颅内低压综合征(intracranial hypotension syndrome)是由多种原因引起的侧卧位腰椎穿刺脑脊液(CSF)压力在70mmH2O以下,以体位性头痛为特征的临床综合征。可
颅内低压综合征根据病因可分为原发性(亦称自发性或特发性)和继发性两种类型。
1、原发性颅内低压综合征
病因不明,可能为机械刺激所致,也可能与病毒感染有关。
2、继发性颅内低压综合征
(1)脑体积减少
①失水或恶病质状态:如脑实质水分的丧失,脑体积缩小;脑脊液生成减少;血液浓缩,血液渗透压增加;
②脑萎缩。
(2)脑脊液减少
①脑脊液漏出:腰穿后,由于脑脊液从针孔连续漏出以及局部脉络丛血管反射性痉挛和控制脑脊液产生的下丘脑中枢的紊乱,可以产生低颅压。
②颅脑外伤或颅脑术后:由于手术或外伤导致脑循环量减少和局部脑脉络丛血管的反射性痉挛,引起颅内低压,常伴有意识障碍。此外,脑外伤可致脉络丛绒毛膜基质出血,继后在绒毛基质纤维化阶段则出现颅内低压。因此,脑外伤后的颅内低压综合征往往是脑外伤后期的主要症状之一。
③其他:如感染或感染-变态反应性慢性软脑膜炎和脑脉络膜室管膜炎、巴比妥类中毒或一氧化碳中毒、休克。
曾有头部外伤史、大量失水史的患者,突然出现以下表现,需紧急处理,必要时送急诊科:
1、持续性头痛,与体位有关,坐起或站立时加重,卧位时减轻或消失;
2、伴头晕、恶心、呕吐;
3、伴耳鸣、听力下降、视物模糊;
4、伴颈项牵拉感、僵硬和颈强直;
5、伴发热、厌食、疲倦、失眠、情绪不稳、精神迟钝等;
6、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
1、您目前都有什么症状?出现多长时间了?
2、随着时间的推移,您的症状是否有加重?
3、什么情况下,您的症状会缓解或加重?
4、您之前有过类似的情况吗?什么原因引起的?
5、您既往是否做过腰椎穿刺?是因为什么做的?做了多长时间了?
6、您之前有过脑外伤或者脑手术吗?
7、您曾经是否有过病毒感染、休克、失水?接受过治疗吗?
8、您是否有其他基础疾病?
9、您平时吸烟、饮酒吗?
10、来本院之前,您是否去过其他医院就诊?做过哪些检查、治疗?
根据病史、体位性头痛典型的表现(站立或坐起时头痛加重,卧位时减轻或消失),结合腰穿脑脊液压力<70mmH2O多可作出诊断。必要时需做头颅CT、MRI等检查来明确诊断。
颅内低压综合征需和颅内高压综合征、蛛网膜下腔出血、癫痫小发作、前庭疼痛等相鉴别。
1、颅内高压综合征
颅内压增高时可导致头痛、呕吐,多在活动、站立后减轻,久卧后加重,严重者可呈喷射性呕吐。常有眼底视乳头水肿,腰穿脑脊液压力高于正常。头颅X线检查可有指压迹及颅内高压征(如鞍破坏等)。
2、蛛网膜下腔出血
由于颅内低压综合征也可突然发病,表现有头痛、呕吐、颈强直及畏光等症状和体征,特别是在腰穿脑脊液压力为零时,易误认为穿刺失败,因而反复穿刺造成出血而误诊。蛛网膜下腔出血发病更突然,发病前常有诱因,头痛与体征关系多不明显,且常伴有意识障碍,有时伴有颅神经麻痹,眼底检查有时有玻璃体下出血。脑脊液压力高,为均匀一致血性脑脊液,放置使红细胞沉淀后,脑脊液呈草黄色。
3、癫痫小发作
应与颅内低压综合征的晕厥发作相鉴别。一般癫痫小发作,发作频繁,发生与终止均较快,脑电图常有特殊改变。
4、前庭疼痛
