弥散性硬化性颌骨骨髓炎(sclerosingosteomyelitisofjaws)是一种中央型的慢性炎症性骨质增厚致密症。曾有人称它为硬化性骨炎、多发性骨内成骨症、骨化性骨髓炎
弥散性硬化性颌骨骨髓炎可发生于任何年龄与性别,但老年人较多见,女性多于男性。病变好发于单侧下颌骨。
其病因学和发病机制仍不清楚。可能的病因包括极度活跃的免疫反应、肌肉过劳导致的慢性肌腱骨膜炎及SAPHO综合征(滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥大症及骨炎综合征)。
弥散性硬化性颌骨骨髓炎可发生于任何年龄与性别,病变好发于单侧下颌骨。下颌骨受累区主要位于下颌角至磨牙区的颊侧骨板,其次为升支部位与尖牙区。典型症状是受累下颌骨反复疼痛和肿胀,并伴有张口受限,肿胀范围为下颌角、下颌升支及下颌下缘。有时伴有局部淋巴结肿大及下牙槽神经感觉减退。有的患者会出现低热。
下颌骨硬化引起神经痛者,可考虑切除硬化骨质,减压缓解神经痛。
血常规可见急性发作时,外周血白细胞计数增加,中性粒细胞的比率增高。
间歇性疼痛、肿胀、局部压迫感及感觉异常、张口受限是该类型骨髓炎重要的临床诊断依据。部分患者无症状,在拔牙后或拍摄X线片才发现硬化的骨质。该类型骨髓炎没有特异的实验室诊断指标,急性发作时,外周血白细胞计数增加,中性粒细胞的比率增高。同化脓性骨髓炎一样,全口曲面体层X线片、CT扫描和MRI及核素扫描对明确诊断有一定的价值。
影像学表现为不同程度的骨硬化、骨溶解和骨膜成骨。对于疾病早期阶段和年轻患者,由于骨膜下新骨的不断沉积,病变区下颌骨体积膨大,而且弥漫性溶骨比硬化特征更为突出。而对于慢性阶段以及年龄较大的患者,骨膜活动相对不明显,病变区下颌骨的体积增大亦不明显,溶骨区域较小。曲面体层片上表现的下颌骨的外吸收和下颌骨畸形被认为是弥散性硬化性颌骨骨髓炎的特征之一。CT典型表现为松质骨明显硬化,正常结构消失,溶骨区分散在硬化区中。此外,99Tc骨扫描表现为病灶区核素浓聚,可用于该病的诊断以及评估其活动性。
此病和牙源性化脓性骨髓炎、某些恶性肿瘤如骨肉瘤、软骨肉瘤以及骨纤维异常增殖症、畸形性骨炎继发感染等病变的临床和X线表现类似,X线片均可表现为透射与阻射混杂存在。此外,即使X线透射与阻射混杂性病变伴有感染症状如肿胀、流脓、局部疼痛和颈部淋巴结肿大,病变也不一定被诊断为炎症,因为肿瘤可合并骨髓炎或继发感染。
1、Garré骨髓炎
此病与牙源性感染有关,尤其是下颌第三磨牙和下颌第一恒磨牙的感染是最常见的病因。此病主要发生于青少年,30岁以上患者少见,可以引起颌骨膨隆。其X线表现特点为骨膜成骨和骨硬化,骨膜成骨多表现为层状,与骨膜成骨相对应部位的密质骨一般无破坏。
2、骨纤维异常增殖症继发感染
此病多发生于青少年期,无继发感染时一般不存在鉴别问题。X线表现为下颌骨弥漫性密度增高,可呈典型的“毛玻璃样”密度;下颌骨沿外形膨大,密质骨变薄,无骨膜反应。此外,牙周膜影像变窄,牙槽骨骨硬板消失及下颌管移位是其特点。弥漫性硬化性颌骨骨髓炎通常有反复疼痛、肿胀和骨膜反应。
3、成骨肉瘤
可有疼痛和肿胀,不同程度开口受限,X线片呈密度增高影像或表现为X线透射与阻射混杂影像,与弥漫性硬化性颌骨骨髓炎相似。但成骨肉瘤常有恶性肿瘤的临床及X线表现,如生长较快、下唇麻木、局部溃烂等;X线片显示病变弥散、边缘不清,骨密度呈不均匀斑点状密度增高表现,密质骨破坏致颌骨正常外形消失,有日光放射状骨膜成骨。此外,牙周膜影像增宽,牙槽骨骨硬板破坏是成骨肉瘤具有诊断价值的早期X线表现。
4、慢性化脓性颌骨骨髓炎
X线表现为松质骨内骨质破坏有透影区,病变区密质骨穿通样缺损,骨膜反应多发生于密质骨穿通区,多为层状。
(一)治疗
弥散性硬化性骨髓炎难以根除,可持续多年。治疗的目的是缓解症状而不是治愈疾病,治疗手段包括非甾体抗炎药、皮质激素、抗生素等药物治疗,高压氧治疗及手术治疗等。抗生素在疾病早期阶段有较明显的效果,但大部分病例仍会复发,长期应用抗生素能缓解疼痛、延长发作间期。病源牙的牙髓治疗或拔除是本病防治的根本措施。局部理疗有消炎止痛的作用。维生素B12肌内注射有缓解局部不适的作用。总的来说,手术治疗,包括清创、皮质切除术、颌骨碟形手术及下颌骨部分切除术,效果不明显或只有短期效果。近年来,有将双膦酸盐药物用于弥散性硬化性颌骨骨髓炎治疗的文献报道,取得了一定的效果。
(二)预后
弥散性硬化性骨髓炎难以根除,可持续多年。治疗效果不明显或只有短期效果。
1、用药护理
患者要严格遵医嘱服药,并注意药物的不良反应,常见的不良反应包括恶心、呕吐或腹泻等,发生不良反应时要及时告知医生。
2、心理护理
本病病情反复、病程长,常会给患者带来心理上的影响,所以家属需要多安慰鼓励患者,给予患者心理上的支持,同时患者也要调整自己的心态,可以通过一些其他方式缓解自己的心理压力,积极的配合治疗。
3、饮食护理
患者平日宜进食清淡少油而富有营养的食物,也可以多吃一些新鲜的水果蔬菜,如香蕉、葡萄、猕猴桃、白菜、胡萝卜等,忌食辛辣、油腻等刺激性食物。
4、复诊须知
患者尽量遵医嘱复诊或定期复诊,复诊时携带相关的病历资料。如有不适,随时就诊。
病源牙的牙髓治疗或拔除是本病防治的根本措施。
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