先天性小眼球合并眼眶囊肿(congenital microphthalmos with orbital cyst)又名小眼球伴有视网膜假性胶质增生和眼眶假性胶质囊肿,是一种少见的先天性眼球发育
胚胎时期,眼球的发生和发育经过眼泡、眼杯和胚裂闭合几个时期。当胚胎发育至3.2mm长时(3周),前脑两侧隆起,形成眼泡。至胚胎4.5mm长,眼泡远端和下方向内凹陷,形成眼杯。眼杯下方的裂又名胚裂,中胚叶组织经过此裂进入胚胎眼内。胚胎发育至12mm(5周)时胚裂开始闭合,至胚胎17mm闭合完全。眼杯周围的中胚叶组织形成脉络膜和巩膜等。如胚裂闭合过程发生紊乱,未能按时闭合,眼杯成分如神经外胚叶组织经过相应裂口向眼外增长,便形成了眼眶囊肿。由此可见,囊肿是不成熟的视网膜经眼球壁缺失向外疝出的球形肿物,与小眼球是一体的。
1、眼球、角膜比正常人明显偏小,伴眼窝凹陷、眼裂小;
2、下眼睑可扪及软性肿物;
3、有斜视、视力下降;
4、伴身体其他部位的先天畸形;
5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
以上均须及时就医咨询。
由于患儿的年龄较小,医生可能会咨询家属一些问题。
1、患儿的症状是从小就有的吗?
2、您家族中是否有眼部疾病的家族史?
3、患儿的家属中有和他症状相似的患者吗?
4、患儿出生是情况怎么样?
5、患儿还有其他的疾病吗?
6、患儿是否伴有其他部位的畸形?
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