卵巢泡膜细胞瘤(ovarianthecacelltumors)是来源于卵巢性索间质的瘤。在性索间质肿瘤中,卵巢泡膜细胞瘤的发病率仅次于颗粒细胞瘤,据报道,其与颗粒细胞瘤的比
卵巢泡膜细胞瘤的确切发病率较难统计。因为纯泡膜细胞瘤并不多见,往往与纤维瘤、颗粒细胞瘤等共存,影响了其确切诊断和分类,造成统计上的偏差。一般认为其发生率占所有卵巢肿瘤的0.5%~1%;北京协和医院统计的发病率占所有卵巢肿瘤的0.1%,上海医科大学为1.61%。卵巢泡膜细胞瘤与颗粒细胞瘤的比例为1∶3~1∶4。
卵巢泡膜细胞瘤发病年龄最大92岁,最小为14个月的婴儿,平均发病年龄为53岁左右。65%的病人为绝经后,几乎不发生在月经初潮之前。
根据病理表现,可分为典型泡膜细胞瘤、黄素化泡膜细胞瘤和钙化的泡细胞瘤。
卵巢泡膜细胞瘤来自卵巢间质的特殊间胚叶组织,向卵泡膜细胞分化,形成肿瘤。有学者通过细胞基因分析,发现泡膜细胞瘤有在其他性索间质肿瘤中发现的12号染色体三体,泡膜细胞瘤还存在4号染色体三体,并认为后者是泡膜细胞瘤的第2个肿瘤基因。
1、雌激素增高
一半以上的卵巢泡膜细胞瘤患者表现出雌激素分泌增多的症状,由于雌激素作用于子宫内膜可导致子宫内膜增生性病变或癌变。临床常见阴道不规则出血、月经过多,闭经、绝经后出血等症状,与颗粒细胞瘤临床表现相似。
2、男性化表现
少数患者由于泡膜细胞出现黄素化、囊性变,血中睾酮水平升高,临床上患者出现闭经、多毛、发际后移、乳房萎缩、声音低沉、面部痤疮和阴蒂肥大等男性化征象,肿瘤切除后上述症状可逐渐消失。
3、腹部不适,腹胀
由于包块长大,患者可出现腹痛、腹胀等症状,但不如颗粒细胞瘤表现突出,若肿瘤发生扭转,破裂、出血,可出现急性腹痛。个别患者可合并梅格斯综合征。
4、罕见的合并症
黄素化卵泡细胞瘤合并硬化性腹膜炎者,与其他常见的黄素化卵泡膜细胞瘤类型相比,这类肿瘤多数为双侧,黄素化细胞更小。对于合并腹水、肠梗阻、内分泌紊乱症状的卵巢实性肿瘤患者,要警惕硬化性腹膜炎的存在。
合并黄素化泡膜细胞瘤。统计的6例患者均有肠梗阻出现。手术探查发现病变腹膜纤维性增厚4~5mm,并可累及大网膜、小肠等处。显微镜下检查,腹膜病变为被胶原纤维或纤维组织分割的增生纤维母细胞、平滑肌母细胞组成,有慢性炎细胞浸润。卵巢病变其中3例为直径12~31cm的实性包块,另3例卵巢仅轻度增大呈结节状。镜下检查均为黄素化泡膜细胞瘤。6例病人中1例术后2个月死于肺栓塞,4例随诊病人术后8个月~6年无肿瘤复发。类似的病例国内尚未见报道,但是应当引起临床医师的注意。对有腹水、肠梗阻、内分泌紊乱症状的卵巢实性肿瘤患者,要警惕罕见的硬化性腹膜炎的存在。
激素水平检测和组织病理学检查。
卵巢泡膜细胞瘤多发生于绝经后女性,多数患者常有雌激素刺激的征象,表现为绝经后阴道流血、月经紊乱、闭经等,少数患者呈现男性化。盆腔检查扪及附件区中等大小的实性或囊实性肿物,表面光滑,边界清楚。影像学检查提示附件区实性或囊实性占位。实验室检查提示血清雌激素水平升高,呈现男性化者血清睾酮水平可升高。由于卵巢泡膜细胞瘤与颗粒细胞瘤在临床表现及辅助检查上很相似,术前往往很难鉴别,确诊仍需依靠组织病理学检查。此外,卵巢泡膜细胞瘤与颗粒细胞瘤一样,由于有雌激素的刺激,患者罹患子宫内膜癌的几率是同龄妇女的17倍,因此,尤其是对于围绝经期和绝经后,伴有月经紊乱或阴道不规则流血女性,应常规行诊断性刮宫术以除外子宫内膜病变。
