艾森门格综合征（Eisenmengersyndrome）有广义与狭义两个含义。狭义的是指一种复合的先天性心脏血管畸形，包括室间隔缺损、主动脉右位、右心室肥大与正常或扩大的肺动脉；患者有发绀，它与法洛四联症的不同仅在于并无肺动脉口狭窄。广义的是指凡有间隔缺损、伴有肺动脉高压、产生右至左分流而出现发绀的先天性心脏病。

流行病学

临床类型和分类

病因与发病机制

（一）病因

有几种先天性心脏病比较容易引起艾森门格综合征：心室间隔缺损、动脉导管未闭、完全性房室通道畸形（完全性心内膜垫缺损）、主肺动脉窗，心房间隔缺损比较少引起艾森门格综合征。

（二）发病机制

由于大量左向右的分流，肺循环血流量增加，当增加到一定程度时，肺动脉压升高，当收缩压超过12kPa（90mmHg）、平均压超过8kPa（60mmHg）时，则可出现双相分流或右向左的分流，肺血管阻力增加，右心室压力上升。另一方面，大量的左向右的分流使肺循环血流量过多。如果持续肺动脉高压，使肺小动脉内膜增厚、纤维化，形成阻塞性肺动脉高压，当肺动脉压力增高以至等于或大于体循环压力时，则可发生双向分流或右至左的分流，而出现发绀。当肺动脉高压形成后，右心室负荷增重，形成右心室肥厚劳损。

症状

1、症状

轻至中度发绀，于劳累后加重，气急、乏力、头晕，严重者可发生右心衰竭。有些患者于劳累后突然死亡。

2、体征

有发绀与杵状指（趾），具有心室间隔缺损伴肺动脉高压的体征。心脏听诊时，在肺动脉瓣区有收缩喷射音和收缩期吹风样喷射型杂音，第二心音亢进并可分裂，有时可听到由肺动脉瓣相对性关闭不全所产生的肺动脉瓣区吹风样舒张期杂音。

并发症

艾森门格综合征常有进行性红细胞增多症、肺动脉栓塞、肺梗死、肺部感染等并发症。感染性心内膜炎者少见。持续性显著肺动脉高压，最终导致右心衰竭而死亡。

实验室检查

诊断要点

根据症状、体征、X线及心电图检查可帮助艾森门格综合征的诊断，患者于孕前经过超声心动图声学造影可协助诊断右向左的分流水平，切面超声心动图和彩色多普勒的应用可进一步明确诊断。

鉴别诊断

艾森门格综合征需与其他有发绀的先天性心脏血管病相鉴别。常见的有法洛三联症、法洛四联症，法洛三联症杂音粗糙，肺动脉区第二音减弱或消失，导管检查肺动脉压力低，而右室压力较高，连续测压可发现明显压力差，故不难鉴别。

治疗

由于艾森门格综合征手术疗效不佳，目前多采用保守治疗，故预后较差，患者常于30～40岁死亡。因此，本病如合并妊娠，常可发生严重心力衰竭、感染性心内膜炎及栓塞，由于长期缺氧，妊娠多终止于流产及早产。故确诊为艾森门格综合征的患者应采用避孕措施，如发生妊娠，应于早孕期人工流产中止妊娠。

（二）预后

妊娠合并艾森门格综合征预后极差。

日常护理

1、一般护理

（1）卧床休息：嘱病人卧床休息采取左侧卧位为宜，每天保证睡眠10小时以上，避免疲劳。

（2）加强营养：指导病人制定科学的饮食计划，嘱少食多餐，摄取高蛋白、高热量、低盐、富含维生素容易消化的食物，并少用或禁用含钠药物。

（3）外阴护理：指导病人养成良好的卫生习惯，加强外阴护理，注意保持外阴清洁、干燥。每日冲洗外阴2次，尤其大便后的清洗，必要时使用无菌会阴垫，防止逆行感染。

2、心理护理

鼓励病人诉说心里痛苦；向病人解释病情，提供疾病及护理知识，讲解岀现危急情况时的抢救措施，消除病人的紧张和顾虑，增强病人战胜疾病的信心；同时鼓励家属陪伴并给予爱的支持，以减少病人的顾虑和无助感。

3、疾病护理

（1）病情观察：①重视患者的主诉，注意病人的一般情况、生命体征，如心率、心律、体温、脉搏、呼吸等的改变；②观察病人心力衰竭的征象：轻微活动后，自觉心悸、气促、胸闷等症状；休息时，心率超过110次/分，呼吸超过20次/分；深夜休息时，常因胸闷、气憋，需坐起或到窗口呼吸新鲜空气；严重者肺出现持续性少量湿性啰音，咳嗽等先兆性心力衰竭征象。

（2）终止妊娠的护理：不宜妊娠者如已受孕，应在妊娠3个月内行人工流产术，但妊娠超过3个月者，不宜通过引流终止妊娠。

4、用药护理

遵医嘱准确及时给予洋地黄制剂、利尿剂、止痛剂、抗生素等药物，并观察其疗效及毒副反应：①使用洋地黄制剂时，注意病人有无腹泻、黄疸、心律失常等；②使用利尿剂时，应准确记录患者24小时出入量并注意有无低血钾表现，发现异常及时通知医生。

5、健康指导

（1）讲述妊娠合并心脏病的相关知识，使病人及家属对妊娠合并心脏病有正确的认识。

（2）嘱病人注意休息，在康复的前提下，参加一定的家庭照料活动。

防治措施