流行病学

国内文献报道畸胎瘤占颅内肿瘤的0.12%～2.14%，平均0.68%，占先天性脑瘤的3.03%～20.37%，平均7.81%。国外文献中报道畸胎瘤占颅内肿瘤的0.2%～1.26%。畸胎瘤的各部位发生率分别为大脑半球0.11%，松果体区33.63%，鞍区1%，脑干2%，小脑0.23%，脑室1.35%，桥小脑角0.06%。畸胎瘤可发生在任何年龄，多见于30岁以下（占90%），尤其是10岁以下的小儿，占45%，新生儿及婴儿发病亦常见，老年人发病罕见。男性多于女性，男女之比为2∶1。但在鞍区或新生儿畸胎瘤中，女性较多；松果体区畸胎瘤男性占绝大多数，男女之比为14∶1。

临床类型和分类

1、按肿瘤细胞分化程度分为良性和恶性。

2、按现代的分类，WHO（1993及2000年）将肿瘤分为三个亚型：①成熟性；②未成熟性；③畸胎瘤恶变。

病因与发病机制

颅内畸胎瘤属于颅内生殖细胞肿瘤的一个亚型。中枢神经系统生殖细胞肿瘤的发病机制有多种理论。“生殖细胞理论”认为颅内的生殖细胞肿瘤与性腺的生殖细胞肿瘤具有相似的组织病理学表现，病灶几乎都位于中枢神经系统的中线部位，因此推测颅内生殖细胞肿瘤可能起源于在胚胎发育过程中错误地游走到胚胎性中枢神经系统的原始生殖细胞。“胚胎细胞折叠理论”认为颅内生殖细胞肿瘤可能起源于神经管发育中折叠错误而形成的各种胚胎性组织，其中原始生殖细胞最终形成生殖细胞瘤，滋养层细胞形成绒癌，二级卵黄囊形成卵黄囊瘤，3个胚层的原始成分形成胚胎性癌，而已经分化的胚胎组织形成畸胎瘤。近来，“神经干细胞理论”认为颅内的神经干细胞可以转化为各型生殖细胞肿瘤。

症状

除恶性畸胎瘤外，多数生长缓慢。其病程与发生部位有关，位于松果体区或第三、四脑室者，易梗阻脑脊液循环通路引起脑积水而发病，病程较短，多在半年左右。其他部位者，病程较长。由于肿瘤常位于中线，所以常无明显脑定位体征。多数病人以颅内压增高为首发症状。位于松果体区的畸胎瘤可出现双眼上视不能、共济失调、性早熟、脑神经麻痹等。鞍区者可出现尿崩症、嗜睡、视力视野障碍以及水、脂肪代谢障碍等。颅后窝者可出现小脑功能损害及颈硬等，脑室内者可出现相应的症状体征。桥小脑角者可出现头痛、呕吐、复视、共济失调、耳聋、眼颤、脑神经损伤及颅内高压等。

并发症

位于鞍区进行手术治疗的并发症包括鞍内并发症，包括颈内动脉损伤，术后大血管痉挛、闭塞，及脑神经损伤，尤以展神经损伤为多见。鞍上操作所致的并发症，包括下丘脑、垂体柄、垂体损伤；视神经、视交叉及周围血管的损伤导致视力减退或失明，后者也可由残余肿瘤出血、肿胀、鞍内填塞物过多等原因引起；鞍膈及蛛网膜损伤破裂发生脑脊液漏，可引起气颅、脑膜炎；其他尚有蛛网膜下腔出血、双额硬膜外血肿、癫痫等。

实验室检查

1、脑脊液检查

腰穿时绝大多数病人腰穿测压均有不同程度的压力增高，脑脊液蛋白含量一般不高，少数有轻中度增高。

2、肿瘤标志物

良性畸胎瘤的肿瘤标志物多阴性。癌胚蛋白（CEA）在畸胎瘤中可升高。未成熟畸胎瘤和含有该成分的混合型生殖细胞肿瘤患者甲胎蛋白（AFP）升高。

诊断要点

凡出现进行性颅内压增高或脑积水，伴有上述症状体征的小儿患者，均应想到畸胎瘤的可能，应及时行辅助检查以明确诊断。

鉴别诊断

1、颅咽管瘤?

