先天性马蹄内翻畸形（congenitaltalipesequinovarus）的发病率为1/1000以上，占足部先天性畸形的77%～85%。男性发病率略高于女性，约（2～3）：1，近一半患者为双侧。部分患者可伴有其他部位畸形，如先天性髋脱位、并指（趾）、多指（趾）、脊柱裂等。本病可能是先天性多发性关节挛缩的一部分，也可能是先天性脊柱裂引起。畸形易于发现，因此均能得到及时治疗。但在治疗过程中必须与家属说明治疗需要坚持，不能半途而废。同时应长期随访直到发育成熟（约14岁），否则会因部分复发而有残留畸形。

流行病学

临床类型和分类

畸形可分为两种类型：瘦长型（松弛型）和短肥型（僵硬型）。瘦长型足外形瘦小，畸形较轻，易于用手法将足置于中立位，小腿周径与健侧相似，非手术治疗效果佳。短肥型足肥而短，足跟小，畸形严重，小腿周径较健侧为细，畸形不易用手法扳正，常需辅以手术治疗。

病因与发病机制

1、遗传因素

虽然多数病例散在发生，但却有家族遗传。调查结果表明先天性马蹄内翻足家族的第一代亲属的发病率为总人群的20～30倍。本病属常染色体显性遗传。

2、发育因素

跗骨内的原始胚质缺陷、腓骨肌止点和发育不良。正常胚胎在第五周时，足处于马蹄内翻位，由于发育停滞而不能自行矫正，均可导致马蹄内翻足。

3、神经异常

对先天性马蹄内翻足进行手术矫形时，切取足部内在肌，外在肌进行电子显微镜检查，显示有神经异常所引起的肌肉超微结构的变化，这种变化使足部肌肉失去平衡，导致足部畸形。

4、机械因素

由于胎儿足部在子宫内的体位异常，同时子宫内羊水减少，使子宫体积变小，也可引起马蹄内翻足。

症状

男性发病多于女性，出生时即有畸形表现，足下垂，有前足下垂和后足下垂。前足下垂主要发生于跟骰关节和距舟关节；后足下垂则主要发生在胫距和距跟关节部位，后跟向上，足外侧缘着地及足底向后，形似高尔夫球棒，故本病又称球棒足。由于上述现象而呈足跟内翻、足前部内收，距骨头在背侧及外侧隆起。病儿常无明显不适，能负重行走。随着年龄的增大，可出现关节内炎症、痛性胼胝和皮肤溃疡等。

并发症

1、皮肤压迫性溃疡

由于石膏过紧或矫形时压点太重所致。

2、平顶距骨

常由于强力的背伸，使距骨卡压在踝关节内，产生“轧胡桃”样挤压动作而形成平顶距骨。因此在治疗过程中马蹄畸形的矫正不能用暴力，必要时可先做后侧软组织松解术。

3、舟底（摇椅）足畸形

由于对僵硬的跖屈畸形行强力背伸矫正时导致。短肥型患者的跟骨小，因此在背伸时不能摸清后跟，使背伸的作用力不在踝关节而在中跗关节，使足纵弓反屈，形成舟底足。预防方法为：①内收内翻畸形未矫正前，决不矫正马蹄畸形；②跟腱太紧时必须先作跟腱延长或皮下切断术后再作手法矫正马蹄；③矫正马蹄畸形时应采用两步石膏法。一旦发现舟底足畸形，应立即用石膏固定在马蹄位，并尽早做跟腱延长术。

4、平足外翻畸形

一般在过度矫正后晚期，尤其是开始步行后或手术矫枉过正后产生。轻度者不必处理，严重者应穿矫形鞋或应用支架。

5、骨折

常见于胫腓骨远端，一般由于矫形中用力过猛所致，应予避免。

实验室检查

诊断要点

1、有先天性胎位不正病史。

2、以出生后即发现一侧或双侧足部程度不等的内翻下垂畸形为主要症状。

3、X线检查显示跟骨下垂，其纵轴与距骨纵轴平行，足跗骨序列异常。

鉴别诊断

1、新生儿足内翻

多数为一侧，足呈马蹄内翻，但足内侧不紧，足可以背伸触及胫骨前面，并能自动地外展、外翻。用手法按摩或固定包扎l～2个月后，可完全恢复。

2、脑脊膜膨出或隐性脊柱裂

多伴有神经系统症状。如足部感觉障碍，皮肤溃疡等。

3、脊髓灰质炎后遗畸形

常有高热史，有腓骨长、短肌瘫痪和其他肌肉瘫痪、萎缩症状。

4、大脑性瘫痪马蹄内翻足

多在出生后出现马蹄内翻足。其特点为睡眠时畸形消失，运动后畸形出现。由于痉挛性瘫痪，患肢肌张力增高，反射亢进，病理反射阳性，并伴有其他大脑受累的表现，如智力、语言障碍等。

