先天性垂直距骨（congenitalverticaltalus，CVT）又称“摇摆椅足”、先天性扁平足、畸形性距舟关节脱位、先天性凸形外翻足，该病并不常见，但它是新生儿及婴幼儿僵硬性平足的最常见原因。该畸形系距舟关节向背外侧脱位，表现为距骨呈严重而僵硬的跖屈，距下关节外翻，中足呈固定的背伸，足底呈摇椅状突出。

流行病学

本症的发病率很低。男性患儿多，可单侧或双侧发病。单侧发病者，对侧足也可有仰趾外翻、马蹄内翻或前足内收等畸形。CTV在足部畸形中占2%～12%，其发生率是先天性马蹄内翻足的1/10。

临床类型和分类

病因与发病机制

本病可单独出现，但常并发于神经肌肉系统疾病或染色体异常综合征。脊髓脊膜膨出并发足部畸形中，本症约占10%。本症也常并发于多发性关节挛缩、髋内翻和髋脱位。原发垂直距骨畸形的原因不明。曾发现同家族内父子均发病。因此本病可能与遗传有关。另外，宫内第二和第三骶神经麻痹畸形时，也可造成本病。

症状

生后足部即呈特殊外观的僵硬畸形，难以手法矫正。足弓消失，足底突出呈摇椅状。距骨头于足部内侧及跖侧明显突出。前足中立或外展，中跗关节背伸。伸趾长肌、胫前肌、腓骨肌明显变短，紧张的肌群和挛缩的胫舟韧带和距舟韧带使足跖屈及内翻受限。小腿三头肌短缩，跟骨外翻并向跖侧倾斜。在距骨颈部可以摸到脱位的舟骨。

患儿学步不晚，患足站立时呈明显外翻，足跟不接触地面，前足外展，足的负重部位主要集中在距骨头，步态很不灵活。畸形僵硬固定，不受负重影响。儿童时期多无疼痛，但到少年时逐渐出现症状。

并发症

实验室检查

诊断要点

根据足底凸出，足呈严重的僵硬畸形，足跖屈位X线片可见距骨垂直，舟状骨移位至距骨颈背侧，跟骨呈跖屈可以明确诊断。

鉴别诊断

1、先天性仰趾外翻足

先天性仰趾外翻足无以上特点，足柔软，仅在负重时出现畸形，在不负重或手法矫正时足即刻恢复为正常外形，跟骨无跖屈，距骨不呈垂直状。

2、跟距桥畸形扁平足

跟距桥畸形扁平足是跟骨与距骨之间关节面产生不同程度的骨性、软骨性连接或异常骨性突起，限制距下关节活动，产生僵硬性扁平足，使腓肠肌痉挛，引起症状。

3、大脑瘫痪性外翻足

大脑运动神经细胞受损所致，临床表现为中枢性痉挛性瘫痪，有关节牵扯反应、剪刀步态，足部外翻畸形的甚似CVT，但X线检查距骨呈水平位，跟骨亦无跖屈表现。

4、劳损性扁平足

营养不足、站立过久或负重过度可引起腓骨长、短肌的痉挛，足部僵硬，活动明显受限，前足外展、背屈，距骨与舟骨均表现为下陷，关节无脱位。

治疗

（一）治疗

治疗的目的是使跟骨、舟骨同距骨的关系恢复到正常解剖位置，并修复关节囊和软组织以保持矫正后的关系。治疗方法及运用原则如下：

1、早期诊断和及时处理

患儿生后即可借助足底突岀摇椅状畸形，畸形僵硬固定和X线照片等特征得出诊断。因此治疗能于生后立即开始。同治疗马蹄内翻足一样行手法按摩加连续石膏矫形，只是矫正方向相反。牵拉患足使之跖屈及内翻，以拉长背外侧挛缩的皮肤、肌腱及关节囊。拖延诊断及治疗可造成畸形足矫正更加困难。因为患儿年龄越大，韧带、关节囊和软组织挛缩，骨骼的结构性变化越大。

