流行病学

据文献报道星形细胞肿瘤占颅内肿瘤的13%～26%，是颅内最常见的肿瘤，男性多于女性。幕上者多见于额叶及颞叶，顶叶次之，枕叶最少。幕下者则多位于小脑半球和第四脑室，亦可见于小脑蚓部和脑干。

临床类型和分类

病因与发病机制

本病病因仍不十分清楚。目前认为可能与化学、物理、环境等多重因素相互作用有关。有研究表明，该肿瘤中原癌基因C-sis有过度表达，erb-B则有扩增肿瘤抑制基因P53、Rb、P16可有失活提示这些改变可能与肿瘤性的生长有关。此外DekmRNA的表达与星形细胞肿瘤的发生、发展呈显著正相关。

症状

临床症状包括一般症状和局部症状，前者主要取决于颅内压增高，后者则取决于病变的部位和肿瘤的病理类型及生物学特性。

1、颅内压增高：肿瘤的不断生长占据颅腔内空间，肿瘤阻塞脑脊液循环通路造成脑积水和（或）脑水肿，脑脊液的回吸收障碍等均可造成颅内压增高，如头痛、呕吐等。儿童可有头颅增大的表现。

2、局部定位症状：

（1）癫痫：约60%以上的患儿有癫痫发生，且多为首发症状。

（2）精神症状：肿瘤广泛侵犯额叶、颞叶、胼胝体等处时易出现。

（3）视力、视野损害：肿瘤侵犯颞叶、枕叶时可出现。

（4）对侧运动、感觉障碍：肿瘤侵犯中央前后回附近时易见。

（5）失语、失用：肿瘤侵犯优势半球颞顶叶等处可见。

（6）小脑症状：小脑共济失调、小脑步态等，见于肿瘤侵犯小脑半球。

（7）丘脑综合征：（对侧肢体轻瘫、半身感觉障碍、自发性疼痛、同侧肢体共济运动失调等）：见于肿瘤侵犯丘脑及附近组织。

（8）“无”局部症状：约20%患儿由于肿瘤位于所谓大脑半球“哑区”，可以无局部症状。

并发症

术后24h内易出现颅内出血及脑水肿引起的脑疝等并发症。

实验室检查

1、腰椎穿刺检査

对已有明显颅内压增高患儿应视为禁忌。一般星形细胞瘤多表现不同程度的颅内压增高，脑脊液检查白细胞多数正常而蛋白含量增高，这在肿瘤接近脑室或蛛网膜下隙时尤为明显，但脑脊液蛋白含量正常也不能排除肿瘤的存在。

2、肿瘤分子标志物检测

目前已发现一系列有助于临床诊断和预后判断的分子标志物：

（1）胶质纤维酸性蛋白（GFAP）：表达于向星形胶质细胞分化特征的胶质瘤以及60%～70%的少突胶质细胞瘤。

（2）异柠檬酸脱氢酶1（IDH1）：80%以上的低级别胶质瘤（如星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤和混合性少突星形细胞瘤以及继发性胶质母细胞瘤）存在IDH1基因第132位点杂合突变（Ⅰ级证据）。

（3）Ki-67：判断肿瘤预后的重要参考指标之一。

（4）p53蛋白：在星形细胞起源的胶质瘤或继发性胶质母细胞瘤中，TP53基因突变率达65%以上。

诊断要点

根据患儿的临床表现、影像学检查及组织病理一般可以做出诊断。

1、患儿年龄、性别及发病过程，有无进行性颅内压增高，可能伴随的局部神经定位症状和体征，都是诊断的重要线索。

2、CT和MRI对星形细胞瘤的临床诊断有非常重要的经定位症状和体征，都是诊断的重要线索。

3、病理是诊断星形细胞瘤的“金标准”。

鉴别诊断

星形细胞瘤需与脑梗死急性期、脱髓鞘性疾病、颅咽管瘤及鞍上生殖细胞瘤等鉴别。

治疗

（一）治疗

星形细胞瘤应尽早诊断，及时治疗，晚期治疗不仅手术困难，危险大，而且效果不好。治疗原则：以手术切除为主及术后辅以放疗和化疗的综合治疗。不能手术的可采取立体定向放射治疗和（或）化疗。

1、手术治疗：手术是治疗星形胶质瘤的基本手段。手术的目的是切除肿瘤的同时，尽可能地改善和保留神经功能。为患儿的后期治疗贏得空间和时间。

（1）最大范围安全切除肿瘤：适用于局限于脑叶的原发性高级别胶质瘤（WHOⅢ～Ⅵ）和低级别胶质瘤（WHOⅡ）；推荐采用显微神经外科技术，以最小程度的组织和神经功能损伤获得最大程度的肿瘤切除，并明确组织病理学诊断。

（2）肿瘤部分切除术：适用于优势半球弥漫浸润性生长者、病灶侵及双侧半球者、老年患者（＞65岁）术前神经功能状况较差者、脑内深部或脑干部位的恶性脑胶质瘤和脑胶质瘤病。