绝大多数卵巢为良性,仅极少数表现恶性生物学行为性,一般认为恶性者占泡膜细胞瘤的1%~5%,预后较差。多发生于50岁以上的患者,临床上多有腹膜的种植。鉴别上主要依靠组织病理学检查。
与卵巢颗粒细胞瘤等疾病相鉴别。
1、卵巢类癌
为单方向分化的畸胎瘤之一种,组织上有Call-Exner小体,但类癌滤泡内含嗜酸性物质,边缘常呈空泡状,衬覆细胞可为扁平或柱状,缺乏核沟及黄素化。且出现类癌综合征表现,如面部潮红、周围血管功能紊乱、右心衰竭、腹痛腹泻、皮下水肿及支气管痉挛等。
2、环管状性索瘤
可出现阴道出血,但本瘤组织切片有特殊的环状小管结构。
3、上皮性肿瘤
其间质可发生黄素化,可引起不规则阴道出血,或绝经后出血,易与颗粒细胞瘤混淆;但前者多为囊性、壁薄、表面光滑。B超及病检可协助诊断。
4、输卵管癌
下腹肿块、阴道不规则出血,易与颗粒细胞瘤相混;但前者有阴道排液,下腹剧痛,大量排液后肿物缩小史,腹腔镜有助于诊断。
卵巢泡膜细胞瘤绝大多数为单侧的、良性的,预后良好。一般可行患侧附件切除术。若发生在青春期前,可行部分卵巢切除术或患侧附件切除术。若为育龄期妇女,有生育要求者,亦可行附件切除。若发生在绝经以后可行全子宫+双附件切除术。恶性泡膜细胞较少见,约为泡膜细胞瘤的1%~5%不等,预后较卵巢上皮性癌好,有关恶性泡模细胞瘤的治疗文献报道较少。对于恶性泡膜细胞瘤,应行卵巢癌组胞减灭术。一般认为,恶性泡膜细胞瘤对放、化疗较敏感。对于复发和晚期的恶性泡膜细胞瘤,在强调手术彻底性的基础上,术后应辅以化疗,其方案及疗程可参照颗粒细胞瘤,给予顺铂为主的联合化疗和(或)放化疗。对于早期患者,术后化疗也是必要的。
此外,由于泡膜细胞瘤患者常合并子宫内膜增生性病变甚至子宫内膜癌,所以子宫病变的处理亦应在治疗中加以考虑。
1、心理护理
(1)协助患者应对压力
①充分评估患者的焦虑程度,针对不同年龄、不同类型肿瘤给予相应心理支持。
②耐心向患者讲解病情及治疗方法,安排患者与康复中的病友交谈,分享感受,增强治疗信心。
③经常巡视病房,了解患者需求,必要时陪伴、抚摸患者,增强其安全感。
④鼓励患者尽可能参与自我护理,增强自信感。
⑤鼓励患者选择积极的应对方法,如寻求帮助、向亲人和朋友倾诉内心的感受等。
(2)提供足够的支持系统
①充分评估其社会支持系统状况。
②与家属进行良好的沟通,讲解在疾病治疗中家人应扮演的角色及其重要性,以取得家属的理解、支持和配合。
③鼓励家属参与照顾患者,增进家庭成员间的互动感。
④向家属讲解缓解心理应激的方法,协助患者应对。
2、协助患者检查及治疗
(1)手术治疗护理
①术前护理
了解患者心理情况,协助患者接受适当的治疗方案。鼓励患者摄入足够的营养,注意纠正患者不良的饮食习惯,考虑患者的嗜好,食谱多样化以满足患者的需要,术前1d进流食,术前8h禁食,4h禁水。术前3d行阴道灌洗,防止术后阴道残端感染。术前1d中午口服泻药,如20%硫酸钠100ml口服,然后喝大量的白开水,保证排便3次以上,术前晚或术日晨清洁灌肠,保证肠道呈清洁、空虚状态。术前1d备皮。术前1d晚可给予镇静药,减轻焦虑的程度。创造利于患者睡眠的环境。术前取下发夹、义齿,避免化妆,取下首饰,贵重物品由家属保管。术前留置尿管,保持膀胱空虚,减少术中损伤及术后尿潴留的机会。
