先天性脊柱侧凸（congenitalscoliosis）是指由于椎体形成障碍、分节障碍或两者共同存在而在脊柱冠状面上形成的脊柱畸形。

流行病学

由于很多椎体畸形不容易被发现，因此与特发性脊柱侧凸不同，先天性脊柱侧凸尚无发病率的研究。但从一些大的治疗中心的数据看，大约有20%的先天性脊柱侧凸在青少年就需要手术治疗。

临床类型和分类

根据脊柱发育障碍先天性脊柱侧凸可分为三型

Ⅰ型：形成障碍，包括半椎体及楔形椎，半椎体为椎体一侧形成障碍而引起的椎体畸形。

Ⅱ型：分节不良，包括单侧未分节形成骨桥和双侧未分节（阻滞椎）。

Ⅲ型：即混合型。

病因与发病机制

通常先天性脊柱侧凸发生在胚胎发育早期5～7周，此时为胚胎体节、脏节形成时期，当一些致畸因素作用于胚胎时，不仅引起脊柱发育畸形，也同时伴有内脏和其他骨骼肌肉系统发育异常，如先天性脊柱侧凸患儿可伴有先天性心脏病、胸廓畸形、肺功能异常、生殖泌尿系统畸形、高肩胛症、Klippel-Feil畸形等。

症状

先天性脊柱侧凸的表现多种多样，有的小孩一出生就可发现有背部畸形或缩短，但在很多情况下是在拍胸片时偶然发现的。如果侧凸伴有椎板裂或脑脊膜膨出，可表现为皮肤的异常,如异常毛发、背部包块等，如果是多发畸形，通常表现为脊柱活动度减少和躯干缩短或比例失调。如果畸形位于颈胸交界处，外观畸形往往比较明显，如头向一侧倾斜、双肩不等高、躯干偏移、肩胛上方包块(类似高肩胛症)等。胸段先天性脊柱侧凸的表现与特发性脊柱侧凸不同椎体旋转常不明显，背部畸形可不明显。但如果在加重过程中出现旋转,则也可表现为严重的剃刀背畸形。胸腰段的半椎体可表现为躯干不平衡，而腰骶段半椎体表现为骨盆倾斜和下肢不等长。

并发症

实验室检查

诊断要点

1、病史

先天性脊柱侧凸病史各异，但多数主诉有背部畸形，皮肤异常毛发、背部包块等，另外一些是在拍X线平片时偶然发现的。应详细询问与脊柱畸形有关的情况，如病人的健康情况、年龄及性成熟等。注意了解其母亲妊娠期的健康情况，妊娠头3个月内有无服药史，怀孕及分娩过程中有无并发症等。家族史应注意其他成员脊柱畸形的情况。

2、体格检查及辅助检查

暴露应充分，注意背部有无异常毛发及囊性物。注意胸廓是否对称，有无漏斗胸、鸡胸、肋骨隆起。检查者应从前方、后方及两侧仔细观察。检查者也可面向病人，令其向前弯腰，观察其背部是否对称，侧隆起说明存在肋骨及椎体旋转畸形。同时，注意两肩是否对称。C₇棘突置铅垂线，测量臀部裂缝至垂线的距离，以观察躯干是否失代偿。另外也需检查脊柱活动范围，关节的可屈性，如手指过伸，膝、肘关节的反屈等。仔细的神经系统查体也非常重要，怀疑有椎管内病变应行脊髓造影、CT或MRI检查。同时需测量病人的身高和体重等。必要时行其他辅助检查可辅助明确诊断。

鉴别诊断

1、原发性脊柱侧凸

是脊柱侧凸中最常见的，5～6岁开始出现侧凸，成年后侧凸畸形常不再加重。X线片无半椎体等的发育不良。

2、脊柱损伤或破坏性病变引起的侧凸

有脊椎骨折或脊椎结核的伤病史，侧凸多为半径较小的小弯。X线片见椎体的相应的病损改变。

治疗

目的包括：矫正畸形；获得稳定；维持平衡；减缓或阻止进展。

1、非手术治疗

（1）观察：主要目的是观察侧凸畸形是否发展。适用于自然史不清的病例。观察方法：每4～6个月随诊1次。常规行站立位脊柱全长正侧位X线检查，对不能站立的婴幼儿可行卧位X线检查。

（2）支具治疗：先天性脊柱侧凸的畸形属僵硬型，支具治疗多数无效；对于少数自然病史为良性的先天性脊柱侧凸可采用支具治疗。支具治疗期间侧凸仍然加重，应行手术治疗。

2、手术治疗

严重或进展性先天性脊柱侧凸通常需手术治疗。手术方法的选择必须根据病人的具体情况决定，注意病人年龄、畸形的种类（侧凸、后凸、前凸或联合畸形）、位置、弯曲类型、畸形自然史以及是否合并其他系统先天性畸形。对于进展性弯曲，特别是支具治疗无效者，应尽早手术治疗。手术方法主要有以下几种：