多发生于儿童，可位于鞍内、鞍上及鞍旁，多数可突入第三脑室而梗阻室间孔。CT为囊性、实性和二者混杂，常有大囊，形态不规则，有的垂直向上生长，可超过室间孔；有时横向生长，向前达额底，向外后可达脑桥小脑角，内侧可深入颞叶，向后可充满脚间池，使脑干向后移位。CT以钙化为特点（钙化率大于90%），为周边蛋壳样，也可为斑块状散在钙化。MRI在T₁像显示为高低不同信号，尽管囊性成分和实性成分在T₂像皆为高信号，但囊性变的胆固醇成分比实性成分信号还高。颅咽管瘤为先天性，多有儿童垂体功能低下，发育矮小和性征不发育。症状中不像鞍上畸胎瘤以尿崩为首发症状，颅咽管瘤首发症状为视力视野改变和颅内压增高症，尿崩症发生率低（30%左右）且常在肿瘤的晚期才发生。

2、下丘脑和视交叉胶质瘤

是鞍区第2位常见的肿瘤，多数为毛细胞型星形细胞瘤。下丘脑星形细胞瘤多为实性，CT为等或稍低密度，MRI在T₁像为等或稍低信号，T₂像为高信号，质地均匀或不均匀，注药后可轻度强化到明显强化，影像学如不易鉴别时则主要凭临床症状，即生殖细胞瘤在鞍上多以尿崩症起病，星形细胞很少有尿崩症。

3、垂体腺瘤?

儿童少见，占儿童颅内肿瘤的2%～3%，多为较大腺瘤。在冠状扫描可呈葫芦状，蝶鞍明显扩大，可有瘤内出血，可在CT及MRT上显示密度和信号不均匀，有内分泌功能低下，常可见有向心性肥胖。

4、皮样囊肿和上皮样囊肿?

鞍上皮样囊肿或上皮样囊肿CT为低密度（CT值为-20～40Hu），T₁为高信号，T₂为低信号到不均匀高信号，有时脑室内可漂有油脂状物。

治疗

（一）治疗

1、手术切除是惟一有效的治疗方法，由于肿瘤常位于中线部位，手术多难以全切。如能全切可望治愈。不能全切者可同时行脑脊液分流术以缓解梗阻性脑积水。

2、对于未成熟或恶性变者，术后可辅以放疗或化疗。放疗与化疗对良性畸胎瘤无效。

（二）预后

由于全切除困难，部分切除后，术后常于半年内复发，故手术效果不佳。手术死亡率在24%左右。尽管显微技术的应用使手术效果有了一定提高，但畸胎瘤可经脑脊液转移，即使对放疗和化疗很敏感，多数预后不良。

日常护理

1、用药护理

患者要严格遵医嘱服药，并注意药物的不良反应，常见的不良反应包括恶心、呕吐或腹泻等，发生不良反应时要及时告知医生。

2、心理护理

患者在化疗期间可能会产生焦虑烦躁的不良情绪，所以此时家属要尽力的安慰患者，给予患者足够的关心和爱护，增强患者对抗疾病的信心。患者自己可以通过和医务人员的交流来了解自己的疾病，保持乐观的情绪，积极的配合治疗。

3、饮食护理

患者在恢复期间尽量选择清淡而富有营养的食物，可以多吃一些新鲜的水果蔬菜，如香蕉、苹果、菠菜、白菜等，忌食辛辣、油腻刺激性的食物。

4、复诊须知

患者尽量遵医嘱复诊或定期复诊，复诊时携带相关的病历资料。如有不适，随时就诊。

防治措施