（3）开颅手术活检适用于位置浅表或接近功能区皮质的病灶。

（4）立体定向（或导航下）活检：适用于位置更加深在的病灶。合并脑积水的患者，可以行脑室外引流术和（或）肿瘤切除术。病情危急者，在幕上的肿瘤可以先用脱水药物治疗，迅速检查，立即手术。颅后窝的肿瘤可以先行脑室外引流术，以解除阻塞性脑积水，降低颅内压，防止发生脑疝，2～3天待病情稳定后再行肿瘤切除术。

2、放射治疗：放射治疗是利用放射线的穿透性和使物理细胞电离的特性，给予肿瘤组织定强度均匀准确的照射，而周围组织剂量很小的治疗方法，是星形细胞瘤治疗不可或缺的治疗方法之一。其治疗作用早已得到肯定。常用的放射治疗方式有分次体外放射治疗、组织间的近距离照射（间质内放疗）和立体定向放射治疗（γ-刀、X刀等）。

3、化学治疗：由于星形细胞瘤成侵袭性生长的特性，只有极少数患儿可以通过手术、切除治愈，而多数是需要手术、放疗和化疗等技术的综合治疗。化疗原则：化疗对术后和放疗后的微小病灶，具有一定的杀灭作用，同时还可以延长肿瘤的复发期。对不能手术或不宜手术的患儿，通过化疗后部分可以手术，对广泛播散和复发的星形细胞瘤应首选化疗，或化疗加小剂量放疗以补充治疗，因2Gy的放疗就可以使血脑屏障开放，这样更能提高化疗的效果。化疗推荐替莫唑胺（TMZ）化疗。

4、还可以结合光动力学治疗、免疫治疗、基因治疗等治疗。

（二）预后

一般认为星形细胞瘤的病理类型、手术切除程度、发病年龄、病程、临床表现均可影响患儿的预后。低级别的星形细胞瘤经手术及同步放化疗治疗后，预后良好，但高级别的星形细胞瘤由于呈高度侵袭性生长，手术不能完全切除，治疗效果差，虽然进行综合治疗，但5年生存率不足5%，预后不良。多数肿瘤切除后有复发可能，肿瘤复发预后不佳。

日常护理

1、术前护理

（1）病情观察严密观察患者生命体征、意识、瞳孔及肢体活动的变化。

（2）颅内压增高的护理

①抬高床头15°～30°，利于静脉回流，减轻脑水肿。

②遵医嘱给予脱水药，降低颅内压，减轻脑水肿。

③应用缓泻剂，保持大便通畅。

④充分给氧改善脑缺氧。

⑤控制液体输入量。

（3）积极做好术前特殊检查及手术前的准备

①术前6～8h禁食水。

②头皮准备：术前1d剃头，协助洗头，手术日晨再剃发一次，消毒后戴无菌帽。前额手术应将眉毛剃掉，颅后窝手术应将颈后、肩部皮肤洗净消毒。

（4）注意保护患者：如肢体瘫痪、感觉障碍等神经系统症状的患者应悬挂警示牌，视具体情况加以保护，防止意外发生。

（5）心理护理：给予心理支持，使患者及其家属面对现实战胜疾病。

（6）术前保持大便通畅：进食富含纤维素的蔬果，避免术后便秘。

2、术后护理

（1）卧位：抬高床头15°～30°，利于静脉回流，减轻脑水肿。幕上开颅术后应卧向健侧，避免切口受压；幕下开颅术后早期宜无枕侧卧或侧俯卧位。

（2）病情观察：严密监测生命体征，意识，瞳孔，尿液的颜色、性质及量，有无尿崩等，术后24h内易出现颅内出血及脑水肿引起的脑疝等并发症。护士按要求巡视病房，观察病情，及时发现及时采取措施。

（3）保持出入量平衡：注意补液速度，遵医嘱给予脱水药，降低颅内压，减轻脑水肿。同时告知患者及家属药物的作用及不良反应。

（4）营养支持：术后多采用静脉输液补充热量，输液一般不宜过多、过快，以防止脑水肿发生或发展。颅后窝手术者及吞咽困难者应暂禁食，必要时鼻饲饮食，待吞咽功能恢复后练习进食。协助患者翻身、按摩、进行肢体活动，康复运动，预防褥疮，促进食物吸收，提高身体素质。

（5）生活护理：根据患者情况及时整理床单元，进行面部清洁，口腔护理，保持口腔清洁、无异味，有口腔溃疡者及时处理。气管切开留置气管套管的患者每日更换内套管2次，及时吸痰，保持呼吸道通畅。协助患者修剪指甲、胡子，帮助患者维持个人卫生。

（6）术后出现偏瘫和失语

①指导肢体主动或被动锻炼，防止肌肉萎缩，根据病情可逐渐增加活动量。

②发音训练，可从单字发音起，并经常收听广播、音乐。

（7）术前有癲痫病史者在术前和术后均要应用抗癫痫药物，术后禁食期间可应用苯巴比妥（肌内注射）。

3、健康教育

（1）劝告患者面对现实，积极配合治疗。

（2）应向患者指出放疗、化疗可能出现的副反应，让患者心理上得到调整。

（3）对晚期患者全期随访并给予护理指导，尽可能保持一定的生活质量。

（4）对家属进行肿瘤预防知识的宣教工作。

防治措施