房间隔缺损为最常见的先天性心脏病之一。其对妊娠的影响，取决于缺损的大小。缺损面积＜lcm2者多无症状，仅在体检时被发现。多能耐受妊娠及分娩。若缺损面积较大，妊娠期及分娩期由于肺循环阻力增加、肺动脉高压、右心房压力增加，妊娠期体循环阻力下降、分娩期失血、血容量减少，可引起右至左的分流出现发绀，极有可能发生心力衰竭。房间隔缺损面积＞2cm2者，最好妊娠前手术矫治后再妊娠。

流行病学

房间隔缺损女性患者较为多见，男女比例在1∶2～4之间。

临床类型和分类

病因与发病机制

（一）?病因

先天性心脏血管病是先天性畸形中最常见的一种。这种畸形是胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分停顿所造成。引起胎儿心脏发育畸形的原因，目前还不十分清楚，但90%是多因素造成的。

1、?遗传因素

在一个家庭中，兄弟姊妹同时或父母子女同时患先天性心脏血管病，以及不少遗传病同时有心脏血管畸形的事例，说明先天性心脏血管病有遗传因素的存在。先天性心脏病可由染色体畸变、单基因突变和多基因遗传所引起。遗传学的研究认为先天性心脏病是由遗传因素在环境因素的触发作用下所形成的。

2、?母体疾病或药物因素

母亲患胰岛素依赖性病，其所生婴儿有3%～5%会发生某种类型的先天性心脏病，如心室间隔缺损、主动脉缩窄、大血管错位等。孕妇患风疹，其婴儿的35%患有先天性心脏病，如心室间隔缺损心房间隔缺损以及动脉导管未闭。母体患系统性红斑狼疮和苯丙酮尿症者，其婴儿先天性心脏病的发生率也增高，苯丙酮尿症母亲的婴儿有25%～50%发生心室间隔缺损、心房隔缺损和法洛四联症。酗酒或服用含锂药物孕妇的婴儿也易患心房间隔和心室间隔缺损以及动脉导管未闭。

3、?其他因素

如早产婴儿患心室间隔缺损和动脉导管未闭者较多，这与未有足够时间完成发育有关；高原地区氧分压低，患动脉导管未闭和心房间隔缺损者也较多。高龄孕妇所生孩子患法洛四联症的危险性也较大。

（二）发病机制

1、?妊娠对先天性心脏病的影响

妊娠期母体循环发生重大改变，主要包括心排血量、血容量及心率的增加以及不同程度的水潴留、周围静脉压的升高、新陈代谢增高和氧消耗的增加。在孕32～34周左右，血容量平均可增加50%左右。子宫的增大、膈肌上升、心脏移位、大血管扭曲进一步增加了已有先天性心脏病患者的心脏负担。分娩期第一产程每次子宫收缩约有500ml血液被挤入周围循环，回心血量增加，每次子宫收缩心排血量增加20%，动脉压增高1.3～2.7kPa（10～20mmHg）；第二产程子宫收缩，腹压增加使内脏血液涌向心脏，产妇屏气使周围循环阻力及肺循环压力增加；胎盘娩出后，胎盘血循环中断，排空的子宫收缩，大量血液从子宫突然进入血液循环中，这些血流动力学的变化均对先天性心脏病患者造成极大的危险，故先天性心脏病患者，病变程度较轻，心功能良好，无肺动脉高压，无发绀，在严密观察下可以妊娠；如果病变程度较重，心功能在3级或3级以上、过去有心力衰竭史、有肺动脉高压或感染性心内膜炎者，则不宜妊娠。

先天性心脏病经手术修补后，如无发绀、心功能良好者可以妊娠。但如术前病变程度较重，虽经手术纠正，尚可有或余病灶存留，其缺陷修补部位也易带菌。故妊娠尚有一定的危险存在，这类患者应结合孕妇年龄、修补心脏缺陷时年龄、病变程度以及心功能来考虑是否可以妊娠。对先天性心脏病手术后有发绀及肺动脉高压者，则不宜妊娠。

2、先天性心脏病对妊娠的影响

（1）对孕产妇的影响

孕妇的预后，影响因素较多。

①年龄：孕妇年龄越大则预后较差，心脏代偿功能随年龄增长而逐渐减退，35岁以上先天性心脏病孕妇发生心力哀竭机会明显增多，此外，高龄孕妇易有其他内科并发症如高血压、肺心病等，这样更增加了孕妇的危险性。

