鳃源性囊肿与瘘（Branchiogeniccystandfistula）是鳃裂发育异常的表现，是由于再吸收不全造成的。鳃裂残留物向外有开口，则形成瘘管或窦道；无外口时，则形成囊肿。瘘管较囊肿多见。窦道、瘘管、残余软骨组织常发生在婴儿期；而囊肿则出现较晚，在儿童或青年时期发生。男女发病率并无差别。

流行病学

瘘管较囊肿多见。窦道、瘘管、残余软骨组织常发生在婴儿期；而囊肿则出现较晚，在儿童或青年时期发生。男女发病率并无差别。

临床类型和分类

病因与发病机制

胚胎第3周时，颈部出现4～5对鳃弓，鳃弓间的凹沟称为鳃裂，相对凸出处为咽囊，其间隔一薄膜称鳃板。此后，第1鳃弓衍变为锤骨、砧骨和颜面部，第1鳃裂衍变为外耳道，咽囊为咽鼓管和中耳，鳃板为鼓膜。第2鳃弓形成镫骨、舌骨小角和颈侧部。第2鳃裂在正常发育时全部消失，咽囊成为扁桃体窝。第3鳃弓构成舌骨大角等，第4和第5鳃弓不发达。如果发育过程中鳃裂组织未完全退化而有遗留，则形成瘘或囊肿。第一鳃裂瘘较少见，约占20%，外口位于下颌角下方颌下腺附近。内口在外耳道。临床上以第二鳃裂形成的囊肿与瘘为多见，约占75%。外口位于胸锁乳突肌的前缘，内口在扁桃体窝。偶尔发生第三、第四鳃裂瘘，其位置甚低，常在胸骨柄附近，仅有一短小的窦道，如有内口则在梨状窝。

症状

1、耳前瘘

先天性耳前瘘是第1鳃弓和第2鳃弓的遗迹，由任何两个耳结节间的沟未闭合所致，有明显家族史，以双侧多见，单侧病例中多见于左侧。有时可与颈侧部囊肿与瘘同时存在。瘘口常在耳轮脚的前上方，偶有位于耳轮、耳甲、耳屏或外耳道口。瘘口细小呈一皮肤陷孔，可排出少量白色微臭分泌物。多数瘘管终止于耳轮脚的轮骨部，有时有细小分支并有两个外口。

通常无症状，常在感染后引起注意，局部软组织红肿、疼痛，数日后形成小脓肿并自行破溃，流出带黄色黏液性脓液，不久可自愈。但感染呈慢性反复发作，瘘口周围形成瘢痕组织。无症状者不需治疗。反复感染者在控制炎症后，切除全部管道及其细小分支，手术前后应用抗生素。

2、颈侧部囊肿与瘘

颈侧部囊肿与瘘的发生，除认为是鳃裂的组织残留外，尚有可能是由于胸腺咽管退化不全所形成，还可能是淋巴结内的迷走腮腺上皮所形成，有待进一步研究。左右侧及男女发病率大致相同，10%为双侧，对称。颈部一侧有一无痛性圆形肿块，直径3～4cm，位于胸锁乳突肌中1/3的前缘或后方。肿块表面光滑，界限清楚，质软，稍能活动，不与皮肤粘连，发展缓慢。继发感染时出现红肿和疼痛，并突然增大，囊肿巨大时可出现气管和食管的压迫症状，少数可自行溃破形成瘘。半数以上病例出生时即有细小瘘口存在，多在胸锁乳突肌前缘下1/3部位，从瘘口间歇地排出黏液样透明液，继发感染时排出脓性液，同时瘘口周围皮肤发生炎性反应。在瘘口的深处多能扪及向上延伸的条索状组织。在胸骨柄附近发现的瘘口，是第3对腮裂残留的窦道孔，有极少量分泌物溢出，并常复发感染。窦道闭合不全可在皮肤表面出现一个浅凹，常伴有一小段的异位软骨。诊断时应与各种颈部肿块相鉴别，如皮样囊肿、淋巴管瘤、结核性淋巴结炎、甲状腺癌、化脓性淋巴结炎，以及少见的气管源性囊肿、异位胸腺等。B超检查可以帮助区分肿块的囊实性；水溶性造影剂造影可显示窦道延伸至咽部的径路，但临床很少应用。

无论囊肿与瘘均应在早期进行手术治疗。如果经常发生感染，将导致瘢痕产生及炎症，使手术切除更加困难。另有报道鳃源性残留组织有发生癌变的可能。手术在1岁以后施行较为安全。其要点是切除整个瘘管直达内口，仔细解剖以避免损伤血管和神经等重要组织，有时为完整切除瘘管到内口，需要2～3个切口。瘘管近端应该用可吸收线进行结扎缝合。有急性炎症时可穿刺、切开，给予抗生素等治疗，待感染控制后再行手术。在许多儿童疾病中心，再发率低于5%。

