流行病学

Alwyn等（2002）查阅了1923年至2000年间，包括英语、法语、德语在内的有关第1鳃沟瘘管的病例报道共计172例，经统计发现，男女比例为1：2.3，左侧发病略多于右侧，平均发病年龄为19岁。

临床类型和分类

病因与发病机制

（一）病因

第一鳃源性囊肿及瘘管也称先天性耳颈瘘管或囊肿，是第一鳃沟发育异常所致。可同时伴耳廓及外耳道畸形。

（二）发病机制

胚胎发育第4周时，第一鳃沟逐渐深陷。其背部成为原始外耳道，中部形成耳甲腔，腹侧端消失。若胚胎第2～4个月期间，第1鳃沟腹侧消失不全，即可形成与外耳道关系密切的外胚层组织残留。出现发育障碍的胎龄不同，变异可表现为囊肿、瘘管或窦道等多种形式，可能单独存在或伴有耳廓及耳道畸形，其病理特征与先天性耳前瘘管相同。

症状

瘘管开口一般于出生时即已存在，多位于患侧下颌角附近、耳廓后下方或乳突尖前下方，有约针眼大的皮肤凹陷或小口，常易忽略。位于外耳道壁的瘘口尤其难察觉，多数在出生后数月或数年，甚至出现症状后始被发现。按表现形式不同，可分为下列几种类型：

1、囊肿型

表现为耳垂下方进行性增大之囊性包块，与表面皮肤无粘连，常在腮腺浅叶深面，部分包在腮腺内，与面神经颞骨外之干段相邻。有炎症时，可明显增大并有疼痛，炎症消退后包块可以缩小，但不消失。若炎症加重，形成脓肿，在耳后或耳下区皮肤溃破排脓后形成久治不愈耳后瘘管。本病应与腮腺囊肿或耳下淋巴结炎、耳部结核鉴别。

2、窦道型

表现为耳后或耳垂下方包块与囊肿型相同，区别在于有窦道与外耳道相连，在外耳道软骨部段与骨段之间在瘘口残存，形成由外耳道狭部伸向耳廓后方或下方之窦道。因窦道狭小，外胚层组织排出物积存，远端膨大而成囊状，若感染排脓，在耳后或耳下区溃破，可成为瘘管。

3、瘘管型

此种畸形，有内外两个开口。外口在耳垂下方或胸锁乳突肌前与下颌角后方一线的某一部位，内口可因发育障碍胎龄不同而区别。因开口位置不同，可分为两种类型：

（1）单纯瘘管型：由第一鳃裂发育异常形成，其内口在外耳道峡部（骨部与软骨部交界处）。

（2）复合瘘管型：发育障碍出现在闭锁膜形成之前，第一咽囊与第一鳃裂之间沟通，此型由外胚层组成之瘘管内口可追溯至由咽囊发育而成之鼓室腔或耳咽管。

并发症

实验室检查

诊断要点

囊性包块的性质和瘘口位置，是临床确诊与鉴别的依据。

鉴别诊断

依瘘口位置、走向及是否存在内口等情况，与先天性耳前瘘管相鉴别。表现为耳后包块，或者因继发感染破溃成瘘时，应注意与化脓性中耳炎之耳后脓肿、腮腺囊肿、皮脂腺囊肿、耳后淋巴结炎、淋巴结结核等相鉴别。

治疗

（一）治疗

手术彻底切除瘘管或者窦道是治愈该病的惟一方法。若有感染，需先行抗感染治疗；有脓肿形成者先切开引流，经换药抗炎治疗，控制炎症后行切除术。

Olsen等（1980）提出了第1鳃沟瘘管手术治疗时应遵循的主要原则，主要包括：

1、反复出现感染的病例，应在下次感染出现之前或瘢痕形成之前尽快予以切除，否则手术时将会遇到困难与危险。

2、选择手术切口应考虑到既有利于全部切除病变，又便于暴露和辨认面神经主干或其主要分支。

3、儿童的鰓沟囊肿常伴有瘘管或窦道，应一并切除。

4、瘘管或窦道伸展到外耳道时，邻近的外耳道皮肤与软骨也需要相应切除等。

手术中应特别注意观察瘘管与面神经的解剖关系。Alwyn等（2002）指出，瘘管可位于面神经或其分支的浅面，也可位于面神经或其分支的深面，少数穿行于面神经分支之间。

手术可能出现的并发症主要有外耳道瘢痕狭窄、面神经损伤和腮腺漏，应尽量避免发生。外耳道皮肤和软骨切除不宜过多，如缺损较大，需同期植皮，碘仿纱条填压。正确地选择切口，采用亚甲蓝示踪瘘管行程，熟悉面神经和腮腺的解剖及细致分离是防止面神经损伤和腮腺漏发生的技术保障。尤其对复发病例，更应提高警惕，精细操作。

（二）预后

不经治疗者，难免反复感染，严重者可损伤面神经，出现周围性面瘫。手术后切口不愈或复发，为囊壁或管壁上皮组织残留所致。术后面瘫可因术中麻醉或手术牵拉引起，为暂时性，若误将面神经干或其分支（最常见为下颌缘支）损伤，可能出现永久性瘫痪，应及时探查及修复之。

日常护理

1、术前护理

（1）心理护理及健康教育：向患者及家属介绍本病的特点，手术方法、治疗效果及各项检查的目的，解释术前准备的目的、内容和注意事项，了解患者的心理状态和需求，针对其心理特点，给予疏导和安慰，使患者消除恐惧情绪，积极配合治疗和护理。

（2）辅助检查：协助患者完成各项检查。

（3）术前准备：术前一日理发（刮去瘘口周围6cm毛发）、沐浴、更换患者服、剪短指（趾）甲，女患者将头发梳理整齐。询问药物过敏史，遵医嘱做好药敏试验并记录结果。术前8h禁食，6h禁饮。

（4）术前30min遵医嘱执行术前用药，嘱患者排空大、小便，取下随身物品。

（5）准备麻醉床，备好术后用物，如氧气装置、监护仪等。

2、术后护理

（1）体位：全麻术后去枕平卧6h，保持呼吸道通畅。6h后垫枕，取健侧卧位或平卧，避免切口受压。

（2）病情观察：注意生命体征变化并做好记录。保持切口敷料清洁、固定妥善、加压包扎、避免松动、潮湿，防止切口出血、腮腺瘘及感染。观察局部有无渗血、渗液。保持切口引流管固定在位，保持引流通畅，避免引流管打折、扭曲，观察引流液的量、性质、颜色，做好记录。观察有无面瘫症状，给予相应处理。

（3）饮食：全麻清醒6h，给予半流质饮食。饮食清淡，避免咀嚼，避免引起唾液分泌。

（4）药物治疗护理：术后给予抗生素治疗，预防感染，使用激素、营养神经药物，治疗面神经水肿，使用阿托品，抑制唾液分泌。观察用药后有无不良反应。

（5）生活护理。

加强生活护理。

3、健康指导

（1）预防呼吸道感染。

（2）饮食宜进高蛋白、易消化食物。避免进食刺激性食物，戒烟酒。加强锻炼，增强体质。

（3）保持切口清洁，预防感染。

（4）定期复诊。

防治措施