流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

病因不明。可能有遗传因素，但目前尚无有关研究及与遗传有关的HLA的报道。亦有人认为发病与免疫功能异常有关。Lvanyi报道局限性口面部肉芽肿病患者中60%有婴儿湿疹或哮喘等过敏性疾病病史，而普通人群中只有10%～15%有免疫异常病史。说明局限性口面部肉芽肿病患者可能有细胞介导的免疫缺陷。亦有人认为发病原因是食物过敏或微生物引起的变态反应。但这些都需要进一步研究证实。

症状

全身症状不明显，除神经系统的变化外很少侵犯全身其他系统。少数患者有全身不适或关节痛。最常见受侵犯的神经为第7脑神经（面神经）。面神经发生麻痹，且常先于口面部肿胀之前发生。面神经麻痹可能为短暂性而数次发作，左、右侧面部均可发病，可能因神经传导阻滞使面部血管缺血而引起。少数可侵犯动眼神经、三叉神经或舌咽神经。中枢神经受损的变化可见脑电图异常、智力低下等。但有些患者也可无神经受损的症状及病史。

面部肿胀多在下半部分。少数有眼睑、颊及鼻部肿胀。病损表面皮肤颜色可正常或有红斑。肿胀可为暂时性或持续性，侵犯单侧或双侧。

口腔表现主要为唇肿大、口腔黏膜增厚、牙龈增生、黏膜下有结节形成。少数发生溃疡、口角炎。但舌裂很少见。

唇部受侵犯多为单唇，上唇或下唇发病的频率大约相等，也可能双唇同时受侵犯，但较少见。也有少数病例只侵犯唇的一部分，使唇部分肿胀，但多数为唇弥漫性肿大成为巨唇。唇组织致密紧张，触诊有韧感，唇及周围皮肤可呈深红色或颜色正常。由于唇的肿胀，唇黏膜常形成纵沟或皲裂。可能因感觉神经受压，患者有唇部异常不适感。由于皲裂形成，易有继发感染并使炎症加重。

口腔黏膜任何部位均可发生组织增厚及形成红斑，但以颊、唇黏膜最多见，而咽喉及食管上部黏膜一般不发生病变。口腔黏膜呈分叶状或圆块状增厚肿大。增厚的黏膜在咀嚼时易受创伤，特别是沿线处易形成创伤性溃疡。口底黏膜肿大增厚则使发音、吞咽等均受影响。

牙龈虽然可广泛受侵犯，发生增生肿胀，但仍以前牙及易受创伤的部位多见。病变可由游离龈发展到移行沟。黏膜表面可为光滑鲜红，或有颗粒样增生。

口腔黏膜任何部位均可能有散在分布的小结节。在移行沟处可形成线状结节，与义齿牙托引起的增生性病变相似。

口腔黏膜的溃疡表现各不相同，可为小而浅的溃疡，亦可为深溃疡，有些与ROU相似。颈部淋巴结肿大并不常见。由于口面部的肿大可影响颜面外观甚至畸形，常造成患者的精神负担。

并发症

实验室检查

病理检查可见非干酪样坏死肉芽肿结节。

诊断要点

主要根据临床表现确诊。病损主要限于口腔及面部，有组织增生肿大。活检的组织病理变化为无干酪样坏死的肉芽肿性病变。诊断标准有：

1、组织细胞和淋巴细胞形成肉芽肿结节，中心有血管通过，无干酪性坏死。

2、病变有时不典型，表现为组织水肿，淋巴细胞弥散浸润。

鉴别诊断

1、结节病

口面部出现结节样肿大，肺门淋巴结改变，实验室检查异常，非结核结节的病理表现是本病的特点。

2、MelkerssonRosenthal综合征

本病在临床出现颌面部复发性肿胀，主要为肉芽肿性唇炎；可能同时出现面神经麻痹和沟纹舌，组织病理出现的非干酪化肉芽肿结节。

3、Crohn病

本病出现口腔黏膜线状溃疡，病理改变为非干酪化上皮样细胞肉芽肿，回肠末端局限性肠炎、X线检查肠管狭窄可作为鉴别诊断的依据。

治疗

用肾上腺皮质激素可以改善病情。病变仅在口唇时一般不用内服，常于病损局部注射。每次用地塞米松2mg～5mg加1%～2%普鲁卡因1ml于病损处黏膜下注射，每周1次，可连续注射5～10次，有些病例病变可明显减轻或消退。如有唇、眼睑、鼻、颊等多个部位肿胀及黏膜下有结节形成时则可内服激素。一般口服泼尼松每天15～30mg。并配合用抗过敏药物如氯苯那敏每次4mg，每天1～3次，亦可使病情改善。但肿胀易反复，消退后间隔一定时间又复发。故宜注意隔离可疑过敏的食物或其他物质。

有人主张试用反应停或氨苯砜等药物，但效果尚不确切。以上两药副作用较大，应用时要注意对肝、肾功能及致畸胎的影响。

日常护理

1、用药护理

患者要严格遵医嘱服药，并注意药物的不良反应，常见的不良反应包括恶心、呕吐或腹泻等，发生不良反应时要及时告知医生。

2、心理护理

由于本病会导致患者面部的不美观，所以部分爱美的女性患者可能会因为此病产生自卑的心理，以及一些负面的情绪。此时家属和身边的朋友呀努力安慰患者，给予患者足够的关系和爱护，增强患者克服疾病的信心。同时患者自己也要平复心情，积极配合治疗，树立对抗疾病的信心。

3、饮食护理

患者需要适量的供给营养，不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡，荤素搭配，多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等。

4、生活管理

注意适当休息，不要过度劳累，多休息有利于患者疲劳的恢复。同时可以适量运动，运动可以增强体力，增强抗病能力，可更好的恢复。

5、复诊须知

患者尽量遵医嘱复诊或定期复诊，复诊时携带相关的病历资料。如有不适，随时就诊。

防治措施