果差；

3、伴有四肢肌肉无力、周期性麻痹等症状；

4、皮肤出现痤疮、瘀斑、色素沉着、皮肤紫纹等；

5、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

患者可以问医生哪些问题

1、您此次就医主要有哪些不适？

2、您是什么时候出现的不适症状的？近期有加重吗？

3、您既往出现过类似的症状吗？是什么原因引起的？

4、您在出现这些症状后做过什么检查？检查结果是什么？治疗过吗?做过什么治疗？效果怎么样？

5、您既往有过糖尿病、高血压病史吗？有没有吃降压、降糖药？血压、血糖控制怎么样？

6、您最近有没有感觉体重增加？增加了几斤？是吃的多还是活动少？

7、您最近有没有脾气变得焦躁？睡眠怎么样？

8、您有家族里有没有类似病史的人？没有过敏史？

诊断原则

异位ACTH综合征的诊断依据应包括病史、症状、体征、实验室及影像学检查结果并排除库欣病。诊断主要包括如下几个方面：

1、定性诊断

首先应明确库欣综合征的诊断，其次明确为ACTH依赖性库欣综合征，最后鉴别垂体源性ACTH分泌和异位ACTH分泌。大剂量地塞米松抑制试验具有良好的诊断价值。

2、定位诊断

X线、CT、MRI、超声等影像学检查可发现患者体内引起该病的肿瘤。

3、病理诊断

通过对肿瘤组织进行活检可帮助医生进一步诊断该病，免疫组化技术的应用可提示肿瘤细胞的来源。

鉴别诊断

异位ACTH综合征要与垂体瘤所致库欣病进行鉴别。

1、大剂量地塞米松抑制试验可作为一种方便有效的鉴别诊断方法。

2、促肾上腺皮质激素释放激素兴奋试验被认为是区分库欣病和异位ACTH最准确的非侵入性检查方法，血皮质醇水平比血ACTH水平具更好的判断价值。

鉴别诊断

异位ACTH综合征要与垂体瘤所致库欣病进行鉴别。

1、大剂量地塞米松抑制试验可作为一种方便有效的鉴别诊断方法。

2、促肾上腺皮质激素释放激素兴奋试验被认为是区分库欣病和异位ACTH最准确的非侵入性检查方法，血皮质醇水平比血ACTH水平具更好的判断价值。

治疗方法

早期发现及诊断是治疗异位ACHT综合征的基本前提。

1、手术治疗

（1）切除原发肿瘤：如能早期发现异位肿瘤来源并行根治性切除，一般可取得良好的预后。

（2）双侧肾上腺次全切除：对于未能早期发现异位肿瘤来源的患者，高皮质醇血症会严重威胁患者生命，为缓解症状，考虑双侧肾上腺次全切除，术后辅以皮质激素替代治疗，以迅速缓解高皮质醇血症所带来的危害，这种方法适用于那些生长较缓慢的支气管或胸腺类癌。

2、药物治疗

甲吡酮、氨鲁米特、酮康唑等类固醇合成酶阻断剂可用于该病的治疗。但这些药物有较严重的不良反应，如皮疹、胃肠道反应、嗜睡等，因此建议患者和食物一起服用。需要注意药物治疗可引起皮质醇减退症，患者可在专业医师指导下服用奥曲肽。

3、其他

对于病变较局限、对放疗较敏感的肿瘤，放射治疗可取得较好的疗效。

日常