流行病学

肾上腺髓质增生以女性为多见，吴阶平报道的17例中女性10例。发病年龄多为青壮年，年龄平均为39岁（24～49岁），与嗜铬细胞瘤相似。另外，病程较长，有时病状可长时期无发展。

临床类型和分类

AMH分两类：

1、单纯性肾上腺髓质增生。

2、多发性内分泌肿瘤Ⅱ型的组成部分的肾上腺髓质增生。

病因与发病机制

肾上腺髓质增生症的病因尚不十分清楚。可能与环境遗传、交感神经系统介导的药物作用等多种因素有关，可能为神经和激素综合作用的结果。TSUYOSHI等认为胚源细胞Ret基因点突变引起多发性内分泌肿瘤综合征（MEN）、形成嗜铬细胞瘤或肾上腺髓质增生。增生可表现为弥漫性增生，亦可表现为结节性增生或两者同时存在。但肾上腺髓质增生的程度有时并不一致。

症状

临床表现酷似嗜铬细胞瘤。最主要的症状是高血压，病人多无代谢改变。在持续性高血压的基础上突然出现阵发性加剧较为多见。发作时的情况也与嗜铬细胞瘤的发作相似。发作突然，头痛剧烈，心悸，呼吸急促，胸部有压抑感，皮肤苍白出汗，有时并有恶心、呕吐、视觉模糊。发作时病人精神紧张，血压升至26.7甚至40.0kPa（200～300mmHg）以上。发作一般持续数十分钟，但亦可更长或较短。引起发作的原因多不明显，但与嗜铬细胞瘤患者可能有以下差异：精神刺激、劳累成为诱因的比例似略高；压迫腹部不引起发作；病程一般较长而且有时并不符合肿瘤的一般规律，即并不一定症状逐渐加重、发病次数日渐增多，可以出现症状有时缓解，有时由重至轻，再由轻至重。

并发症

实验室检查

血液和尿液检查：血及尿中儿茶酚胺及其代谢产物增高。

诊断要点

临床表现酷似嗜铬细胞瘤，但病程较长无家族史。按压腹部、妊娠分娩或排尿时从不引起发作。影像学检查显示肾上腺体积增大无肿瘤表现，CT作为首选。

鉴别诊断

肾上腺髓质增生与嗜铬细胞瘤均分泌过量的儿茶酚胺，故目前统称为“儿茶酚胺增多症”。肾上腺髓质增生与嗜铬细胞瘤二者的临床特征及实验室检查相似，术前不易进行鉴别。CT扫描是诊断肾上腺疾病较理想的检查手段。CT扫描不但可明确有无肿瘤，还可了解腺体的大小和侧别。韦嘉瑚报道12例行CT扫描，发现1例双侧、11例单侧腺体增大，与手术探查结果相符合，故认为CT扫描是诊断肾上腺髓质增生的首选检查方法。最后确诊有赖于手术探查时的肉眼所见和病理检查。

治疗

（一）治疗

1、手术治疗

目前手术治疗仍然是较好的治疗方法，既有持久疗效又可以在病理上明确诊断。但国内外手术方式以及肾上腺切除范围尚未统一。传统手术方式主张经腹一期探查双侧肾上腺髓质。但术中如何判断另一侧肾上腺髓质是否增生及增生程度存在异议。为避免手术扩大化，有研究主张经腰分期手术更为稳妥，认为虽然肾上腺髓质增生多为双侧性病变，但增生程度不一致，可将增生显著侧肾上腺切除，观察血压变化，必要时辅以降压药，如效果不佳，则将对侧大部分或全部切除更为稳妥。

由于AMH患者儿茶酚胺的大量分泌，用药物长期控制血压无效，选择手术治疗时，术前准备同样至关重要。术前需应用酚苄明、钙离子通道阻滞药、普萘洛尔等药物控制血压和心率，并需在术前补晶体和胶体溶液，充分扩充血容量，辅助术中扩容，以使患者平稳度过手术期，降低手术风险。部分患者由于长期高血压致心肌损害，可加用心肌营养等药物改善心功能。

AMH大多数为双侧病变，原则上对显著增生侧肾上腺全切除，对于单侧肾上腺切除后，症状改善不满意且药物控制无效的AMH患者，即使影像学检查未发现对侧肾上腺形态异常，亦应手术探查，术中作快速冰冻切片检查，证实髓质增生后施行肾上腺大部切除术，可获良好疗效。

近年来，随着腹腔镜技术的迅速发展，国内外对腹腔镜下肾上腺切除术积累了相当成熟的经验，机器人手术也逐渐运用于治疗AMH，腹腔镜和机器人手术在泌尿外科领域有着美好的前景。

肾上腺髓质增生症的围术期处理同嗜铬细胞瘤。

2、内科药物治疗

药物治疗主要为α-肾上腺受体阻滞药，如酚苄明；选择性α1受体阻断药哌唑嗪；α及β受体阻滞药拉贝洛尔等；在突然出现高血压时可遵医嘱使用酚妥拉明等。

（二）预后

本病为良性病变，疾病本身并不引起死亡，由于儿茶酚胺过多可引起高血压，出现心、脑、肾等并发症。外科治疗效果肯定而持久，文献报道近期疗效达100%，远期疗效亦不低于60%。

日常护理

1、用药护理

按医嘱用药、勿自行增减药量，切勿自行用药，仔细阅读药物说明书，掌握适应症、禁忌症和不良反应。

2、饮食护理

饮食营养均衡，少食多餐，多吃新鲜水果蔬菜，增进食欲；避免吃辛辣和过于油腻的食物，少吃腌制食品，忌烟酒。

3、生活管理

（1）规律作息，注意休息；医生准许的条件下，争取早期下床活动，避免剧烈运动，劳逸结合。

（2）室内多通风换气，保持温度适宜；术后身体抵抗力相对较低，注意气候变化，及时增减衣物，避免着凉，预防感冒，同时避免其他感染。

（3）注意个人卫生和食品卫生；遵医嘱定期换药，保持手术伤口的清洁和干燥，预防感染。

4、病情监测

如有手术伤口感染症状如切口处有红、肿、疼痛、应回院复诊。出现药物不良反应，停止用药，并及时就医。

5、复诊须知

按医嘱定期复诊、不适随诊。

防治措施

肾上腺髓质增生其中大多为家族性发病的MEN-Ⅱa型或MENⅡb型。可以做相关遗传学检查。