病因

常见疾病

急诊（120）指征

症状

1、皮肤反复出现成片的红斑，可发展为水疱破裂、糜烂、渗出结痂等。

2、伴恶心、腹泻、舌炎、口角炎、脱发、指甲营养不良、精神错乱、体重减轻等。

就诊科室

患者可以问医生哪些问题

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您皮损处有疼痛或瘙痒的感觉吗？

4、自从您发现症状以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您对什么过敏吗？

8、您查过血糖吗？正常吗？有糖尿病吗？

9、您最近体重有很大变化吗？有减轻很多吗？

诊断原则

依据临床表现、血浆胰升糖素水平明显升高以及B超、MRI或CT等影像学证据可诊断胰升糖素瘤。

1、定性诊断

对发生坏死性游走性红斑的糖尿病患者需考虑胰高血糖素瘤。血清胰高血糖素浓度＞800pg/ml时建议进行红斑处活检。可测定血清钙、PTH、促胃液素、PRL等激素水平，以排除多发内分泌肿瘤。

2、定位诊断

上腹部薄层CT或MRI平扫加增强。明确胰腺病变同时注意有无肝转移性病灶。进行奥曲肽核素扫描。

鉴别诊断

1、其他因素引起的高胰高血糖素血症

（1）家族性高胰高血糖素血症：在MEN-Ⅰ（多发型内分泌腺瘤病）中有高糖素瘤，该病较罕见，其血浆胰高血糖素水平低于500pg/mL，多不伴有坏死性游走性红斑等胰高血糖素瘤的临床表现。

（2）剧烈运动、饥饿、蛋白饮食后。

（3）糖尿病、Cushing综合征、肢端肥大症、嗜铬细胞瘤、停用胰岛素后、应用糖皮质激素后。

（4）感染、败血症、烧伤、急性胰腺炎、心肌梗死、尿毒症、酸中毒等引起空腹血浆胰高血糖素轻度升高，一般不超过500pg/mL。

2、其他因素引起的皮炎

与本病典型的坏死性游走性红斑样皮损不同，其他因素引起的皮损不伴有血浆胰高血糖素升高以及消瘦、贫血等本病其他临床表现。这些皮损包括：癞皮病、牛皮癣性皮炎、念珠菌皮肤感染等。

鉴别诊断

1、其他因素引起的高胰高血糖素血症

（1）家族性高胰高血糖素血症：在MEN-Ⅰ（多发型内分泌腺瘤病）中有高糖素瘤，该病较罕见，其血浆胰高血糖素水平低于500pg/mL，多不伴有坏死性游走性红斑等胰高血糖素瘤的临床表现。

（2）剧烈运动、饥饿、蛋白饮食后。

（3）糖尿病、Cushing综合征、肢端肥大症、嗜铬细胞瘤、停用胰岛素后、应用糖皮质激素后。

（4）感染、败血症、烧伤、急性胰腺炎、心肌梗死、尿毒症、酸中毒等引起空腹血浆胰高血糖素轻度升高，一般不超过500pg/mL。

2、其他因素引起的皮炎

与本病典型的坏死性游走性红斑样皮损不同，其他因素引起的皮损不伴有血浆胰高血糖素升高以及消瘦、贫血等本病其他临床表现。这些皮损包括：癞皮病、牛皮癣性皮炎、念珠菌皮肤感染等。

治疗方法

1、改善症状

长效生长抑素可控制大部分患者的症状及皮损，同时补充锌、氨基酸和（或）脂肪酸有助于皮损的好转。

2、治疗高血糖

主要为饮食调节和口服降糖药，部分需要胰岛素治疗。

3、手术治疗

手术切除肿瘤本身及其转移灶是治疗本病的首选方法。

4、其他

对于较难控制症状的患者，可考虑化疗、肝脏栓塞、肝动脉栓塞化疗等疗法。

日常