颅内海绵状血管瘤（intracranialcavernousangioma）可分为脑内型和脑外型，两者虽然在组织和病理特点上基本相同，但其临床表现、影像学特点以及治疗方法和预后却有很大不同。发生在脑内的海绵状血管瘤比发生在脑外的明显多，分别为87%和13%。脑内型多位于大脑半球、脑干及基底节区。脑外型多位于中颅窝底及鞍旁，与颅底关系密切。

流行病学

颅内海绵状血管瘤可发生于任何年龄组，包括新生儿期。男、女的发病率相等。

临床类型和分类

脑内型海绵状血管瘤常见于大脑半球，约3/4位于幕上，主要在皮层下区，20%为多发性，11%～30%有钙化。病变常有自发性反复小量出血的倾向，瘤内有含铁血黄素沉积和钙化点，部分重度钙化的变异型称为钙化型海绵状血管瘤。

脑外型海绵状血管瘤常位于硬脑膜外中颅窝底，占70%～80%，以占位效应为主，也可见于大脑半球凸面、窦旁、镰旁、前颅窝底、小脑幕、桥小脑角等部位。由于与硬膜关系密切，又称为“硬膜型海绵状血管瘤”。

颅内脑外硬膜型海绵状血管瘤分为中颅窝与中颅窝外两组。中颅窝硬膜型海绵状血管瘤肉眼呈紫红色或深红色血管性团块，境界清楚，而显微镜下见病灶由密集而扩大的血管构成，管壁由菲薄的内皮细胞和纤维母细胞组成，缺乏弹力纤维和肌层。管腔内充满血液，管腔直径大小不等，管腔之间为纤维间隔，无正常脑组织。病灶内有时可见数目不等的片状出血以及坏死囊变灶。中颅窝外硬膜型海绵状血管瘤较中颅窝更少见，位于大脑镰旁、窦旁、凸面等，多为单发病灶，无明显特异性形状，病灶直径多在2～4cm。

病因与发病机制

颅内海绵状血管瘤病因尚不完全清楚。一般认为是一种先天性血管畸形。有研究证明海绵状血管瘤是一种不完全外显性的常染色体显性遗传性疾病，基因位于第7条染色体上。海绵状血管瘤由微动脉延伸出来的血流缓慢的“血管池”构成。海绵状血管瘤可能发生毛细血管的“芽生”作用，逐渐伸入到组织间隙，这种自律性生长，可导致病灶进行性扩大。颅内脑外海绵状血管瘤与硬膜关系密切，起源于脑外硬膜血管系统，也可能是微动脉的扩张。

症状

1、脑内海绵状血管瘤

（1）癫痫：为最常见的临床表现，约半数以上的病人出现这一种症状，常顽固反复发作，可能与脑实质内反复出血有关。

（2）出血：出血也是常见并发症，可引起急性或亚急性颅内压增高，表现为头痛、恶心呕吐及视乳头水肿，或出现相应部位的神经功能缺失体征等。不同部位的畸形血管出血可引起不同的神经体征。脑干的海绵状血管瘤更容易再出血，轻者可出现头晕、头痛、呕吐、畏光、双眼睑下垂、复视、后组颅神经受累麻痹、病理征阳性等；重者可出现意识障碍、呼吸不规则或迅速死亡。发生在视交叉的海绵状血管瘤出血时，可引起“视交叉卒中”，表现为突发头痛、恶心、呕吐、双颞侧偏盲、视力障碍从轻度模糊到失明，可在24小时内达到高峰，多无内分泌功能紊乱及下丘脑障碍。位于小脑者可出现小脑性共济失调等。

2、脑外海绵状血管瘤

多表现为头痛，Ⅲ-Ⅵ颅神经受累等症状和体征。而癫痫和脑出血较少发生，这是脑内和脑外海绵状血管瘤的明显不同。脑外海绵状血管瘤因病灶多位于中颅窝，向前可侵犯前颅窝，向后侵犯岩骨及后颅窝，向内可侵犯海绵窦、下丘脑、垂体和视神经。故可表现为头痛、动眼神经麻痹、外展神经麻痹、三叉神经麻痹、视力减退及眼球突出等前组颅神经损伤表现。病人可有肥胖、闭经、泌乳或多饮多尿等下丘脑和垂体损害表现。病灶较大可有高颅压症状。

并发症

术后可能出现颅内压增高和脑积水、出血、脑肿胀等，如果硬脑膜闭合不严密可引起脑脊液漏。病变位于颅后窝手术后可能损伤面神经。

实验室检查

诊断要点

除临床表现外，海绵状血管瘤的诊断主要依靠影像学检查。脑血管造影上海绵状血管瘤不显影，有时仅见因出血面致的正常血管移位。CT是海绵状血管瘤重要的检查方法，平扫片上特征性的表现是脑实质中圆形或不规则形高密度或混杂密度病灶，其中可见点状钙化。增强后病灶可轻度增强或不增强。病灶周围的水肿不明显。MRI是海绵状血管瘤最敏感的诊断手段。最具特征的表现是在T₂相上病灶中央呈网格样混杂信号，有人描述为“爆米花”样改变，周围有一圈因含铁血黄素沉积形成的低信号带。病灶多无明显增强，周围无明显水肿。