5、先天性多关节挛缩症

常伴有全身多关节畸形，下肢肌肉萎缩发硬，无皮肤皱纹，关节功能差，畸形固定，不易扳正。早期已有骨性改变。

6、先天性轴旁性胫侧半肢畸形

先天性轴旁性胫侧半肢畸形常合并马蹄内翻足等畸形，患肢的X线片可帮助诊断。

7、腓骨肌萎缩

腓骨肌萎缩后的马蹄内翻足常伴有肢体轻度、对称性、感觉障碍，畸形呈进行性加重，根据病史及肌电图可进行鉴别诊断。

8、多发性畸形性侏儒

出生后有侏儒畸形，常合并马蹄内翻足，X线片可帮助诊断。保守治疗无效，应尽早手术治疗。

治疗

早在Hippokrates时代，即有用手法矫正及绷带固定的治疗方法，以后有做跟腱皮下切断术来矫形的。16世纪开始有人用暴力矫正法，这种一次性机械的矫正方法，至今仍被采用。但这种方法引起的软组织损伤，使局部出血、纤维化、瘢痕挛缩，所造成的后果甚为严重，因此大多数学者反对。1930年Kite报道逐次石膏楔形切除的矫正方法，至今仍不失为最佳的非手术治疗方法。近年来对非手术治疗失败、年龄超过3～5岁以及短肥型马蹄内翻足畸形的病例均主张采用手术治疗。

1、非手术治疗

适用于新生儿、幼儿期患者。其方法繁多，如手法矫正结合胶布固定、石膏逐步矫形、石膏楔形切开逐步矫形（Kite法）、Dennis·Browne夹板法等。不论何种方法，其治疗原则相似，即治疗越早效果越佳，在新生儿期即需开始治疗。治疗要持之以恒，长期观察。

矫形步骤应该是先矫正内收，后矫正内翻，最后矫正马蹄畸形。因为内收畸形未予矫正时，舟状骨位于距骨头的内侧，矫正后则位于距骨前方，此时其前后足的负重线在同一直线上，使畸形不易再复发，而在内收畸形未矫正时，其负重线和肌肉力线不在正常位，此时先矫正内翻畸形可因胫前、后肌的牵拉使内翻及内收畸形的矫正均发生困难。过度矫正内收畸形可使舟状骨移位于距骨的外侧，从而产生平足症。如不先矫正内翻畸形而先矫正马蹄畸形，此时约有一半的距骨在跟骨的前上方（在矫形过程中距骨逐步向后，跟骨向前移动至正常位），同时胫后肌、腓肠肌的牵拉使踝关节不能背屈，背屈的应力则集中在中跗关节而产生舟底（摇椅）足，使距、跟及跗骨关节粘连形成顽固畸形。医务人员及家属均应坚持治疗，并做好长期随访，千万不能半途而废。

改良Kite法：即逐步石膏楔形切除法。在畸形足部先上一石膏靴，待干后在跗骨部作楔形石膏切除，然后合拢楔形空隙，用石膏加固，于内翻马蹄位作短腿石膏固定。如为短肥型者，则做屈膝长腿石膏固定。每周做楔形石膏切除矫形，多次逐步矫正畸形，一般楔形切除1～2次后，就需更换石膏，经4～6次后即可矫正内收畸形。同样先作一石膏靴，凝固后在外踝部切去部分石膏（使在外踝呈鞋状）。握住整个石膏靴尽量外翻（用力要柔和），在此位置上用上述的短腿石膏或长腿石膏固定。每周在外踝部作石膏楔形切除1次，一般经4～6次后便可矫正内翻畸形。在上述内收、内翻畸形矫正以后，在手术室作跟腱皮下切断术，术后上一石膏靴，切除其踝部足背石膏，然后用一木板将踝关节背屈外翻（以防止舟底足的产生）用短或长腿石膏固定，4周后换石膏固定于中立位，治疗便告结束。此后必须作定期随访，如有复发现象则再用石膏矫形。一般4周左右即可矫正。如不及时随访与处理，可因畸形复发而残留畸形。

