病因

1、常见原因

（1）弥散距离增加

如肺间质纤维化等。

（2）肺泡毛细血管容积减少

如肺气肿、肺结核、气胸、肺部感染、肺水肿等。

（3）循环系统障碍

如先天性心脏病、贫血等。

2、其他原因

胸廓和胸膜病变、心血管疾病等。

常见疾病

肺间质纤维化、肺气肿、肺结核、气胸、支气管炎、支气管哮喘、肺部感染、肺水肿、慢性阻塞性肺病、先天性心脏病、贫血、胸廓和胸膜病变、心血管疾病等。

急诊（120）指征

肺弥散功能障碍表现主要是缺氧、代谢障碍，当出现以下情况时需紧急处理：

1、逐渐加重的呼吸困难、气促、面唇青紫；

2、持续心悸、心率加快、烦躁不安或淡漠、嗜睡等；

3、晕厥等紧急情况。

症状

肺弥散功能障碍多通过检查确诊，患者常因以下情况就医：

1、反复或长期咳嗽、咳痰、胸闷、气短、咯血等；

2、活动耐力下降，易疲惫，轻微活动即可能出现以上症状；

3、发热、乏力、食欲减退、消瘦等全身表现。

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

就诊科室

患者可以问医生哪些问题

1、您具体表现为哪里不适？是什么时候出现的？

2、您是否有呼吸困难、头晕、头痛、注意力不集中、记忆力减退等症状？

3、您既往出现过相似的症状吗？是什么原因引起的？如何治疗的？

4、您是否有肺水肿、支气管炎、支气管哮喘、心脏病等疾病？

5、您近期接触过结核患者吗？

6、您的家属中有患过支气管哮喘、心脏病等疾病的患者吗？

7、您平时有吸烟的嗜好吗？吸烟多长时间了？每天的量大概是多少？

诊断原则

根据患者的临床表现、既往疾病史及相关辅助学检查就能确诊。

鉴别诊断

1、慢性阻塞性肺病

包括慢性支气管炎、阻塞性肺气肿及部分哮喘所致的气流阻塞不断进展的疾患。慢阻肺患者在一些诱因作用下，如感染、手术等使呼吸功能增加，进一步使潮气量减低出现明显的通气/血流比例失调，同时肺泡有效通气量减低，从而导致Ⅱ型呼吸衰竭。临床表现除了原发病本身症状（气促、反复咳嗽、咳痰或喘息）外，主要是缺氧及二氧化碳潴留引起的多个器官功能紊乱，表现为紫绀，呼吸困难（呼吸加快），心律不齐、血压增高，心率加快，烦躁不安或淡漠、嗜睡等神经精神症状，还有多汗，球结膜水肿等。

2、特发性肺纤维化

特发性肺纤维化是原因不明的慢性间质性肺疾病中较为常见的代表性疾病。本病老年易患，临床上多表现为进行性呼吸困难并伴有刺激性干咳、杵状指（趾）等症状，一般根据患者的临床症状、影像学检查以及病理学检查等相关检查可以做出较为准确的诊断。

3、肺气肿

患者感到气短、呼吸困难、乏力、体重下降、食欲减退、上腹胀满，可伴有咳嗽、咳痰等症状。典型肺气肿者胸廓前后径增大，呈桶状胸。

4、肺水肿

肺水肿间质期，患者常有咳嗽、胸闷、呼吸急促等表现，心源性肺水肿可发现心脏病体征，查体可闻及两肺哮鸣音。肺水肿液体渗入肺泡后，患者可表现为面色苍白、发绀、严重呼吸困难、咳大量白色或血性泡沫痰。

鉴别诊断

1、慢性阻塞性肺病

包括慢性支气管炎、阻塞性肺气肿及部分哮喘所致的气流阻塞不断进展的疾患。慢阻肺患者在一些诱因作用下，如感染、手术等使呼吸功能增加，进一步使潮气量减低出现明显的通气/血流比例失调，同时肺泡有效通气量减低，从而导致Ⅱ型呼吸衰竭。临床表现除了原发病本身症状（气促、反复咳嗽、咳痰或喘息）外，主要是缺氧及二氧化碳潴留引起的多个器官功能紊乱，表现为紫绀，呼吸困难（呼吸加快），心律不齐、血压增高，心率加快，烦躁不安或淡漠、嗜睡等神经精神症状，还有多汗，球结膜水肿等。

