双腔右心室（double-chamberedrightventricle，DCRV）又称右室双腔心，是由一条或数条异常肌束跨过右心室腔，将右心室分隔为流入部分的高压腔和流出部分的低压腔，并引起血流梗阻的一种先天性心脏病。也有人称之为右心室异常肌束，但右心室异常肌束并不一定形成典型的双腔右心室。双腔右心室多伴有其他先天性心脏畸形。

流行病学

本病占先天性心脏病的1%～2.6%，男女比例为1.4：1。

临床类型和分类

1、根据肌束的形态进行分类

可分为肌隔型、肌束型和混合型。

（1）肌隔型

异常心肌，在流入道和流出道之间形成肌性隔，其上有狭窄孔使血液通过，孔边缘常为纤维组织，孔大小不等。

（2）肌束型

异常肌束大小、粗细及数量不一。有的仅为一条异常肌束，有的为多条纵横交错的肌束堵塞于右心室流入道和流出道之间，血液仅通过肌束之间或肌束和室间隔间的缝隙流入流出道。

（3）混合型

心肌异常同时伴有肌束大小、粗细及数量的异常。

2、按右心室流出道梗阻程度，是否伴有室间隔缺损及其直径大小进行分类

（1）Ⅰ型

流出道梗阻不伴室间隔缺损。

（2）Ⅱ型

流出道严重狭窄，伴位于高压腔内的室间隔缺损，存在右向左分流。

（3）Ⅲ型

流出道梗阻伴左向右分流。

（4）Ⅳ型

流出道梗阻伴其他心内畸形。

病因与发病机制

双腔右心室是由于胚胎发育时期原始心球并入右室的过程中发生缺陷，或由于小梁间隔缘发出的某些隔-壁束特别突出、肥厚和从间隔上隆起，形成一条或多条异常肥厚的肌束，起自室上嵴或下方的室间隔，跨越体部心室腔，分别止于右室前壁和前乳头肌根部室间隔上，将右心室腔分为流入部的高压腔和流出部的低压腔。

症状

与血流受阻程度和合并的心内畸形有关。

1、症状

幼年易感冒、发热，可有活动后心悸气短，易疲劳，狭窄严重者可有发绀。

2、体征

胸骨左缘第2、3肋间可听到响亮的喷射性收缩期杂音，传导广泛，可伴有震颤。多数肺动脉第二心音减低，少数正常或亢进。

并发症

DCRV术后常见并发症如下所述。

1、残留梗阻

原因为未发现异常肌束，或怕损伤前乳头肌而保留过多的异常肌束。患者表现为心前区收缩期杂音伴震颤，有时有低心排表现。预防方法是在修补室间隔缺损后，常规探查右心室流入道，停机后常规探查右心室表面，发现问题及时处理。术后有体征、无症状的病例可不必处理。轻度心力衰竭可用强心利尿治疗。右心室内压差在5.3kPa（40mmHg）以上者，应考虑再次手术治疗。

2、遗漏室间隔缺损或残余分流

遗漏室间隔缺损多因异常肌束遮挡，显露差，或解剖不熟所致。表现为胸前收缩期杂音伴震颤，心力衰竭。因此，手术时应彻底切除异常肌束，充分显露手术野，以预防遗漏。一旦发生应使用强心利尿剂控制心力衰竭，并再次手术修补室间隔缺损。小的残余分流多为撕脱所致，可不必处理。

3、误缝或误补狭窄口

把狭窄口误为室间隔缺损而进行缝合或修补。如有几个狭窄口，缝合一个，心室表面仍有收缩期震颤及心力衰竭表现。如只有一个狭窄口，则缝合后心脏不能复苏。术中应探清室内结构，以预防这种并发症的发生。一旦发生，应再次手术，拆除补片，切除狭窄肌束，修补室间隔缺损。

4、低心排综合征

极少发生，处理原则是术前明确诊断，对合并重度肺动脉高压或复杂畸形者，应做心导管及心室造影检查。术后做床旁超声检查，明确病因，及时采取正确的治疗措施。如心肌收缩无力，应用强心类药物。术中畸形纠正不满意或副损伤，应再次手术。心脏压塞应及时解除。

5、三尖瓣关闭不全

多为切断前乳头肌所致，表现为右心房收缩期震颤、术中静脉压升高、肝脏增大。预防方法是术中不要损伤前乳头肌，如有损伤应仔细缝合。本并发症应用强心利尿药物治疗只能减轻症状，应再次手术缝合乳头肌断端。