3、梨状窝瘘

梨状窝瘘是颈部鳃源性囊肿或瘘的一种少见类型，约80%的患者于儿童期发病。男女均等。其发生于咽部梨状窝的鳃源性内瘘，起源第三或第四鳃囊。发生在左侧占90.3%，右侧占8%，双侧者极少。可能与右侧鳃性组织较早消失有关。瘘管自梨状窝底部，由甲状软骨下缘外侧斜行穿出，在甲状软骨下缘与环状软骨之间、喉返神经外侧沿气管旁下行，经内侧、外侧或贯穿甲状腺组织，终止于甲状腺上级，偶有贯穿甲状腺左后叶，继续下行终止于左胸锁关节后方。

梨状窝瘘形成的内瘘常引起颈部反复化脓性感染，并累及甲状腺组织，临床上表现为急性化脓性甲状腺炎，但一般甲状腺功能不受影响。症状常可发生在上呼吸道炎或扁桃体炎之后。起病急，炎性肿块常位于颈前三角，恰在甲状腺侧叶的部位，有肿胀和疼痛，伴有发热和吞咽疼痛，炎症进展后则局部皮肤发红水肿，可自行破溃排脓。应用抗生素，穿刺排脓，或切开引流，炎症易消退。很少形成外瘘。此后往往再发炎症，间隔时间短则1个月，长至40年，不发炎症时毫无症状。初发时炎症范围较广，再发时较局限。成人病例在轻度炎症时易疑为甲状腺恶性肿瘤。新生儿病例呈囊状扩张，可产生气道压迫症状。

待炎症消退后6～8周，吞钡造影最具诊断价值。如，见患侧梨状窝瘘底部有2～3cm细管道，经外侧向前下方延伸，即可确诊。有时可在内镜下观察梨状窝开口，压迫甲状腺时可见脓液从开口部位排出。超声或CT检查显示甲状腺脓肿形成。甲状腺扫描左上叶有放射性稀疏区。

对于瘘管极细、不经常感染的病例可暂观察；急性炎症时应用抗生素或切开排脓，易消退；感染控制后2～3个月作瘘管切除术，必须仔细解剖，避免损伤喉返神经和喉上神经。瘘管进入或贯通甲状腺时，作部分甲状腺切除术。术后可以再发炎症。梨状窝瘘手术过程中运用胃镜辅助寻找瘘管，可明显提高瘘管切除率。

并发症

实验室检查

诊断要点

根据临床表现结合辅助检查进行诊断。

鉴别诊断

1、急性淋巴结炎

当鳃源性囊肿发生感染时，尤其是2～3cm直径的小囊肿，二者临床症状相似。但鳃囊肿感染之前相当长时期已有带弹性肿块。大的囊肿不会误诊为淋巴结炎。

2、颈部囊状淋巴管瘤

囊状淋巴管瘤的原发部位在胸锁乳突肌的外侧，位置较低，在颈后三角；鳃原性囊肿位于胸锁乳突肌内侧，在颈前三角。前者多为多房性、有弹性，周围界限不清，透光试验阳性。

3、颈部结核性瘘管

常有反复感染病史而后溃破成不易收口之窦道，周围有淋巴结肿大，淋巴结相互粘连成团，从瘘口排出碎屑状干酪样物质，瘘口不似鰓瘘皮肤的凹陷小孔。

治疗

（一）治疗

1、无症状者不需治疗。反复感染者在控制炎症后，切除全部管道及其细小分支，手术前后应用抗生素。

2、无论囊肿与瘘均应在早期进行手术治疗。如果经常发生感染，将导致瘢痕产生及炎症，使手术切除更加困难。另有报道鳃源性残留组织有发生癌变的可能。手术在1岁以后施行较为安全。其要点是切除整个瘘管直达内口，仔细解剖以避免损伤血管和神经等重要组织，有时为完整切除瘘管到内口，需要2～3个切口。瘘管近端应该用可吸收线进行结扎缝合。有急性炎症时可穿刺、切开，给予抗生素等治疗，待感染控制后再行手术。在许多儿童疾病中心，再发率低于5%。

3、对于瘘管极细、不经常感染的病例可暂观察；急性炎症时应用抗生素或切开排脓，易消退；感染控制后2～3个月作瘘管切除术，必须仔细解剖，避免损伤喉返神经和喉上神经。瘘管进入或贯通甲状腺时，作部分甲状腺切除术。术后可以再发炎症。梨状窝瘘手术过程中运用胃镜辅助寻找瘘管，可明显提高瘘管切除率。

（二）预后

术后定期行颈部B超检查，术后复发率低。

日常护理

1、用药护理

按医嘱用药、勿自行增减药量，切勿自行用药，仔细阅读药物说明书，掌握适应症、禁忌症和不良反应。

2、饮食护理

饮食营养均衡，少食多餐，避免吃辛辣和过于油腻的食物，少吃腌制食品，忌烟限酒，多吃新鲜水果蔬菜，促进肠胃蠕动。

3、生活管理

规律作息，注意休息，劳逸结合，避免熬夜；室内多通风换气，保持温度适宜；注意个人卫生和食品卫生；适当参加体育锻炼，增强体质；注意气候变化，及时增减衣物，避免着凉，预防感冒。

4、复诊须知

按医嘱定期复诊、不适随诊。

防治措施