鉴别诊断

海绵状血管瘤的MRI有其特点，但并非完全特异性的。有些肿瘤可能酷似海绵状血管瘤，如出血性转移瘤和某些存在钙化或出血的胶质瘤。大量的出血可能完全掩盖了原有病变的MRI特征。亚急性血肿在MRI上可能很像海绵状血管瘤。有些动静脉畸形也可能与海绵状血管瘤相混淆，隐匿性动静脉畸形因为造影阴性而可能被误作为海绵状血管瘤；造影可见的动静脉畸形可能因为一根引流静脉而被误作为海绵状血管瘤的静脉异常。

多发海绵状血管瘤有时与多发转移瘤相混淆。遗传性出血性毛细血管扩张症也是多灶性血管异常，但是这种疾病造影可显示，MRI有特征性表现。仔细询问病史和全面检查常可发现支持这一疾病的证据。在其他情况下，需要严密随访，对不典型或逐渐增大的病变可作活检。

治疗

（一）治疗

1、非手术治疗

基于本病的自然病程，对于无症状或仅有轻微头痛、较小及位置表浅的海绵状血管瘤，可采取CT和MRI随访下非手术治疗，包括药物控制癫痫发作等，并做定期随访。

2、手术治疗

手术治疗的目的是全切除病变，消除病灶出血风险，减少或防止发作恢复神经功能。手术切除病变是根本的治疗方法。无框架立体定向导航下的微创手术治疗是目前手术治疗海绵状血管瘤的最佳选择。对于非功能区的表浅病灶，如果反复出血而病灶逐渐增大或药物控制不满意反复发作的难治性癫痫，可采取手术治疗。位于功能区和深部病灶如果术前有明显神经功能缺失症状或有颅内压增高者，可考虑手术治疗。未出血或偶然发现的病变，应根据病变的部位和大小权衡手术是否会带来新的并发症或功能缺陷，然后再决定是否手术。儿童患者由于病灶出血可能大以及潜在癫痫的可能，是手术指征。

3、放射治疗

常规放疗及立体定向放射外科对海绵状血管瘤的疗效仍存在争议，目前多数认为本病对放射治疗不敏感，而且放射线有诱发海绵状血管瘤的可能。因此仅对位于重要功能区或手术残留的病灶才辅助放疗。目前尚无证据证明放疗对控制癫痫有效。

（二）预后

海绵状血管瘤为良性病变，预后良好。手术治疗能有效地防止出血和控制癫痫的发作，海绵状血管瘤边界清晰，容易手术全部切除，很少有患者遗留严重的神经功能障碍，手术后能够恢复正常的工作或学习。术后恶化者罕见，无复发迹象。

日常护理

1、手术前护理

（1）控制出血及减少再出血的护理方法：与家人沟通，避免一切外来刺激，卧床休息，情绪稳定，保持大便通畅。

（2）病情观察：每小时监测意识，瞳孔、生命体征、肢体活动情况头痛发作时可以用止痛药，防止剧烈头痛导致出血。

（4）根据医嘱应用抗癫痫药物。

（5）避免单独外出。

（6）若出现先兆，在发作之前，将有纱布的压舌板放在患者上、下臼齿之间，以免咬伤舌头，若发作之前未能放入，待患者强直期张口时再放入，阵挛期不要强行放人，以免伤害患者。

（7）观察癫痫先兆，是否有癫痫诱发因素，发作时患者平卧，头转向一侧，观察发作的时间、频率、发作时表现。

（8）鼓励患者说出焦虑的想法和感受。

（9）告知同种病例成功手术的事实及医师良好的医术，帮助患者树立信心。

（10）安排已康复的患者现身说教。

（11）头痛剧烈时，使用脱水剂，NRS评分＞3分，卧床休息，遵照医嘱给予止痛药物。

2、手术后护理

（1）观察意识、瞳孔、生命体征变化，有无呕吐、头痛等颅内压增高症状。

（2）体位要求：床头抬高15°～30°。

（3）遵医使用脱水剂和止血剂。

（4）床上早期活动，术后3～4天搀扶下床活动，避免跌倒、坠床。

（5）保护患肢：防止患肢挛缩和关节脱位变形，平卧位时部呈外展状态，并将手臂抬高，减轻肿胀，下肢呈屈曲位，防止外旋。足部防止垂下足和内翻，翻身时鼓励患者自行翻身或最小限度辅助，防止压疮及其他并发症。

（6）肢体功能康复：从大关节到小关节的被动活动，最后形成主动活动，鼓励患者进行微细功能锻炼，刺激肌肉关节的本体感觉，下肢从床上活动逐渐到搀扶行走，最后形成主动活动，学习过程中避免牵拉患肢，以免引起肩关节半脱位。

3、术前健康教育

（1）对卧床休息，避免各种不良刺激，如用力咳嗽、排便，保持情绪稳定，并要防止感冒，预防再出血。

（2）合理饮食，勿食用导致便秘的食物，多食香蕉，喝蜂蜜水。必要时使用缓泻剂，保特排便通畅。

（3）癫痫发作的应急处理。

4、术后健康教育

（1）饮食：手术当天禁食，术后第1天在护士协助下给予流质（半流质）饮食。

（2）体位：床头抬高15°～30°，每2小时翻身，床上早期活动。

（3）癫痫发作的应急处理，正确使用抗癫痫药，避免随意停药、减药引发疾病，定期复查。

防治措施