流行病学

发病率约为0.05‰～0.1‰，男女差别不大，单侧和双侧发病之比为4∶1。

临床类型和分类

可伴发或不伴发中耳畸形，可根据病情不同，分为轻、中、重度，与耳廓畸形之1、2、3级大致对应。

1、轻度

耳廓有轻度畸形，耳道软骨段形态尚存，深部狭小或完全闭塞，骨段形态完全消失或有一软组织条索，鼓膜为骨板代替。鼓室腔接近正常，锤、砧骨常融合，镫骨发育多数正常，砧、镫关节完整。

2、中度

耳廓明显畸形，耳道软骨段与骨段完全闭锁，鼓窦及乳突气房清楚，鼓室腔狭窄，锤砧骨融合并与鼓室骨壁固定。砧骨长突可以缺如，与镫骨仅有软组织连接，镫骨足弓可有畸形或残缺。

3、重度

耳廓三级畸形，乳突气化欠佳，鼓窦及鼓室腔窄小，锤砧骨常残缺，融合及固定，镫骨足弓畸形，足板固定或环韧带未形成。此类病例常伴有颌面畸形及面神经畸形，部分病例有内耳发育不全。

病因与发病机制

可因家族性显性遗传而发病，亦可因母体妊娠3～7个月期间染疾或用药不当，致耳道发育停顿而成。

症状

听力障碍，单侧患者因对测听力正常，故无大碍。进行体格检查，了解耳廓、外耳道和鼓膜情况。

并发症

实验室检查

诊断要点

通过局部检查，听功能和影像检查，了解骨性耳道是否存在，乳突气化程度，鼓窦及鼓室腔大小，听小骨畸形，面神经及内耳畸形状况，为治疗提供依据。

鉴别诊断

1、附耳

俗称耳赘，是由第一鳃沟过度发育所致。系耳廓前方的带软骨的皮肤赘生物，可为单侧或双侧，有一个或数个，且大小不一。

2、耳前瘘管

为第一鳃沟在胚胎期融合不全的遗迹。瘘口常位于耳轮脚前，瘘管可具分支，深浅不一。管腔内有脱落的上皮及角化物，瘘口常有白色乳酪样物，内含脱落的角蛋白碎屑。无感染时，一般无自觉症状。反复感染可形成囊肿，瘘口周围常有瘢痕。

3、招风耳

多为双侧。常因对耳轮和耳轮上脚缺失和（或）耳甲过度发育所致。其耳廓与乳突平面之间的夹角（耳颅角）≥30°。较重者，其耳轮缘亦不卷曲，很薄，形似贝壳，又称贝壳耳。

4、小耳畸形

为耳廓发育不全，多单侧发生。轻者仅耳廓较正常小，各部标志尚可辨认。极少数病例可为耳廓缺失，常伴有先天性外耳道狭窄或闭锁以及中耳甚至内耳畸形，还可伴有半面骨（上颌骨下颌骨以及颗骨）发育不全等。

5、外耳道狭窄或闭锁

可分为先天性及后天性2种。

（1）先天性者是由第一鳃沟发育异常所致，常与先天性小耳畸形同时发生，可发生于单侧或双侧。部分病例与遗传因素有关，也可能与妊娠期病毒感染、服用某些药物（如水杨酸类）、内分泌异常、胚胎缺氧、接触放射线等有关。多合并中耳及内耳畸形.

（2）后天性者常为单侧性，多为外伤、骨折、炎症后瘢痕组织增生、外耳道炎所致，乳突术后及患外耳道外生骨疣者也可发生本病。闭锁或狭窄发生于外耳道的骨部或软骨部，如为全段闭锁，则软骨部为结缔组织充满，外耳道口只为一浅凹。骨部外耳道为致密或疏松骨质所充满，常伴有听小骨畸形、锤骨与砧骨关节骨化融合、鼓膜缺如等先天异常。

单侧外耳道狭窄或闭锁，语言学习不受影响；如为双侧先天性闭锁，则小儿可因语言受到影响，以致吐词不清。

治疗

1、目的

改善听力和（或）改善外观。

2、方法

以手术治疗为主。单纯中耳畸形者，常可通过鼓室探查术，根据所发现畸形的特点进行适当处理，以建立正常的气房系统及传音结构。有外耳道闭锁者，需行外耳道及鼓室成形术，伴有外耳畸形者可同时或分别择期行耳廓整形或耳廓形成术。

3、时机与术式

（1）时机

单侧病例，可在成年后进行，或不作治疗；双侧病例，宜在学龄前（4～6岁）治疗。

（2）术式

耳道成形与鼓室成形术可根据病情轻重及术者的习惯，选用经耳道径路或经鼓窦径路两种术式。

①经耳道术式：可用于部分闭锁或有骨性耳道的软组织闭锁病例，在中、重度病例采用此法，容易发生面神经及鼓室结构损伤，应慎用。

②经鼓窦术式：可用于中、重度病例。手术先找到鼓窦、开放上鼓室，显露听小骨的上部，然后切除鼓室外侧骨质，造就人工鼓膜的植床，并切除部分乳突气房，构成一个宽大的耳道。此法有利于避免术中面神经损伤，较安全、稳妥，可以减少术后耳道再次闭塞。

日常护理

1、热情接待病人并给予安慰，协助医师进行体格检查和化验。

2、先天性外耳道闭锁可伴发中耳畸形，以手术为主，改善听力或改善外观，有外耳道闭锁，需行外耳道及鼓室成形术。

3、术前一日备皮，刮净耳周8cm毛发，讲解术中术后注意事项，消除恐惧心理。

4、全麻术后平卧位，头偏向一侧，6小时后改为半卧位，减轻水肿。

5、术后第2天下床活动时应搀扶病人以防头晕而摔倒。

6、术后需及时换药，保持敷料干燥固定和伤口清洁，促进伤口早日愈合。

7、遵医嘱给抗菌素静脉点滴，术后给高营养均衡普食。

8、出院指导保护好术耳，避免受伤，预防感冒，定期复查。

防治措施