特别是老年患者,应与原发性颅内低压综合征相鉴别。有时须借助腰穿刺脑脊液压力才能作出判断。
颅内低压综合征需和颅内高压综合征、蛛网膜下腔出血、癫痫小发作、前庭疼痛等相鉴别。
1、颅内高压综合征
颅内压增高时可导致头痛、呕吐,多在活动、站立后减轻,久卧后加重,严重者可呈喷射性呕吐。常有眼底视乳头水肿,腰穿脑脊液压力高于正常。头颅X线检查可有指压迹及颅内高压征(如鞍破坏等)。
2、蛛网膜下腔出血
由于颅内低压综合征也可突然发病,表现有头痛、呕吐、颈强直及畏光等症状和体征,特别是在腰穿脑脊液压力为零时,易误认为穿刺失败,因而反复穿刺造成出血而误诊。蛛网膜下腔出血发病更突然,发病前常有诱因,头痛与体征关系多不明显,且常伴有意识障碍,有时伴有颅神经麻痹,眼底检查有时有玻璃体下出血。脑脊液压力高,为均匀一致血性脑脊液,放置使红细胞沉淀后,脑脊液呈草黄色。
3、癫痫小发作
应与颅内低压综合征的晕厥发作相鉴别。一般癫痫小发作,发作频繁,发生与终止均较快,脑电图常有特殊改变。
4、前庭疼痛
特别是老年患者,应与原发性颅内低压综合征相鉴别。有时须借助腰穿刺脑脊液压力才能作出判断。
颅内低压综合征的治疗方法因病因不同稍有差异,但基本原则相同。
1、体位疗法
患者应保持水平卧位,若原发病允许,最好采取头低脚高位,床脚抬高20°~30°。目的是提高颅内脑脊液的压力,改善患者症状。
2、病因治疗
病因明确者,应针对病因采取相应措施,如控制感染,纠正水电解质紊乱、脱水引起的血液浓缩等病理状态。
3、补充水治疗
(1)多饮水,可适量加盐,最好是生理盐水。
(2)低渗(0.5%)或生理盐水静脉滴注,可以增加脑脊液分泌。
(3)蒸馏水静脉注射,可以反射性引起脑脊液分泌增加。
(4)鞘内注射生理盐水,可以直接填补蛛网膜下腔的容积和刺激脑脊液分泌,提高和维持脑脊液压力。此疗法可迅速奏效,缺点是脑脊液可以通过穿刺孔漏入硬膜外腔,目前较少使用。
4、封闭治疗
(1)常用0.25%~0.5%的普鲁卡因作颈交感神经节封闭。可促进脑血管扩张,增加脑血流量,提高颅内压。本法多用于外伤性低颅压者。
(2)据文献报道,硬膜外注射右旋糖或激素类药物,可以有效治疗低颅压综合征。
(3)硬膜外注入自体血:将患者自体血注入硬膜外间隙,对腰穿后及鞘撕裂引起的低颅压非常有效。因局部张力高可防止脑脊液外漏,另外可引起无菌性炎症反应,促使裂孔愈合。
5、刺激治疗
(1)鞘内注射氧气,可直接填补蛛网膜下腔的容积和刺激脑脊液分泌,提高和维持脑脊液压力。此疗法的缺点是脑脊液可以通过穿刺孔漏入硬膜外腔。
(2)脑室注入生理盐水或氧气,可迅速重建正常的脑室压力,纠正脑室和脑组织的塌陷,直接刺激脉络丛,促进脑脊液的分泌。这种方法因需要做脑室穿刺故不常用。
(3)脑血管扩张剂:多数学者认为CO2吸入是较好的方法,通常使用5%CO2和95%O2混合,用于治疗术后和外伤后低颅压效果好,它具有扩张血管,降低血管阻力,增加脑脊液分泌的作用。
6、外科手术修补
外科手术治疗的效果尚未得到肯定,即使手术中探查到脑脊液漏漏口,也未必能够达到精确的修补。而且,硬脑膜缺陷的解剖结构复杂,有时并不适宜一次性修复,因此,外科手术修补可能不是有效的治疗方法。
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