②先天性心脏病类型：发绀型先天性心脏病，有肺动脉高压、法洛四联症等，孕产妇危险性大，预后差，孕产妇死亡率高。

③心功能级别：先天性心脏病孕妇，心功能1～2级者，多能耐受妊娠期血流动力学的变化，而心功能3级及3级以上者，预后差，并发症增多，孕产妇死亡率高。

④其他并发症：如合并中，重度子痫前期者，则预后差，这些患者经积极处理后，应及时终止妊娠。

（2）对胎婴儿的影响

轻度先天性心脏病，围产儿预后较好。如果先天性心脏病病变程度重、有发绀者，往往由于缺氧，易发生胎儿生长受限胎儿窘迫、早产；同时，由于严重先天性心脏病需早期终止妊娠，故围产儿死亡率高。其次，先天性心脏病孕妇，其所生婴儿发生先天性心脏病的机会也增高，故孕期应加强对胎儿的监护，孕前彩色超声检查对发现胎儿先天性心脏病有一定帮助。

（3）病理生理

由于左心房的压力通常高于右心房。正常左心房压力为0.53～1.07kPa（4～8mmHg），右心房压力为0～0.66kPa（0～5mmHg），因此心房间隔缺损的分流一般系由左至右，分流量的大小随缺损的大小及两侧心房的压力差而不同。但是，在大的房间隔缺损，左右心房压力近乎相等却有显著的左至右分流，此时决定心房水平分流方向和分流量大小的主要因素是左右心室的顺应性。心室舒张时，左心房血既流入左室，也通过缺损进入右室。由于右心室较左心室壁薄，顺应性较左为好，因此，更多的左房血流经缺损进入阻力较低的右心，因而构成了心房水平左至右分流。同样，心室舒张时，右房血流既可进入右室，也可通过缺损进入左心。但在实际上，全部右房血均进入了顺应性良好的右心室。

肺循环血流量增加，甚至可达体循环血流量的4倍，右心室的工作量增加。体循环血流量正常或稍减低。肺动脉压与右心室压可能正常或增高，肺动脉阻力可能增高。由于肺小动脉阻力增高引起的显著的脖动脉高压可出现在晚期的病例。

合并显著的肺动脉口狭窄、三尖闭锁或下移畸形，显著的肺动脉高压等，或右心衰竭时，右心房压力高于左心房，此时分流转为右至左而出现发绀。

症状

1、症状

随心房间隔缺损的大小而轻重不一，轻者可完全无症状，仅在体格检查时发现本病。卵圆孔未闭，不属于真正的房间隔缺损，因为在正常情况下，左心房压力高于右心房，因瓣膜之故，无左至右分流，故无病理意义。原发孔未闭型缺损，一般较大，症状常较明显。主要症状为劳累后心悸、气喘、乏力、咳嗽与咯血，患者无发绀，但如有显著的肺动脉高压、右心衰竭等使右心房压力高于左心房时，则可出现发绀。

2、体征

缺损较大者发育较差，体格瘦小，左前胸隆起。心脏浊音界增大，心前区呈抬举性搏动。胸骨左缘第二肋间可听到2～3级（有时达4级）的收缩期吹风样射性杂音，为肺循环血流量增多及相对性肺动脉瓣狭窄所致，多数不伴有震颤。肺动脉瓣区第二心音明显分裂并增强。肺动脉压显著增高时，亦可能听到由于相对性肺动脉瓣关闭不全面引起的舒张期吹风样杂音。桡动脉搏动一般较弱。

并发症

实验室检查

诊断要点

根据患者典型体征、X线检查、电图及超声心动图诊断本病不太困难。而对少数房向隔缺损小，体征不很明显，如仅在胸骨左缘第二肋间听到2级吹风样收缩期杂音，孕前又未作过详细检查者，需与生理情况相鉴别，必要时产后可通过心导管检查进一步明确诊断。

鉴别诊断

心房间隔缺损尚需与瓣膜型单纯肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、部分性肺静脉畸形引流入右心房、原发性肺动脉高压等相鉴别。