实验室检查

诊断要点

根据临床查体和超声检查能够明确诊断。右心导管和心室造影仅用于肺动脉高压造成右向左分流时手术适应证的选择和合并复杂畸形时的诊断。

鉴别诊断

1、肺动脉狭窄、漏斗部狭窄

DCRV收缩期杂音最响亮位置在胸骨左缘第3、4肋间，心导管检查压差部位在右心室内，右心造影显示右心室腔内充盈缺损。而肺动脉狭窄收缩期杂音最响亮的位置在胸骨左缘第2肋间。通过胸部X线可发现肺动脉狭窄。心导管检查压差部位在肺动脉瓣上下，右心造影显示肺动脉瓣呈圆顶状，并有喷射征。漏斗部狭窄收缩期杂音最响亮的位置在胸骨左缘第2、3、4肋间。胸部X线检查无肺动脉段凸。心导管检查压差部位在漏斗部及压差移行区，右心造影显示漏斗部狭窄。

2、室间隔缺损

DCRV合并室间隔缺损时有肺血增多，胸骨左缘第3、4肋间有粗糙响亮的收缩期杂音，而小的室间隔缺损肺血增多常不明显，这造成两者鉴别上的困难。其鉴别要点为：DCRV听诊有肺动脉第二心音降低，心电图显示右心室肥厚，超声心动图发现右心室异常肌束，右心导管显示有高低压腔和压差。而室间隔缺损听诊肺动脉第二音不低或亢进，心电图显示左心室肥厚或双心室肥厚，超声心动图发现室间隔缺损，右心导管显示右心室血氧含量增加。

3、法洛四联症

DCRV狭窄严重时可能伴有发绀，应与法洛四联症鉴别。两者鉴别要点为：超声心动图发现法洛四联症有大型室间隔缺损。右心导管显示，DCRV在右心室腔内存在压力差，分为近心端的高压腔和远心端的低压腔。法洛四联症在肺动脉与右心室之间存在压力差或漏斗部压差移行区。右心室造影显示：DCRV在右心室流入道和流出道之间狭窄，漏斗部正常；法洛四联症漏斗部狭窄，并有主动脉增粗骑跨。

治疗

明确诊断后采取手术治疗。

1、手术适应证

（1）单纯DCRV：右心室内压差大于5.3kPa（40mmHg）可暂不手术，定期随访，观察变化。也有人认为，由于异常肌束可进行性加重，所以一经诊断即应手术。

（2）合并其他心脏畸形：需手术矫正，同时切除异常肌束。

2、手术技术

手术在低温体外循环下进行。常规建立体外循环，探查有无房间隔缺损或三尖瓣病变，并经房间隔置入左心引流管，阻断升主动脉。在右心室流出道做纵切口或横切口，注意避开冠状动脉左前降支和大的圆锥支，勿损伤前乳头肌。明确心室内解剖结构和病理改变，以便正确矫治。由于异常肌束的阻挡，通过右心室切口往往看不到三尖瓣，但可见到异常肌束形成的狭窄孔，勿将其误为室间隔缺损。

在直角钳引导下小心切除异常肌束，显露三尖瓣瓣口和室间隔缺损。操作时应注意：异常肌束的终点可在前乳头肌根部，不要切断前乳头肌，以免造成三尖瓣反流。在切除室间隔前方的肌束时，不要损伤主动脉瓣，可加压灌注少量停搏液，以观察主动脉瓣和室间隔的关系。

修补室间隔缺损时需显露视野，有两点可确认室间隔缺损：直角钳通过缺损可进入主动脉腔；膨肺时有血液自缺损涌出。小的缺损可直接缝合，较大缺损应补片修复。

注意矫正其他合并畸形，如解除肺动脉狭窄，闭合未闭的动脉导管。注意如存在动脉导管未闭，应首先闭合，以防血液灌注造成肺损害。排左心气体后开放主动脉阻断钳。心脏复跳后，应常规触摸右心室表面，如右心室表面存在收缩期震颤，要查清原因，进行处理，可能为残留异常肌束和狭窄、室间隔缺损闭合不全或遗漏。

3、术后处理

术后处理和合并畸形与病理生理改变有关。单纯DCRV术后不需要任何特殊处理。合并重度高压应充分镇静，减少吸痰等刺激。合并复杂畸形者，应根据循环情况应用血管活性药物。

日常护理

1、术前护理

（1）观察患者的活动耐力，有无劳力性呼吸困难，注意休息及氧疗。

（2）加强营养，增加机体抵抗力，观察有无感染征象。

2、术后护理

（1）神志、生命体征

注意心律及血压的变化，神志、瞳孔、末梢循环情况等。

（2）呼吸道管理

带气管插管的患者要保持气管插管固定牢固，观察气管插管的位置，听诊双肺呼吸音是否对称，有无痰鸣音及肺不张等。

（3）出入量

防止输液过多增加心脏负担。

（4）引流液

观察引流液的量及性状，定时挤压引流管，保持引流通畅。

防治措施