梅尼埃病（Meniere’sdisease）是一种特发的内耳病，Meniere于1861年首先描述该病，Hallpike及Cairns于1938年发现其组织病理基本改变为膜迷路积水，也称内淋巴积水。临床表现为反复发作眩晕，波动性感音神经性听力损失，耳鸣和耳胀满感，发作间歇期无眩晕。尽管此病主要发生于35～50岁人群中，但65岁以上的患者并不少见。双耳发病率相近，但多为一侧发病，病程越长发展成双侧患病的机会越大，约1/5的患者有家族史。

流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

病因尚不明确，其发病机制主要是内淋巴产生过多和（或）吸收障碍。

1、耳蜗微循环障碍

内耳微循环障碍可使膜迷路组织缺氧，代谢紊乱，内淋巴液渗透压增高，致膜迷路积水。

2、内淋巴液生成、吸收平衡失调

膜迷路中钙离子升高使分泌细胞功能亢进，内淋巴液生成增加。而内淋巴导水管纤维化、狭窄、闭锁，内淋巴囊解剖与发育异常等，可使内淋巴液吸收减少。

3、免疫反应与自身免疫异常

内耳抗原抗体反应可引起内耳微血管扩张，通透性增加，而抗原抗体复合物在内淋巴囊沉积则影响其吸收功能，造成膜迷路积水。

4、膜迷路破裂

膜迷路积水致膜迷路胀破，内外淋巴液混合，刺激神经感觉细胞导致眩晕、耳鸣、耳聋，裂口愈合则病变暂恢复。

症状

1、眩晕

是使患者最为烦恼的症状，多为无先兆突发旋转性眩晕，发作前可有轻微耳胀满感、耳鸣等。患者常感自身或周围物体沿一定方向与平面旋转，或为摇晃浮沉感。持续数十分钟至数小时，长者可达数日甚至数周。眩晕常同时伴恶心、呕吐、出冷汗、面色苍白及血压下降等自主神经反射症状。不伴头痛，无意识障碍。因转头或睁眼可使眩晕加重，患者多闭目静卧。发作间歇期可为数日、数周、数月、数年，有的患者发作间歇期可长达十余年或数十年，甚至终身只发作一次。

2、耳鸣

为间歇性或持续性，多与眩晕同时出现，但眩晕发作前后可有变化。发作过后，耳鸣逐渐减轻或消失，多次发作可使耳鸣转为永久性，并于眩晕发作时加重。

3、感音神经性聋

一般为感音神经性听力损失，多呈峰形听力图。初次眩晕发作即可伴有单侧或双侧耳聋，发作间歇期听力常能部分或完全自然恢复。这种发作时与发作后的听力波动现象是本病的一个特征。随发作次数增多，听力损失逐渐加重，并可转化为不可逆的永久性感音神经性聋。

发作时病耳闷胀感或压迫感较多见，或有头胀满感或有头重脚轻感。有的患者可有复听，即双耳将同一纯音听为音调与音色完全不同的两个声音。

4、跌倒发作

对于老年梅尼埃病患者，跌倒发作更为常见。跌倒发作是指患者行走时突感腿软跌倒，猝不及防，可自行站起，意识始终清醒，亦无眩晕不适。在所有梅尼埃病患者中，小于5%的思者出现跌倒发作，而在年龄大于65岁的梅尼埃病患者中，有25%的患者有此症状。这些患者平素可能有血压偏低，跌倒时无眩晕或意识丧失，跌倒前后也未感到已有的症状出现明显变化。跌倒发作多见于椎-基底动脉供血不足，脑干网状结构一过性缺血引起。

5、体征

鼓膜多无异常发现。发作期可见自发性水平型或水平旋转型眼球震颤，快相向病侧或健侧，发作过后眼震逐渐消失。

并发症

实验室检查

诊断要点

2006年中华医学会耳鼻咽喉科学分会梅尼埃病诊断依据如下。

1、发作性旋转性眩晕2次或2次以上，每次持续20分钟至数小时，常伴自主神经功能紊乱和平衡障碍，无意识障碍。

2、波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随病情进展听力损失逐渐加重。至少1次纯音测听为感音神经性听力损失，可出现听觉重振现象。

