肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome,HPS)是指在患有肝病的基础上,出现肺血管扩张、动脉血氧饱和度降低等疾病,是各种肝病终末期的严重肺部并发症。随着疾
慢性肝病患者出现以下表现须及时就医咨询:
1、反复或持续胸闷、胸痛、咳嗽;
2、逐渐加重的呼吸困难,面唇发紫;
3、活动耐力下降,呼吸困难常在体力劳动后发生;
4、原有的肝病症状加重;
5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
1、您具体表现为哪里不舒服?从什么时候开始的?
2、您是否有呼吸困难的症状?您的呼吸困难会在什么时候加重?什么时候减轻?
3、除了以上症状以外?您还有什么其他的症状吗?
4、您之前出现过相似的症状吗?是什么原因引起的?如何治疗的?
5、您既往患过肝炎、肝硬化等肝病吗?
6、您之前接触过肝炎患者吗?
7、您平时有饮酒的习惯吗?饮酒多长时间了?每天的量大概是多少?
可对引起肝肺综合征的原发病进行鉴别。
1、肝硬化
肝硬化是指由一种或多种原因长期作用于肝脏,在肝细胞广泛坏死基础上产生肝脏纤维组织弥漫性增生的疾病。肝硬化起病较为隐匿,早期可无特异性症状、体征,也可出现食欲不振、恶心、呕吐、腹泻等症状。晚期的患者一般状况较差,可有黄疸、消瘦、乏力、精神不振、腹胀(餐后加重)、荤食后腹泻、性欲减退、月经失调等症状。通常根据患者的临床表现及相关检查,不难确诊。
2、急性肝衰竭
急性肝衰竭多是由药物、肝毒性物质、病毒、酒精等因素诱发的一组临床综合征,病人肝功能急剧恶化,表现为意识障碍和凝血功能紊乱等,多见于中青年人,发病迅速,病死率高。一般根据患者时临床症状、实验室检查等相关检查可以确诊。
3、酒精性肝炎
酒精性肝炎是由于长期大量饮酒所致的肝脏疾病,可发展至肝癌。酒精性肝炎临床表现与组织学损害程度相关。常发生在近期(数小时至数周)大量饮酒后,出现全身不适、食欲缺乏、恶心呕吐、乏力、肝区疼痛等症状。可有低热,黄疸,肝大并有触痛。通常根据患者的病史、临床表现、实验室检查及相关检查可以确诊。
可对引起肝肺综合征的原发病进行鉴别。
1、肝硬化
肝硬化是指由一种或多种原因长期作用于肝脏,在肝细胞广泛坏死基础上产生肝脏纤维组织弥漫性增生的疾病。肝硬化起病较为隐匿,早期可无特异性症状、体征,也可出现食欲不振、恶心、呕吐、腹泻等症状。晚期的患者一般状况较差,可有黄疸、消瘦、乏力、精神不振、腹胀(餐后加重)、荤食后腹泻、性欲减退、月经失调等症状。通常根据患者的临床表现及相关检查,不难确诊。
2、急性肝衰竭
急性肝衰竭多是由药物、肝毒性物质、病毒、酒精等因素诱发的一组临床综合征,病人肝功能急剧恶化,表现为意识障碍和凝血功能紊乱等,多见于中青年人,发病迅速,病死率高。一般根据患者时临床症状、实验室检查等相关检查可以确诊。
3、酒精性肝炎
酒精性肝炎是由于长期大量饮酒所致的肝脏疾病,可发展至肝癌。酒精性肝炎临床表现与组织学损害程度相关。常发生在近期(数小时至数周)大量饮酒后,出现全身不适、食欲缺乏、恶心呕吐、乏力、肝区疼痛等症状。可有低热,黄疸,肝大并有触痛。通常根据患者的病史、临床表现、实验室检查及相关检查可以确诊。
1、一般治疗
主要是治疗原发病,如改善肝功能,防治感染,降低门脉压力等,可减少肺内及门-肺分流,有助于改善症状。
2、药物治疗
肝肺综合征的药物治疗研究进展缓慢,应用大蒜素、普萘洛尔(心得安)、雌激素、吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林及其他环氧化酶抑制剂治疗肝肺综合征,都有小宗病例报道显示有效,但仍缺乏大规模临床试验证实。另有报道,1-(5氧化己基)3-7-二甲基黄嘌呤(乙酮可可碱)可抑制TNF-α和巨噬细胞对NO的作用,从而防止高动力循环状态和肝肺综合征的产生。
3、氧疗(高压氧舱、机械通气)肝肺综合征一经确诊即应给予氧疗,吸入纯氧或高压氧治疗可使动脉氧饱和度维持在90%以上,对早期、轻症患者常可改善低氧血症,但重症患者氧疗效果常不理想。
4、经颈内静脉肝内门体分流术(TIPS)
主要作用是降低门脉压力,改善分内分流,从而减少肺扩张,使患者呼吸困难症状明显好转。
5、原位肝移植
原位肝移植仍被视为肝肺综合征严重低氧血症唯一有效的治疗方式。肝肺综合征合并进行性低氧血(PaO2<60mmHg)可作为肝移植的适应证。报道显示,肝移植可明显提高肝肺综合症患者的生存率,降低死亡率,明显改善患者氧分压、氧饱和度和肺血管阻力。
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