2、手术治疗

适用于非手术治疗失败或年龄较大的患者。手术方法很多，可分为软组织松解、肌腱移位及骨手术三种。

（1）软组织松解术：适用于3～7岁患儿。手术时必须将畸形完全矫正，不能将残留的畸形寄托于术后的石膏矫正。手术名目繁多，下面介绍几种手术方法：

①内收畸形的矫正手术：可作跖跗关节囊切开术（Heyman法）。足背做一横向的弧形切口，或做2～3个纵向小切口。暴露第一至五跖跗关节，将内、外、前方的关节囊切开，矫正内收畸形。用短腿石膏固定前足于矫正位3个月。

②内翻畸形的矫正手术：可做足内侧松解术，Ober法与Brockman法最为常用。本文介绍Ober法，在内踝处胫骨下端至舟楔关节做弧形切口，暴露胫骨下端和内踝。于内踝上方做倒Y形切开骨膜，将骨膜连同三角韧带向下翻转，同时将其周围软组织与踝部剥离，并继续沿距骨、跟骨、跟距关节、距舟关节剥离，切断跟距韧带。术中可将神经血管束和肌腱牵开，在必要时可Z形切断肌腱，后再缝接，也可切断跟距骨间韧带。畸形矫正后用石膏固定8周。

③马蹄畸形的矫正可做跟腱延长术。如有跟腱止点内移畸形者，在做跟腱延长时可同时做移位缝合。

（2）肌腱移位术：在复发病例中畸形易用手法矫正，如因肌力不平衡而致畸形复发者，可按小儿麻痹后遗症的治疗原则进行手术。

（3）骨手术：跟骨截骨术适用于3～8岁有足后部内翻畸形者。截骨方式有撑开或闭合性两种，即在跟骨内侧切开后填入一楔形骨块称撑开法；而于跟骨外侧做一楔形骨块切除，后将截骨端合拢称闭合法。

（4）关节融合术：适用于12足岁以上伴有骨性畸形者。常用的有距舟、跟距关节融合及三关节（距舟、跟骰、跟距关节）融合。

上述各种方法，必须根据患者的年龄、畸形的程度以及医师的经验和技术水平来选择最合适的方法。治疗不当可产生各种并发症。

日常护理

1、术前护理

（1）按骨科疾病常规护理。

（2）病情观察：观察患儿有无会阴部增宽、肢体缩短、关节活动受限、大腿内侧及臀纹加深上移等表现，已站立的患儿是否有跛行步态或显鸭步，站立时是否臀部后翘、腹部前坠。

（3）营养：给予高蛋白、高维生素、高热量饮食。

（4）专科护理

①6个月以内患儿用帕弗里克吊带，时间3～6个月，1岁以内婴儿采用穿连脚裤或用外展支架治疗。

②使用外固定器具者：A、固定稳妥后应及时检查对皮肤、肢体有无摩擦、卡压等，如有及时纠正。B、倾听婴儿啼哭及幼儿的主诉，发现异常时，应观察患肢血液循环，检查外固定装置，预防压疮。

（5）术前准备：完善相关X线、CT、MRI检查等。

2、术后护理

（1）病情观察

①观察患儿肢端血运、感觉活动及伤口有无渗血。

②倾听及分析患儿的主诉，判断疼痛的部位、性质及原因。

（2）休息与体位

进行骨盆截骨并植骨术的患儿禁止竖立位。防止因植骨块压缩而造成手术失败。

（3）专科护理

①石膏固定者按石膏固定护理常规护理，检查石膏边缘和会阴部石膏，进行必要的修剪，以免造成皮肤损伤，防止石膏被大小便浸湿而变软，以免影响固定效果。

②负压引流管按负压引流护理常规护理。

③指导年长患儿做固定肢体肌肉的静息舒缩运动，以防肌肉萎缩，石膏拆除后，进行关节功能锻炼。

④协助患儿定期拍片复查，检查术后复位情况。

（4）基础护理

①加强皮肤护理，保持床单位整洁，及时清理渣屑，防止压疮。

②术后协助患儿翻身，按摩受压处皮肤。

3、健康教育

（1）宣传髋关节脱位原因、预防措施、脱位时的体征。勿将新生儿或婴儿髋关节伸直位包裹。以免导致髋关节发育不良或加重髋关节脱位。

（2）患儿尽早进行髋关节功能锻炼，指导锻炼方法及注意事项。

（3）术后4～6周复查。严格遵守医生对下肢负重时间的规定。

防治措施