病因

目前婴幼儿型青光眼的病因尚未完全明确，可能与遗传或发育异常有关。

1、遗传因素

青光眼有一定的遗传倾向，因此存在青光眼家族史的患儿发病率较正常婴幼儿高。

2、先天发育异常

胚胎发育过程中前房角、小梁网-Schlemm管系统等发育异常均可影响房水引流功能，从而使眼压升高引发青光眼。目前婴幼儿型青光眼的病理组织学显示存在房角结构发育异常。

常见疾病

急诊（120）指征

症状

1、婴幼儿出现频繁揉眼、流泪不止、埋头躲避光线、不愿睁眼等情况；

2、伴烦躁不安、哭闹不止等情绪异常；

3、伴婴幼儿长期眼睑痉挛；

4、观察婴幼儿眼睛发现眼球浑浊等异常；

5、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

患者可以问医生哪些问题

1、何时发现的患儿眼部症状？

2、这些症状先后的发生情况是怎样的？

3、患儿既往是否存在眼部外伤？

4、出现症状后有就医进行过检查吗？

5、做过哪些检查？结果如何？

6、患儿近期有使用药物进行治疗吗？什么药？

7、患儿有接受过其他治疗吗？治疗效果如何？

8、患儿的兄弟姐妹或其他亲属有人患先天性眼部疾病吗？

诊断原则

鉴别诊断

1、大角膜

是一种少见的先天异常，双眼发病，90%见于男性，属性连锁隐性遗传。患者角膜透明，直径常为14~16mm，还可伴深前房、虹膜震颤、虹膜突以及屈光度异常，但房角正常，视功能无损害。大角膜有时可因眼前段增大，晶状体悬韧带脆弱断裂，发生晶状体半脱位，从而引起继发性青光眼。根据眼部特征表现及眼压等多种眼部检查结果，不难与婴幼儿型青光眼鉴别。

2、泪道阻塞

患儿常有泪溢表现，但无畏光症状，通常见于新生儿泪道发育不全。若继发新生儿泪囊炎，还可伴有眼部黏脓性分泌物，累及角膜时可有畏光和眼睑痉挛症状，检查角膜无扩大，压迫泪囊常有脓性分泌物溢出。通过裂隙灯、超声等检查，有助于与婴幼儿型青光眼进行鉴别。

3、角膜产钳伤

由于分娩难产时用产钳助产不当损伤眼球导致，可造成角膜后弹力层破裂而致角膜水肿，常为单眼，左眼多见于右眼，眼睑皮肤及眼眶周围组织也畅通是存在外伤情况。产钳伤引起的角膜后弹力层破裂终身存在，常为多发性、呈垂直或斜行条纹，且角膜水肿可持续一个月或以上，但角膜不扩大，眼压正常或偏低，视乳头正常。而婴幼儿型青光眼则表现为水平性或与角膜缘同心的后弹力层破裂。根据特征性表现和产钳助产史，易于与青光眼鉴别。

4、先天性遗传性角膜内皮营养不良

为出生时的一种常染色体隐性遗传性疾病。临床表现畏光、流泪及视力下降，其特点是双眼角膜水肿混浊，但角膜大小正常，无眼压升高。初起时角膜雾样水肿、实质层呈毛玻璃样混浊，角膜中央较重，逐渐向周边扩展，最后全角膜弥漫性极度增厚。后期角膜可有带状变性、瘢痕及新生血管。根据遗传家族史、各项眼部检查等有助于鉴别。

鉴别诊断

1、大角膜

是一种少见的先天异常，双眼发病，90%见于男性，属性连锁隐性遗传。患者角膜透明，直径常为14~16mm，还可伴深前房、虹膜震颤、虹膜突以及屈光度异常，但房角正常，视功能无损害。大角膜有时可因眼前段增大，晶状体悬韧带脆弱断裂，发生晶状体半脱位，从而引起继发性青光眼。根据眼部特征表现及眼压等多种眼部检查结果，不难与婴幼儿型青光眼鉴别。

2、泪道阻塞

患儿常有泪溢表现，但无畏光症状，通常见于新生儿泪道发育不全。若继发新生儿泪囊炎，还可伴有眼部黏脓性分泌物，累及角膜时可有畏光和眼睑痉挛症状，检查角膜无扩大，压迫泪囊常有脓性分泌物溢出。通过裂隙灯、超声等检查，有助于与婴幼儿型青光眼进行鉴别。

3、角膜产钳伤

由于分娩难产时用产钳助产不当损伤眼球导致，可造成角膜后弹力层破裂而致角膜水肿，常为单眼，左眼多见于右眼，眼睑皮肤及眼眶周围组织也畅通是存在外伤情况。产钳伤引起的角膜后弹力层破裂终身存在，常为多发性、呈垂直或斜行条纹，且角膜水肿可持续一个月或以上，但角膜不扩大，眼压正常或偏低，视乳头正常。而婴幼儿型青光眼则表现为水平性或与角膜缘同心的后弹力层破裂。根据特征性表现和产钳助产史，易于与青光眼鉴别。

4、先天性遗传性角膜内皮营养不良

为出生时的一种常染色体隐性遗传性疾病。临床表现畏光、流泪及视力下降，其特点是双眼角膜水肿混浊，但角膜大小正常，无眼压升高。初起时角膜雾样水肿、实质层呈毛玻璃样混浊，角膜中央较重，逐渐向周边扩展，最后全角膜弥漫性极度增厚。后期角膜可有带状变性、瘢痕及新生血管。根据遗传家族史、各项眼部检查等有助于鉴别。

治疗方法

婴幼儿型青光眼一旦诊断，应尽早手术治疗。由于药物治疗的毒副作用，一般不进行长期药物治疗，多使用药物进行作短期的过渡治疗。

1、药物治疗

药物治疗的原则是选择低浓度和全身影响小的制剂，如0.25%噻吗洛尔、0.25%倍他洛尔、1%毛果芸香碱、1%布林佐胺等滴眼液，一般不主张全身用药，仅在必要时短期口服用药。

2、手术治疗

早期诊断及早期手术治疗是争取较好预后的关键。约80%的病例可通过房角切开术或小梁切开术控制眼压。房角切开术或小梁切开术后眼压仍控制不理想的病例，可选用滤过性手术。

3、其他

因为角膜混浊本身可导致弱视，眼球扩大可引起轴性近视，而后弹力层膜破裂可产生明显散光，因此眼压控制后还需在医生指导下采取适当措置防治弱视。

日常