治疗

（一）治疗

1、孕前

孕前应对患者先天性心脏病妊娠后可能发生的情况进行评估，先天性房间隔缺损发生心力衰竭者为少见，尤其房间隔缺损不大，加上孕前惠者症状不明显，故常未能被发现。若孕前已发现有心房间隔缺损，以手术矫治后妊娠为宜，因妊娠后，由于心脏的分流，加之胎盘动静脉瘘样分流，能引起血流动力学的严重障碍。缺损大，孕前未经手术矫治的孕妇，重度心力衰竭的发生率高，常因心力衰竭、栓塞、肺部感染、败血症等而导致孕产妇死亡。如妊娠前缺损部位已行手术矫治者，母儿预后良好。复旦大学附属妇产科医院1973～1987年共有7例房间隔缺损在术前心功能3级，手术矫治后及妊娠期心功能良好，为1～2级，患者均足月分娩，并得到活婴。

2、妊娠期

（1）心房间隔缺损小于1cm者，孕妇常无明显症状，对妊娠期血流动力学的改变常能耐受，能顺利渡过妊娠与分娩，很少发生心力衰竭，死亡率极低。而房间隔缺损口径大于2cm，又未行手术矫治，或有明显症状，心功能在3级以上，宜终止妊娠，如为早孕期，可作人工流产。

（2）加强产前检查

对于能继续妊娠者，宜在高危门诊随访，每2周1次，由内科和产科医生共同检查。孕20周后每周检查1次，严密观察心功能及各种症状。

（3）防治心力衰竭

孕妇应有充分的休息，每晚睡眠10～12小时，适当调节工作与生活，免较重的体力劳动防止过度情绪激动。防止各种感染，尤其上呼吸道感染，当孕妇有咳嗽症状时要先排除心力衰竭后才可诊断为肺部感染，以免延误治疗。心功能3级或有心力衰竭者均应住院治疗。孕妇对洋地黄类强心药的耐受性较差，用快速静脉注射及用维持量时，都须观察有无毒性症状出现。

（4）孕期注意补充营养，尤其维生素B族；纠正贫血，可给于铁剂和叶酸口服。适当限制食盐摄入。

（5）防治妊娠期高血压疾病

由于妊娠期高血压疾病时血压升高、水钠潴留，可加重病情。应积极控制妊娠期高血压疾病，待胎儿成熟或孕37周后考虑终止妊娠。（6）胎儿胎盘功能检查：心房间隔缺损孕妇，由于缺氧，尤其在分娩期由于氧消耗量增加，更易引起缺氧，进而影响胎儿供氧，而发生胎儿窘迫等并发症。故孕34周后应每周行NST检查及B超生物物理评分和多普勒脐血流检测以监护胎儿。

（7）分娩时间及分娩方式考虑

房间隔缺损小，孕妇心功能良好，可妊娠足月经阴道分娩，产程应密切监测心功能，注意饮食休息，心理支持，减轻产痛，第二产程应避免过度用力，可手术助产，缩短第二产程。胎儿、胎盘娩出后无明显出血则不给宫缩剂。如房间隔缺损大，心功能2级以上，分娩对孕妇是严重的威胁，应设法使孕妇安全度过分娩，是降低其死亡率的关键。阴道分娩血流动力学变化较大，产程长，疲劳和精神负担，增加了不利因素，而剖宫产可加快结束分娩，较阴道分娩安全，凡心功能2级以上或心能1～2级但合井产科问题如臀位、妊娠期高血压疾病宜采用剖宫产术。但术前要对患者情况有准确和全面的了解，手术宜由技术熟练的产科医生进行，必要时应请心内科医师共同监护，并以在白天进行为宜。术前及术后要使用抗生素预防感染。

（二）预后

产后仍应对产妇进行严密观察。由于血流动力学变化，产后有心力衰竭可能，应积极防治。在极少数的情况下，由于产后失血过多全身静脉同流不足，而发生血管收缩，使大部分肺静脉血经过房间隔缺损，进入右心房，未进入左心室，导致左心室排血量不足，甚至可发生心搏骤停。房间隔缺损不大，产妇心功能良好者，产后可以哺乳。为预防产后感染，必要时可给予抗生素治疗。

