病因

1、免疫和结缔组织病，如进行性系统性硬化症、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮炎、类风湿性关节炎、干燥综合征等。

2、动脉疾病，如闭塞性动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎、结节性多动脉炎、雷诺氏病等。

3、血液学异常，如冷球蛋白血症、冷凝集素血症、副蛋白血症、红细胞及血小板增多症等。

4、心脏疾病，如慢性心脏瓣膜病变、慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血、右心室阻塞性衰竭综合征、心房黏液瘤等。

常见疾病

进行性系统性硬化症、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮炎、类风湿性关节炎、干燥综合征、闭塞性动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎、结节性多动脉炎、冷球蛋白血症、冷凝集素血症、副蛋白血症、红细胞及血小板增多症、慢性心脏瓣膜病变、慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血、右心室阻塞性衰竭综合征、心房黏液瘤等。

急诊（120）指征

症状

手皮肤发紫，或伴以下情况，均须及时就医咨询：

1、手指末端、鼻尖和口唇等皮肤发紫，伴活动后呼吸困难、易疲惫、下肢水肿等，常见于心功能不全患者；

2、单侧手皮肤发紫，伴患肢疼痛、麻木、脉搏减弱，常见于血管性疾病；

3、手指、脚趾反复因情绪激动或寒冷刺激，突然变苍白，渐转发紫，发作后变红，常见于雷诺综合征患者；

4、手皮肤有瘀斑，伴反复鼻腔出血、牙龈出血、伤口不易止血等，要警惕出血性血液疾病；

5、出现其他严重、持续或进展性的症状。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

1、怀疑上肢血管病变者，可到血管外科就诊。

2、怀疑血液疾病者，可到血液内科就诊。

3、怀疑心脏病变者，可到心血管内科就诊。

患者可以问医生哪些问题

1、您是什么时候发现手皮肤有发紫的现象？

2、身体的其他部位有发紫的情况吗？

3、最早出现症状的是哪里？之前还有什么不适？

4、之后又向哪里扩散？发展快还是慢？

5、后来发展到出现什么症状？

6、以前有过类似情况吗？什么原因造成的？经何种处理恢复的？

7、有得过什么病？吃过什么药？

8、亲属是否曾有人出现过这种情况？

诊断原则

鉴别诊断

引起手皮肤发紫的原因有很多种，临床上常见于以下几种情况，应注意鉴别。

1、充血性心力衰竭

由各种后天性心脏病所致，如慢性心瓣膜病、心肌病、大量心包积液、心脏肿瘤等所引起的充血性心力衰竭，均可使体循环血液回流受阻，血流速度变慢，组织中耗氧增多，使血液中还原血红蛋白增多，而引起指（趾）末端、鼻尖和口唇等部位皮肤发紫。

2、血栓闭塞性脉管炎

本病动、静脉均可受累，但以肢体末端特别是下肢中、小动脉最为多见。由于血管腔的阻塞，而出现局部缺血，表现为患肢疼痛、麻木、发冷与肢端发紫，动脉搏动减弱，出现跛行。严重者由于缺血坏死而发生坏疽、溃疡可脱落形成残指（趾）。

3、雷诺氏病

又称肢端动脉痉挛病，是血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病。好发于女性青年。常因情绪激动或寒冷刺激而发病。典型的雷诺氏现象发作表现为突然变苍白（小动脉痉挛，缺血），渐转发紫（缺氧），发作后变红（反应性充血）。发紫仅限于指、趾，多发生于上肢。局部加温、按摩、变暖后可缓解或恢复正常。

4、肢端发绀症

是属于植物神经功能紊乱所致。多见于年轻女性患者。其特征常表现手心多汗，肢端发冷、发紫，常对称性累及双手，寒冷刺激可诱发。其发病与雷诺氏病相同，不同点在于皮肤紫绀之前无苍白，而后变红；发作的性质为持续性而不是阵发性；紫绀的范围较大，常出现于整个手部和腕部，而不是只限于指、趾，并局部加温不能使其减轻或消失。

鉴别诊断

引起手皮肤发紫的原因有很多种，临床上常见于以下几种情况，应注意鉴别。

1、充血性心力衰竭

由各种后天性心脏病所致，如慢性心瓣膜病、心肌病、大量心包积液、心脏肿瘤等所引起的充血性心力衰竭，均可使体循环血液回流受阻，血流速度变慢，组织中耗氧增多，使血液中还原血红蛋白增多，而引起指（趾）末端、鼻尖和口唇等部位皮肤发紫。

2、血栓闭塞性脉管炎

本病动、静脉均可受累，但以肢体末端特别是下肢中、小动脉最为多见。由于血管腔的阻塞，而出现局部缺血，表现为患肢疼痛、麻木、发冷与肢端发紫，动脉搏动减弱，出现跛行。严重者由于缺血坏死而发生坏疽、溃疡可脱落形成残指（趾）。

3、雷诺氏病

又称肢端动脉痉挛病，是血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病。好发于女性青年。常因情绪激动或寒冷刺激而发病。典型的雷诺氏现象发作表现为突然变苍白（小动脉痉挛，缺血），渐转发紫（缺氧），发作后变红（反应性充血）。发紫仅限于指、趾，多发生于上肢。局部加温、按摩、变暖后可缓解或恢复正常。

4、肢端发绀症

是属于植物神经功能紊乱所致。多见于年轻女性患者。其特征常表现手心多汗，肢端发冷、发紫，常对称性累及双手，寒冷刺激可诱发。其发病与雷诺氏病相同，不同点在于皮肤紫绀之前无苍白，而后变红；发作的性质为持续性而不是阵发性；紫绀的范围较大，常出现于整个手部和腕部，而不是只限于指、趾，并局部加温不能使其减轻或消失。

治疗方法

手皮肤发紫的患者需要明确病因，针对原发病进行治疗。常见原发病的治疗如下：

1、血栓闭塞性脉管炎

（1）药物治疗

如有局部和全身感染者，选用合适的抗生素治疗；急性期可考虑应用，每日口服泼尼松或静脉滴注氢化可的松；疼痛明显者可选用各种镇痛药，或用普鲁卡因穴位注射、静脉封闭或股动脉周围封闭，甚至可行腰交感神经节阻滞或硬脊膜外麻醉等；对干性坏疽无菌包扎防止感染，对溃疡可外用康复新换药。

（2）手术治疗

经非手术方法治疗无效者，可行腰交感神经切除术、大隐静脉移植转流术或动脉血栓内膜剥离术。当肢端坏死边界局限后，在无菌情况下扩创，清除坏死组织。对已形成指（趾）端坏疽者，应考虑截指（趾）术。

2、雷诺氏病

（1）一般治疗

避免暴露于寒冷环境，注意肢体远端保暖；戒烟。

（2）药物治疗

钙离子拮抗剂如硝苯地平、硫氮卓酮；利血平；α受体拮抗剂如哌唑嗪等。

（3）手术治疗

对药物无反应者可考虑交感神经切除术，疗效有待进一步观察。

3、充血性心力衰竭

心力衰竭的常规治疗为利尿剂、ACEI（或ARB）和β受体阻滞剂三类药物的联合使用，地高辛作为第四类联用的药物，以进一步改善症状、控制心率等。醛固酮受体拮抗剂则应用于重度心衰患者。控制高血压、糖尿病等危险因素，用抗血小板和他汀类调脂药物治疗，进行冠心病二级预防。患者每天应自测血压、心率、体重并记录。出院后每两周复诊一次，观察症状、体征变化并作血液生化复查，据此调整药物种类和剂量。病情稳定3个月后，可每月复诊一次。

日常