暴发性肝衰竭(FHF)是指原来无肝炎病史,急骤发病后8周内肝细胞大块变性、坏死,导致肝功能衰竭的临床综合征。可由病毒感染、药物毒素、缺血缺氧、自身免疫等因
1、病毒感染
各型肝炎病毒感染可能会引起暴发性肝衰竭,其中以乙肝病毒所致者占首位。除此之外,EB病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒及柯萨奇病毒等感染也可能引发该病。
2、药物
抗结核药、对乙酰氨基酚、四环素、甲基多巴、氟烷、单胺氧化酶抑制剂、磺胺药等可引起肝损伤,从而有可能引发暴发性肝衰竭。
3、化学性毒物
四氯化碳、毒蕈、无机磷中毒等可能会引发暴发性肝衰竭。
4、代谢异常
急性妊娠期脂肪肝、半乳糖血症、遗传性酪氨酸血症、Reye综合征、Wilson病等。
5、肝脏缺血及缺氧
各种原因所致的充血性心力衰竭、感染性休克、肝血管阻塞等。
6、肿瘤
原发性或继发性肝癌,以后者为常见。
以下情况须紧急处理:
1、既往肝病患者突然症状加重;
2、急性进展性皮肤、白眼球黄染;
3、呕血、黑便、皮肤黏膜出血;
4、性格改变和行为异常,如情绪激动、幻觉、精神错乱、睡眠颠倒;
5、意识障碍,陷入昏迷;
6、出现其他紧急情况。
1、您具体表现为哪里不适?
2、您这些症状是从什么时候开始的?有逐渐加重的情况吗?什么情况下症状会加重?
3、您以前有没有类似的症状?
4、您之前治疗过吗?是怎么治疗的?
5、您近期饮食有没有偏好?平时饮酒吗?
6、您有没有服用药物、中草药、保健品?
7、您有没有亲属有类似症状发生?
8、您是做什么工作的?有没有接触到化工原料、有毒气体?
9、您既往有没有病毒性肝炎、高血压、糖尿病等慢性病史?有没有服药?
10、您既往有没有手术史?输血史?过敏史?
结合患者的病史、临床表现、辅助检查结果可初步做出诊断。临床上一般争取早期诊断,以采取相应的治疗措施。
1983年Koretz提出早期诊断要点如下:
1、患者无肝炎病史,体检时肝脏明显缩小,周身情况渐差。
2、神志模糊,或新近有性格、行为改变。
3、肝功能检查异常、凝血酶原时间延长,超过对照3秒以上。
4、低血糖。
5、重度高胆红素血症。
6、血氨升高。
7、脑电图异常。
1、精神病
暴发性肝衰竭并发肝性脑病的患者易被误诊为精神病。因此,凡遇精神错乱而原因不明的患者,应警惕肝性脑病的可能。
2、代谢性脑病
糖尿病酮症酸中毒、低血糖、尿毒症、高钠血症、低钠血症等代谢性脑病的患者会出现与暴发性肝衰竭类似的脑部受累症状。根据相应的基础疾病病史,结合相关实验室检查、血气分析有助于鉴别。
3、颅脑病变
各种脑血管意外(脑出血、脑梗死、硬膜下出血)、颅内肿瘤、脑脓肿、脑炎、脑膜炎等可出现昏迷和昏睡。根据神经系统的症状及体征,结合头颅CT或MR检查,以及脑脊液检查,大多数可明确诊断。
4、中毒性脑病
因酒精中毒、药物中毒、重金属中毒而导致的脑病,根据酗酒史、用药史和特殊职业接触史,结合实验室检查,有助于鉴别诊断。尤其注意与酒精相关性疾病的鉴别,如急性酒精中毒和戒酒后出现的戒断综合征与HE的表现类似,鉴别的关键是饮酒史、血中酒精浓度升高,戒酒时心动过缓、发热、震颤更显著。暴发性肝衰竭患者定时检测血淀粉酶可能有助于诊断,但仅有1/3的患者淀粉酶升高。