2、矫正软组织挛缩

对婴儿可开始用矫形石膏，以使挛缩的皮肤和软组织达到松弛状态，这些软组织的挛缩是复位的障碍。首先，将前足向下做跖屈内翻和内收的轻柔有力的手法矫正。然后一只手向远端和向内牵拉跟腱。另一只手使跟骨前部背伸。每次手法进行15分钟。皮肤涂以安息香酸酊等无刺激性的黏性溶液保护皮肤并可以防止石膏脱落。用长腿石膏将患足固定在已矫正的姿势，即前脚处于马蹄内翻姿势，足跟塑形于被动背伸位。上好石膏后，用拇指压住跟骨的前端。每隔7天更换石膏一次，每次更换石膏前，都行手法牵拉软组织15分钟，以进一步矫正软组织挛缩。保守治疗不能取代手术，但由于其对背外侧软组织的牵拉作用可降低手术难度。

3、闭合复位

手法牵拉并用矫形石膏治疗6～8周后可试行手法整复距舟关节。方法是使前脚马蹄内翻，同时使后脚跖屈内翻。拍摄X线片证实舟骨和距骨头的关系是否恢复正常。但婴儿时期舟骨尚未骨化，因而舟距之间的正常关系不易测定。软骨状态的舟骨居于内侧楔骨和距骨头之间还是可以查出的。临界或可疑患者可试行关节造影。

距舟关节偶可整复成功。对这样的病例，可用克氏针自1、2趾蹼钻入距舟关节以保持复位后的位置。并保持前脚于高度跖屈和内翻位。开始后足和踝关节可固定于跖屈位，2～3周后更换石膏增加背伸。石膏固定时间至少3个月。值得注意的是，反复而粗暴地闭合复位可损伤尚未骨化的足舟骨，对治疗不利。

4、切开松解复位

适宜小于2岁的患儿。手术可一期进行或分两期。第Ⅰ期手术包括延长背外侧短缩的肌腱，松解背外侧挛缩的关节囊，并将前足复位。第Ⅱ期手术包括松解后外侧挛缩的关节囊，延长跟腱及腓骨肌腱。整复距舟关节后用克氏针贯穿固定。临床发现两期手术并发距骨坏死的概率增加，因此目前多主张期手术，其手术操作较两期手术有所简化但矫正效果相似。

5、其他手术方法

部分胫前肌腱后移至距骨头，产生持续动态的矫正力，理论上讲可行，但临床效果不确定。脱位持续存在会导致患足内外侧柱不对称生长，内侧柱由于脱位而缺乏生理性压力致过快生长，外侧柱由于有过大的压力而使生长受到抑制。距舟关节复位仍有残余畸形的，需行内侧柱短缩及外侧柱延长。

6、6岁以上患儿的治疗

此年龄范围的患儿，畸形很僵硬，手术很难成功。术后几乎均并发距骨头缺血性坏死。最好等到10～12岁以后行足部稳定手术。在矫形石膏和软组织延长术后行三关节固定术、跗骨楔形切除以矫正畸形。常需切除距骨头和颈以及部分舟骨。但应尽量不要减少足部的高度。

（二）预后

早期矫形可避免肌腱延长，功能效果好。畸形严重、松解不广泛者效果差。手术失败的最常见原因为舟骨复位不彻底。距骨缺血性坏死为切开复位后严重的并发症，术中应仔细操作，尽量减少破坏距骨血运。距下关节融合术后，部分病例出现过度矫正，因而需严格其适应证。

日常护理

1、心理护理

该病在婴幼儿学步时期即可发现，因此患儿家属往往由于过于担心患儿的病情而出现焦虑不安等负面情绪，家属首先应调整好自己的心态，保持平和稳定的情绪，积极配合医生的治疗。年龄较大的患者由于步态不稳等症状常常会感到自卑，家属应加强与患者的沟通，使患者正视自己的疾病，减轻心理负担，保持积极乐观开朗的心态。

2、用药护理

经手术治疗的患者，术后遵医嘱服药，严格按医嘱剂量、按时执行，避免因擅自停止或减少药物而引起不良事件的发生。

3、饮食护理

经手术治疗的患者，术后应加强营养，有利于创伤的修复。避免进食辛辣刺激性食物。

4、生活管理

经手术治疗的患者，日常生活中做好个人及家庭卫生，保持伤口干燥，以免引发感染。步态不稳的患者要做好自身保护措施，以免摔伤撞伤。

5、复诊须知

谨遵医嘱定期复查，由专业医师复查X线等相关检查，评估病情是否有好转。

防治措施