②术后护理
A、硬膜外麻醉患者术后可垫枕平卧。腰硬膜外麻醉者应保证去枕平卧8h,全麻术后清醒者为了保持卧位舒适可适当轻微侧身。
B、每30~60min测量1次血压、脉搏、呼吸。血压平稳后常见病护理指要改为4h1次,次日晨血压平稳后停止,血压高者根据医嘱测量。体温每日测4次,如无发热3d,后改为每日测2次。
C、保持尿管通畅,观察尿色、尿量的变化,术后患者每小时尿量至少50ml以上,如尿量较少,尿色深,应检查输液速度及液体入量,必要时通知医生,增加补液量;若每小时尿量少于30ml,且有血压下降,心率增快,患者烦躁不安,或诉说腰背疼痛,或肛门处下坠等,有腹腔内出血可能,应及时通知医生并快速补液。留置尿管期间每日会阴护理2次,保持会阴部的清洁。
D、保持引流管的通畅,观察引流液性状、量、颜色的变化,将颜色与量结合起来观察,正常颜色为淡血水样,一般24h内负压引流液不超过200ml,若量多,应了解是否在术中有腹腔内用药,量多且色鲜红,要警惕内出血。
E、促进膀胱功能恢复:卵巢癌术后一般留置尿管2d。按留置尿管护理常规进行护理。
F、术后尽早协助患者在床上活动,每1~2h翻身、做深呼吸1次,每15min腿部运动或按摩四肢1次,以促进血液循环及肠蠕动,防止术后并发症。
术后注意观察双侧腹股沟有无淋巴囊肿形成,若扪及质软、有压痛的包块,应及时报告医生,给予局部热敷。
(2)腹腔穿刺的护理
卵巢恶性肿瘤约2/3合并腹水,患者腹围增大,且常伴呼吸困难,可指导患者采取半卧位以减轻呼吸困难,定期测量体重及腹围并记录,每天记录出入量,限制患者水钠摄入量,指导其低钠饮食,钠盐每天不超过2g。需行腹腔穿刺放腹水者,备好用物,并协助医生操作。在放腹水过程中,应密切注意血压、脉搏、呼吸变化情况并观察腹水的性质。根据病人情况,一般不超过3000ml,不宜过多,以免因腹压骤降而发生虚脱,速度宜缓慢且放后腹部可用腹带包扎,并记录腹水量、性状,观察有无不良反应等,腹水应送检。包括腹水常规检查及癌细胞检查,放腹水后指导患者饮食上注意补充蛋白质。
(3)化疗护理
化疗是卵巢癌的重要辅助治疗,分术前化疗及术后化疗,可行单药或联合化疗。腹腔灌注化疗药前嘱患者先排尿、粪,以防灌注时由于活动导致药物渗漏于皮下;灌注完药物,应嘱患者变换体位,以使药物充分作用于全腹腔。
3、健康教育
(1)随访指导
良性肿瘤手术后1个月常规复查。化疗患者,应指导、督促、协助其克服化疗过程中的困难,完成治疗计划。卵巢癌易复发,治疗结束后,应长期随访监测:第1年内每3个月复查1次;第2年后,每4~6个月复查1次;5年后,每年随访1次。
(2)加强预防保健意识
大力宣传卵巢癌的高危因素,多进食高蛋白、富含维生素A的食物。加强健康体检,30岁以上妇女每年应进行妇科检查,包括B型超声检查。高危人群,如乳腺癌、胃肠道癌患者治疗后应每半年检查1次,必要时检测血清肿瘤标志物。
(3)早期诊断及处理
当确诊疾病时,应及早手术治疗。对于青春期前、绝经后及正在口服避孕药的女性,一旦发现卵巢增大或出现卵巢囊肿持续存在超过2个月者,应及时行腹腔镜检查或剖腹探查。
定期筛查、早发现、早治疗。
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