流行病学

临床类型和分类

1、根据病因分类

（1）原发性抗磷脂抗体综合征

有磷脂综合征表现，但无其他自身免疫性疾病者。

（2）继发性抗磷脂抗体综合征

常继发于系统性红斑狼疮（SLE）或其他自身免疫性疾病。

2、根据抗体分类

（1）狼疮抗凝因子血栓综合征

伴狼疮抗凝因子（LA）持续阳性，主要引起静脉血栓。

（2）抗心磷脂抗体综合征

伴抗心磷脂抗体（ACA）持续阳性，主要引起动脉血栓。

（3）混合性抗磷脂抗体综合征

指LA、ACA同时阳性，伴有血栓、流产和血小板减少。

病因与发病机制

1、感染因素

细菌免疫动物可诱发抗磷脂抗体的产生，进而推断感染因素可能起一定作用。

2、遗传因素

有研究报道HLA-DR7及DR4在抗磷脂抗体综合征患者中出现的频率增高；抗心磷脂抗体阳性者HLA-DR53出现的频率较高，因此发病原因可能与遗传有一定的关系。

症状

1、动静脉血栓

动静脉血栓是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现，血栓可形成于身体任何部位，其中最常累及的是外周、心、脑、肺、肾等处的血管。静脉血栓最常见于下肢深静脉血栓，动脉血栓最常见于脑血管。

2、皮肤表现

最具特征性的皮肤表现为网状青斑，除此之外，还可见皮肤溃疡、红斑、紫癜等，严重者还可出现皮肤坏死。

3、血液系统表现

抗磷脂抗体综合征患者虽有血小板减少的表现，但很少出现出血症状，部分患者可出现微血管性溶血性贫血。

4、心脏表现

出现心瓣膜损害表现，如心瓣膜增厚和赘生物形成等。

5、肺部表现

以肺栓塞和肺动脉高压最常见，此外，还可出现肺泡出血、肺毛细血管炎、肺静脉血栓等表现。

6、妊娠表现

妊娠的主要表现为习惯性流产，可能与胎盘血管内血栓形成，造成胎盘功能不全有关。除此之外，患者还可出现妊娠期高血压、子痫、胎儿生长发育迟缓、胎儿窘迫及早产等异常妊娠表现。

并发症

1、间歇性跛行或坏疽

下肢动脉栓塞可以出现间歇性跛行或坏疽。

2、中枢神经系统并发症

如短暂性脑缺血发作、偏头痛、舞蹈病、癫痫发作、多发性硬化性痴呆等。

3、眼部并发症

如视神经炎、视网膜缺血/坏死等。

4、肝脏并发症

肝坏死、门静脉高压、Budd-Chiari综合征（由于肝静脉或下腔静脉阻塞而引起的，临床可见肝脾肿大、下肢水肿等表现）。

5、恶性血管闭塞综合征

一种罕见、突发、危及生命的并发症，短期内中小动脉出现广泛的血栓形成，引起3个或3个以上器官、组织、系统受累。

6、其他并发症

如微血管病性胰腺炎、小肠梗死及出血等。

实验室检查

1、抗磷脂抗体（APL抗体）检测

如狼疮抗凝物质（LA）、抗心磷脂抗体（ACL）、IgA、IgG、IgM等抗体阳性或滴度增高（至少发现2次阳性，每次间隔至少6周），有助于疾病的诊断。

2、血常规检查

血小板、红细胞等有无异常改变，本病多伴血小板减少（通常＜100×10?/L）。

诊断要点

鉴别诊断

治疗

日常护理

防治措施

1、每年进行一次健康体检，以便于及早发现原发疾病，有针对性地治疗。

2、平日应养成健康的生活习惯，如戒烟限酒、避免熬夜、加强身体锻炼等。