3、伴有耳鸣和（或）耳胀满感。

4、排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经元炎、药物中毒性眩晕、突发性聋、椎-基底动脉供血不足和颅内占位性病变等。

鉴别诊断

梅尼埃病的鉴别诊断包括中枢性疾病和周围性疾病。

1、椎-基底动脉系统供血不足

由于反复发作眩晕易误诊为梅尼埃病，尤其在老年人中更易混淆。鉴别要点有：

（1）此病眩晕持续时间往往较短，梅尼埃病眩晕持续在20分钟以上。

（2）此病偶伴耳鸣外一般不伴听力症状，梅尼埃病多伴耳鸣、耳闷和听力损失。

（3）此病常同时存在引起供血不足的全身性因素，如血管硬化、血压异常、血黏滞度高或心律不齐等。

（4）如此病发生的程度较重则多伴其他中枢神经系统症状，梅尼埃病仅呈现位听系统和自主神经系统症状。

（5）TCD和血管彩色多普勒超声检查有供血不足的征象。

2、听神经瘤

早期单侧耳鸣、耳聋，偶有头晕现象，少有旋转感觉。听力检查为蜗后性损伤，CT显示内听道扩大，影像学可鉴别。

3、前庭神经元炎

突发眩晕，伴自发性眼震、恶心、呕吐，但无耳鸣、耳聋，发病前多有上呼吸道感染史，无反复发作特征。

4、良性阵发性位置性眩晕

反复发作性眩晕，伴眼震，无耳鸣、耳聋，眩晕发作往往与头部位置改变有关。

5、突发性聋

常为中度、重度或全聋，可伴耳鸣、眩晕、恶心、呕吐，但无反复发作特征，耳聋无波动。应注意与初次发作的梅尼埃病鉴别。

6、亨特综合征

突然发生眩晕、耳鸣、耳聋，但不会反复发作，耳部带状疱疹和周围性面瘫有助于鉴别。

7、迷路瘘管或迷路炎

眩晕、耳鸣、耳聋可突然发生，耳聋有波动性，但眩晕无反复发作特征，患者有慢性化脓性中耳炎、中耳手术或外伤史。

8、药物性前庭耳蜗损害

眩晕、耳鸣、耳聋多缓慢发生，眩晕逐渐减轻或完全消失，耳聋、耳鸣则进行性加重，患者常能提供使用耳毒性药物史。

治疗

梅尼埃病是一种自限性疾病，60%～80%的患者在长期患病后，眩晕可能逐渐减轻，听力也可能最终稳定在中-重度损失的水平。对初次发作或间隔1年、数年再次发作者，应予积极对症处理，对频繁发作者，可考虑手术治疗。发作期对症处理，按急诊处理常规，尽快缓解症状。选用脱水剂抗组胺药、镇静剂或自主神经调整药物。卧床休息，低盐饮食。间歇期药物治疗包括血管扩张剂、抗组胺药、中效或弱效利尿剂、钙通道阻滞剂、前庭功能破坏剂、维生素类、中成药制剂。手术治疗分为非破坏性和破坏性手术。前者主要针对积水发生机制并保存听功能，如内淋巴囊减压术，半规管开窗冷冻术。后者主要是患耳的去前庭神经支配，听功能不一定能保存，如前庭神经切断术，迷路切除术。

日常护理

1、将患者安排在安静、光线稍暗的室内休息。

2、低盐饮食，适当限制摄水量。

3、适当应用镇静剂以消除患者部分症状，同时嘱患者充分休息。

4、遵医嘱给予利尿药，以减轻膜迷路积水。

5、遵医嘱应用改善内耳微循环和减轻血管痉挛的药物。

6、耐心安慰、护理患者，使其消除不良情绪，积极配合治疗和护理。

防治措施

1、戒除烟、酒等不良嗜好。

2、避免应用耳毒性药物。

3、平时低盐饮食，避免不利的情绪影响，保持良好的心态。