（1）原位融合。

（2）凸侧骨骺阻滞。

（3）凸侧骨骺阻滞+凹侧撑开术。

（4）后路脊柱矫形融合。

（5）前、后路联合脊柱矫形融合。

（6）半椎体切除脊柱矫形融合。

（7）非融合脊柱矫形固定：主要包括生长棒技术和胸廓切开垂直扩张钛助技术。

（8）全脊椎截骨矫形融合。

日常护理

1、术前护理

（1）心理护理

术前患者及家属常会出现紧张、不安、焦虑、甚至恐惧等不良心理反应，担心麻醉和手术过程是否顺利，术中会不会出现意外，术后有无并发症，手术的疗效如何等，这些不良心理反应不利于疾病的治疗与康复。因此，做好术前心理护理，使患者处于接受手术的最佳心理状态十分重要。术前护士应多与患者及家属沟通，了解他们对疾病、治疗、特别是对手术的认识和态度，了解他们的内心感受，鼓励病人及家属表达出内心的担忧和疑虑。护士应结合患者病情，耐心、具体地讲解有关疾病治疗的知识，强调手术有关的事项，如术前准备、手术的大致过程、麻醉方式、术后注意事项等等，以争取病人及家属的主动配合，保证手术顺利进行。

（2）术前宣教

术前护土应了解患者及家属对疾病及其治疗方面知识的了解程度，评估忠者及家属对学习的需求和能力，根据患者的具体情况，给予讲解和指导。

①早期手术治疗。因为弯度小，年龄轻，脊柱的顺应性好，容易收到良好的效果。尤其是先天性脊柱侧凸，应当早期手术治疗，早期固定防止侧凸加重，即使年龄较小也应早期手术。

②脊柱侧凸手术原则上是矫正畸形，用内固定物矫正畸形的同时也可维持位置，在所矫正的位置上进行固定。要使脊柱固定，就需要进行植骨术，一般用自体松质骨，如髂骨。

③手术麻醉方式是全麻。

（3）术前准备

①术前牵引：纵向牵引把躯干拉直，减少弯度，使各个椎骨间的韧带、小关节松动，为手术做好准备。另外在牵引过程中观察有无神经症状出现，这对保证术中、术后避免截瘫是一个重要措施。一般术前牵引4～6周。牵引方法有多种，一般是通过头部、骨盆对抗牵引来进行。

②呼吸训练，增加肺活量：脊柱侧凸患者肺通气量减少，为避免术后发生肺炎、肺萎陷，术前让患者每天作深呼吸运动，增加肺活量。

③清醒试验的训练：清醒试验是患者在术中麻醉状态下配合医师做的一项重要试验，目的是避免截瘫的发生。术前必须向患者讲清楚，教会患者术中进行合作，让患者活动双足趾，如果患者领会，双足趾均能活动，表示脊髓没有损伤。

2、术后护理

手术后患者返回病房后，护士应对患者的情况进行评估，评估的内容包括：患者接受了何种手术，手术是否顺利，患者的意识状况，生命体征是否平稳，伤口情况，有无放置引流管，术后心理状态如何。

（1）满足患者生活需要

患者术后需卧床10～14天，因此护士应协助患者洗漱、进食、排泄及相应的个人卫生，备好呼叫器，常用物品放置在患者床旁易取到的地方。术后必须卧硬板床，为患者翻身时应十分谨慎，采取轴向翻身，避免拖拉，严禁脊柱扭曲、折屈。每2小时轴向翻身一次，并按摩骨突处，视患者畸形部位使用软枕、软布圈垫于骨突处。鼓励患者每天行深呼吸及有效咳嗽，防止肺部感染。术后饮食由流食过渡到半流食，最后到普食，进食充足的水分和粗纤维食物，以防便秘。

（2）伤口护理

因手术创面大，剥离深，术后患者应平卧4小时，以利于压迫止血。术后一般在创口内放置引流管行负压吸引，引流期间应注意观察引流管是否通畅以及引流量的变化。若引流量过少，可能系血凝块阻塞、引流管折曲，应立即排除；若引流量多而快，可能为吸引负压过大、创面渗血过多引起，也应及时查明原因并采取相应措施。引流管一般于手术后48～72小时拔除。密切观察伤口敷料有无渗血现象，检查伤口有无红、肿、波动感，保持伤口清洁、干燥，定时更换敷料。

（3）密切观察病情

因术中脊髓、神经被牵拉，术后脊髓水肿，术后72小时内须严密观察双下肢的感觉、运动功能及括约肌功能，并与术前作比较，发现异常及时报告医师处理。

防治措施

1、脊柱侧凸关键在于早期预防，应积极向社会和家长宣传，教育儿童保持正确的站、坐、卧姿势，学龄儿童以背双肩背带书包为宜。调整坐椅和桌子的高度，使儿童能端坐学。

2、加强学校普查，中小学的校医每年为学龄儿童检查一次，方法是采用“弯腰实验”，让儿童脱去上衣，双足立正位，双下肢伸直，站立在平整的地面上，双手掌正好落入双膝之间。检查者坐在儿童头前方，双眼平视，观察儿童双侧背部是否等高，如果发现双侧背部不等高，表明高侧系椎体旋转所致的肋骨隆凸。

3、加强儿童的各种体育锻炼，增强体质。

4、对新生儿进行仔细的体格检查，提高先天性脊柱畸形的检出率，一旦发现异常，及时纠正。