日常护理

1、一般护理

（1）卧床休息嘱病人卧床休息采取左侧卧位为宜，每天保证睡眠10小时以上，避免疲劳。

（2）加强营养指导病人制定科学的饮食计划，嘱少食多餐，摄取高蛋白、高热量、低盐、富含维生素容易消化的食物，并少用或禁用含钠药物。

（3）外阴护理指导病人养成良好的卫生习惯，加强外阴护理，注意保持外阴清洁、干燥，每日冲洗外阴2次，尤其大便后的清洗，必要时使用无菌会阴垫，防止逆行感染。

2、心理护理

鼓励病人诉说心里痛苦；向病人解释病情，提供疾病及护理知识，讲解出现危急情况时的抢救措施，消除病人的紧张和顾虑，增强病人战胜疾病的信心；指导病人采取正确的态度和方式，帮助病人以正常的心态接受此次妊娠失败的现实，同时鼓励家属陪伴并给予爱的支持，以减少病人的顾虑和无助感。

3、疾病护理

（1）病情观察

①重视患者的主诉，注意病人的一般情况、生命体征，如心率、心律、体温、脉搏、呼吸等的改变。

②观察病人心力衰竭的征象：轻微活动后，自觉心悸、气促、胸闷等症状；休息时，心率超过110次/分，呼吸超过20次/分；深夜休息时，常因胸闷、气憋，需坐起或到窗口呼吸新鲜空气；严重者肺出现持续性少量湿性音，咳嗽等先兆性心力衰竭征象。

（2）指导生育一般心功能3级以上者不宜妊娠；心功能1～2级者，虽可妊娠应密切监测，防止发生心力衰竭。

（3）妊娠期护理

①终止妊娠的护理，不宜妊娠者如已受孕，应在妊娠3个月内行人工流产术，但妊娠超过3个月者，不宜通过引流终止妊娠。

②继续妊娠的护理，必须适当增加产前检查的次数，密切观察心功能，预防发生心力衰竭：充分休息，避免情绪激动，预防呼吸道感染以减轻心脏负担；妊娠4个月后，限制食盐摄入；预产期前1～2周住院待产。

（4）分娩期护理

①取左侧卧位，上身抬高30°，以预防仰卧位低血压综合征。

②采用面罩给氧。

③严密观察产程进展及母儿情况。

④临产开始后按医嘱使用抗生素，如需静脉输液，则应严格控制滴速。

⑤第一产程，鼓励产妇多休息，在两次宫缩间尽量放松，运用呼吸及放松技巧缓解宫缩不适。

⑥第二产程，避免过早用力屏气，宫口开全后，及时行会阴侧切术，缩短第二产程。

⑦胎儿娩出后，立即在产妇腹部放置沙袋，以防腹压骤减诱发心力衰竭。

⑧产后积极止痛以免疼痛加重心脏负担。

（5）产褥期护理

①嘱产妇需继续卧床休息。

②每天测体温、脉搏和呼吸4次。

③记录24小时出入量。

④观察伤口、子宫复旧、恶露、乳房等情况。

⑤指导母乳喂养，心功能3～4级者不宜哺乳，心功能1～2级者可哺乳，但应邂免过度疲劳和乳胀。

⑥指导计划生育，病情稳定而需绝育者，一般在产后1周左右可行输卵管结扎术。

（6）氧气吸入疗法

为预防心力衰竭，给予低流量持续吸氧。

（7）严格掌握输液度

为预防心力衰竭，滴速维持在20～30滴/min左右为宜。

（8）预防上呼吸道感染

注意保暖，在分娩开始后，应预防性给抗生素直至产后7天。

4、用药护理遵医嘱准确及时给予洋地黄制剂、利尿剂、止痛剂、抗生素等药物，并观察其疗效及毒副反应：

（1）用洋地黄制剂时，注意病人有无腹泻、黄疸、心律失常等。

（2）使用利尿剂时，应准确记录患者24小时出入量并注意有无低血钾表现，发现异常及时通知医生。

5、健康指导

（1）讲述妊娠合并心脏病的相关知识，使病人及家属对妊娠合并心脏病有正确的认识。

（2）嘱病人注意休息，在康复的前提下，参加一定的家庭照料活动，如婴儿喂养及护理，以促进家庭协调。

（3）加强随访，2级以上心功能者，每周至少随访1次。

（4）指导避孕，心功能3～4级者，应劝其绝育。

防治措施

1、原则是预防心衰，缩短产程，防治并发症。

2、防治措施可适当使用镇静剂，如哌替啶、异丙嗪等。

3、给予氧气吸入。

4、根据病情使用强心甙类药物，如毛花苷C（西地兰）或毒毛花苷K。

5、原则经阴道分娩，积极缩短第二产程，可行会阴侧切和阴道助产术，以减少产妇屏气用力。

6、产后出血多时可肌注缩宫素，常规给予抗生素。