流行病学

1959年Meltzer和klemen首先报道了这种疾病，认为是铜绿假单胞菌引起的颞骨骨髓炎，其后陆续有文献报道，1968年Chandler称其为恶性外耳道炎，以反映其危及生命的特性。由于其有骨质坏死的特性也被称为坏死性外耳道炎。多发生在老年糖尿病患者中。

临床类型和分类

病因与发病机制

病因尚未明确，可能的病因有：

1、机体的免疫力低下

老年人、HIV携带者，某些恶性肿瘤、器官移植后长期应用免疫抑制剂类药物的患者，机体的免疫力低下，易导致外耳道非常住细菌感染，且感染不易控制而向外耳道周围蔓延，从而引起坏死性外耳道炎。

2、糖尿病

糖尿病患者代谢异常，合成的免疫球蛋白减少，机体对致病菌的抵抗力减低，易致严重感染的发生。另有报道糖尿患者中耵聍物理性状发生改变，表现为低酸和溶酶菌素积聚减少，这种环境有利于细菌的生长。糖尿病引起的血管管腔狭窄、阻塞，微循环障碍在发病过程中也起重要作用。

3、外耳道外伤

外耳道外伤后合并感染可引发本病。也有医源性外伤引发本病的报道。

4、营养不良和贫血

营养不良和贫血引起患者体内免疫球蛋白的合成减少，机体免疫系统对致病菌反应和杀伤力受到抑制，易致严重的感染。

致病菌主要为假单胞菌属，以绿脓杆菌最多见，约占90%。其他致病菌有葡萄球菌，肺炎链球菌等。曲霉菌感染也可致病。

症状

1、临床表现

起病较急，耳痛剧烈，较一般外耳道炎严重，夜间明显，可放射至颞部，有脓性或血性分泌物耳溢。检查时可发现外耳道皮肤红、肿、触痛，外耳道峡部底壁皮肤糜烂，肉芽增生，循此处用探针可探及坏死腔。耳廓、耳屏可肿胀，有明显触痛和牵拉痛。乳突区亦有肿胀和叩痛。鼓膜穿孔或坏死。经一般抗炎治疗常无明显效果。病变继续发展可侵犯乳突和颅底，或通过外耳道的骨、软骨裂隙或神经管累及软骨、骨组织、腮腺以及邻近的大血管，导致颞骨、颅底骨髓炎，多发性神经麻痹，其中以面神经最多见。如病变不能控制，可因颅内感染和大出血死亡。

2、临床分期

（1）Ⅰ期：炎症局限于外耳道及乳突气房。

（2）Ⅱ期：Ⅰ期加颅底骨质骨髓炎及脑神经麻痹。

（3）Ⅲ期：Ⅱ期加炎症扩散至颅内。

并发症

骨髓炎和广泛坏死：由于感染不易控制，可通过外耳道底壁的骨部和软骨部交界处向颅底扩散，或通过外耳道软骨裂累及软骨、骨组织、腮腺及邻近的神经血管。故此病常导致颞骨和颅底骨质的骨髓炎和广泛坏死，且可并发脑神经麻痹、脑膜炎、乙状窦栓塞、脑脓肿，最后导致死亡。在受累的脑神经中，以面神经为最多见，其次为舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经、滑车神经、三叉神经和展神经等。

实验室检查

1、外耳道脓液培养常有铜绿假单胞菌。

2、需要了解患者血糖、尿糖情况。血糖测定有助于诊断和治疗的判断。

3、病变组织送病理检査可排除恶性肿瘤。

诊断要点

患者耳痛，外耳道有脓性或血性分泌物耳溢，检查时可发现外耳道皮肤红、肿、触痛，结合血糖测定、外耳道脓液培养、病理检査及CT等相关辅助检查即可明确诊断。

鉴别诊断

1、外耳道胆脂瘤

多发生于成年人，单侧多见，可侵犯双耳。继发感染时可有头痛、耳痛、外耳道分泌物，具臭味。较大的胆脂瘤清除后可见外耳道骨质遭破坏、吸收，外耳道谷部明显扩大。检査见外耳道深部为白色或黄色胆脂瘤堵塞，其表面被多层鳞片状物质包裹。根据病史及外耳道有特征性的白色胆脂瘤团块病理检查可予以鉴别。

2、外耳道癌

长期耳漏的患者突然出现耳痛、面瘫、流脓带血。耳镜检查见外耳道内有溃疡及肉芽组织，大块息肉样新生物可完全堵塞外耳道。

治疗

（一）治疗

坏死性外耳道炎是一种可致死性疾病，早期诊断和治疗非常重要。

1、全身治疗，有糖尿病者应控制血糖，有免疫缺陷者应增强抵抗力并做相应的治疗。

2、做细菌培养和药物敏感试验选择敏感的抗生素。

3、抗生素的选择文献报道有多种方案：氨基糖苷类抗生素和半合成青霉素联合静脉给药；头孢他啶静脉给药；环丙沙星口服。用药时间需数周。

4、手术治疗，有人做根治性手术，有人仅清除病灶。也有人认为手术会引起炎症的扩散，只有保守治疗无效，迁延不愈才考虑手术治疗。

5、有文献报道做辅助的高压氧治疗，解决组织缺氧，增强对病原菌的杀伤力，刺激新生微血管形成，增强抗生素的作用。

（二）预后

由于致病菌毒力强，患者有全身疾病，抵抗力低，治疗难度大，可是致死性的。各家报道疗效不一，但一旦合并有脑神经损坏，预后多不佳，文献报道，伴面瘫者死亡率50%，多发脑神经损害则死亡率高达80%以上。

日常护理

1、指导患者局部使用硼酸酒精及抗生素外涂，2～3次/日。

2、保持外耳道干燥、清洁,可用3%过氧化氢液清洗，并放置无菌纱条，污染后随时更换。

3、指导患者合理使用抗生素及止痛剂。

4、患者出现外耳道疖肿，疖肿成熟时，须及时切开排脓，脓腔内放置引流条，每日换药。

5、做好患者的病情解释工作，消除紧张心理。

防治措施

1、指导患者不要自行挖耳，保持外耳道干燥、清洁，避免损伤外耳道皮肤。

2、急性期及恢复期均不宜游泳。

3、有原发病史者，积极治疗原发病，如糖尿病。