1、精神病
暴发性肝衰竭并发肝性脑病的患者易被误诊为精神病。因此,凡遇精神错乱而原因不明的患者,应警惕肝性脑病的可能。
2、代谢性脑病
糖尿病酮症酸中毒、低血糖、尿毒症、高钠血症、低钠血症等代谢性脑病的患者会出现与暴发性肝衰竭类似的脑部受累症状。根据相应的基础疾病病史,结合相关实验室检查、血气分析有助于鉴别。
3、颅脑病变
各种脑血管意外(脑出血、脑梗死、硬膜下出血)、颅内肿瘤、脑脓肿、脑炎、脑膜炎等可出现昏迷和昏睡。根据神经系统的症状及体征,结合头颅CT或MR检查,以及脑脊液检查,大多数可明确诊断。
4、中毒性脑病
因酒精中毒、药物中毒、重金属中毒而导致的脑病,根据酗酒史、用药史和特殊职业接触史,结合实验室检查,有助于鉴别诊断。尤其注意与酒精相关性疾病的鉴别,如急性酒精中毒和戒酒后出现的戒断综合征与HE的表现类似,鉴别的关键是饮酒史、血中酒精浓度升高,戒酒时心动过缓、发热、震颤更显著。暴发性肝衰竭患者定时检测血淀粉酶可能有助于诊断,但仅有1/3的患者淀粉酶升高。
暴发性肝衰竭病因复杂、病情变化多端、进展迅速,一般采取综合措施进行治疗。
1、一般治疗
(1)患者应安置在监护病房。严格记录各项生命体征及精神、神经情况,预防感染,对病情变化应及时处理。
(2)补充足够的热量及营养。
(3)维持电解质和酸碱平衡,特别应纠正低血钾,如出现稀释性低血钠,应限制入水量。
2、护肝治疗
联合使用胰高血糖素、能量合剂、肝素、六合或复方氨基酸、促肝细胞生长因子等可阻止肝坏死,促进肝细胞再生,保护肝细胞膜,并能增强肝细胞清除内毒素的功能。
3、并发症的治疗
(1)肝性脑病:避免强力利尿,控制感染,控制上消化道出血,禁用镇静药,降低血氨,严格限制饮食中的蛋白质,传统的降血氨药物疗效不佳,谷氨酸钠会加重脑水肿及水钠潴留,且不能通过血-脑脊液屏障,精氨酸则因肝衰竭时肝细胞内精氨酸酶缺乏,鸟氨酸循环障碍而不能起到应有的作用。乳果糖是治疗肝性脑病的基础药物之一,维持每天排糊状大便3~4次及大便pH<6为宜。支链氨基酸对于纠正氨基酸失衡,减轻肝性脑病可能有一定作用。另外也可试用左旋多巴静脉滴注。
(2)出血倾向:对皮肤黏膜出血可用足量维生素K1,输注新鲜血浆以及补充凝血因子、凝血酶原复合物、止血敏等;消化道常发生急性胃黏膜病变而出血,可用组织胺H2受体阻滞剂及壁细胞质子泵阻滞剂,或口服凝血酶;若发生DIC出血时应使用肝素加入葡萄糖溶液中静脉滴注,出血好转后停药。在肝素化的基础上,给予新鲜血浆或全血。
(3)脑水肿:限制输液量,常规应用脱水剂,如甘露醇快速静滴、地塞米松静滴。
(4)肾衰竭:早期可常规使用利尿剂,如尿量仍不增加,按功能性肾功衰竭处理,或行透析疗法。
(5)感染:必须尽早抗感染治疗。应避免使用有损肝功能和肾功能的抗生素,如红霉素、四环素和氨基甙类药物。常选用氨苄青霉素和头孢菌素类抗生素。
(6)调整免疫功能:可用胸腺肽葡萄糖内静脉滴注、干扰素肌内注射。
4、肝移植
肝移植是目前较新的治疗方法,但价格昂贵、条件受限,目前尚难普及应用。
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