2、特发性肺纤维化

特发性肺纤维化是原因不明的慢性间质性肺疾病中较为常见的代表性疾病。本病老年易患，临床上多表现为进行性呼吸困难并伴有刺激性干咳、杵状指（趾）等症状，一般根据患者的临床症状、影像学检查以及病理学检查等相关检查可以做出较为准确的诊断。

3、肺气肿

患者感到气短、呼吸困难、乏力、体重下降、食欲减退、上腹胀满，可伴有咳嗽、咳痰等症状。典型肺气肿者胸廓前后径增大，呈桶状胸。

4、肺水肿

肺水肿间质期，患者常有咳嗽、胸闷、呼吸急促等表现，心源性肺水肿可发现心脏病体征，查体可闻及两肺哮鸣音。肺水肿液体渗入肺泡后，患者可表现为面色苍白、发绀、严重呼吸困难、咳大量白色或血性泡沫痰。

治疗方法

1、慢性阻塞性肺疾病

（1）稳定期的治疗

教育与管理其中最重要的是劝导吸烟的病人戒烟，这是减慢肺功能损害最有效的措施，因职业或环境粉尘、刺激性气体所致者，应脱离污染环境。

（2）稳定期治疗药物

①支气管扩张剂：是现有控制症状的主要措施，可依据病人病情严重程度、用药后病人的反应等因素选用。

②糖皮质激素：如布地奈德等。

③祛痰药：如盐酸氨溴索、N-乙酰半胱氨酸、羧甲司坦等。

④其他药物：如磷酸二酯酶-4抑制剂罗氟司特、大环内酯类药物（红霉素或阿奇霉素）等。

（3）长期家庭氧疗（LTOT）

对慢阻肺并发慢性呼吸衰竭者可提高生活质量和生存率，对血流动力学、运动能力和精神状态均会产生有益的影响

（4）康复治疗

可以使因进行性气流受限、严重呼吸困难而很少活动的病人改善活动能力、提高生活质量，是稳定期病人的重要治疗手段，具体包括呼吸生理治疗、肌肉训练、营养支持、精神治疗与教育等多方面措施。

（5）急性加重期治疗

确定急性加重的原因（最多见的原因是细菌或病毒感染）及病情的严重程度，根据病情严重程度决定门诊或住院治疗。治疗方法包括以下几种：

①支气管扩张剂：药物同稳定期。有严重喘息症状者可给予较大剂量雾化吸入治疗。

②低流量吸氧：发生低氧血症者可用鼻导管吸氧，或通过文丘里（Venturi）面罩吸氧。

③抗生素：如阿莫西林/克拉维酸、头孢唑肟、头孢呋辛、左氧氟沙星、莫西沙星，严重者可用第三代头孢菌素，如头孢曲松等。

④糖皮质激素：如泼尼松龙、甲泼尼龙等。

⑤机械通气：对于并发较严重呼吸衰竭的病人可使用机械通气治疗。

⑥其他治疗措施：合理补充液体和电解质以保持身体水电解质平衡等。

（6）外科治疗

手术方式包括肺大疱切除术和肺减容手术。

2、特发性肺纤维化（IPF）

特发性肺纤维化的治疗目的是延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期。包括抗纤维化药物治疗、非药物治疗、合并症治疗、姑息治疗、疾病的监测、病人教育和自我管理。

（1）抗纤维化药物治疗

吡非尼酮和尼达尼布治疗可以减慢IPF肺功能下降，为特发性肺纤维化病人带来希望。N-乙酰半胱氨酸作为一种祛痰药，高剂量时具有抗氧化，进而抗纤维化作用，部分IPF病人可能有用。

（2）非药物治疗

特发性肺纤维化病人尽可能进行肺康复训练，静息状态下存在明显的低氧血症（PaO₂<55mmHg）病人还应该实行长程氧疗，但是一般不推荐使用机械通气治疗特发性肺纤维化所致的呼吸衰竭。

（3）肺移植

是目前特发性肺纤维化最有效的治疗方法，合适的病人进而进行肺移植。

（4）合并症治疗

积极治疗合并存在的胃-食管反流及其他合并症。

（5）特发性肺纤维化急性加重的治疗

由于特发性肺纤维化急性加重病情严重，病死率高，可高剂量激素治疗。氧疗、防控感染、对症支持治疗是特发性肺纤维化急性加重病人的主要治疗手段。

（6）对症治疗

减轻病人因咳嗽、呼吸困难、焦虑带来的痛苦，提高生活质量。

（7）病人教育与自我管理

建议吸烟者戒烟，预防流感和肺炎。

日常