流行病学

肝硬化早期由于症状不明显，漏诊较多；肝硬化晚期体内的激素代谢异常易导致无排卵和不孕。因此，妊娠合并肝硬化的发病率较低，据原上海医科大学妇产科医院的资料表明约占分娩总数的0.02%。女性肝硬化多见于中老年妇女，患者年龄一般在23～42岁。

临床类型和分类

病因与发病机制

（一）病因

1、感染：病毒性肝炎、梅毒、血吸虫病。

2、胆管堵塞：肿瘤、慢性胰腺炎、胆结石、胆管狭窄、囊性纤维化、胆道闭锁、硬化性胆管炎等。

3、酒精性肝病

4、药物性中毒或化学毒物：甲基多巴、甲氨蝶呤、异烟肼、胺碘酮、磺胺类、氯仿等。

5、代谢性疾病：卟啉病、血色病等。

6、其他：自身免疫性肝病、肉瘤样变、血管异常、空回肠旁路建立、隐性坏死后肝硬化、原发性淤胆性肝硬化等。

（二）发病机制

1、肝硬化对妊娠及分娩的影响

（1）代偿性肝硬化妊娠结局良好，失代偿性肝硬化可引起代谢障碍，对妊娠及胎儿均有不良影响，文献报道肝硬化患者流产率，早产率，围生儿死亡率，均较正常妊娠增加。在存活的婴儿中，未见先天性肝硬化报道，但低体重儿和胎儿窘迫发生率增高。

（2）妊娠合并肝硬化使妊娠高血压综合征的发病率增高。可能与肝硬化患者肾素-血管紧张素-醛固酮系统活力增加、低蛋白血症、雌激素代谢障碍和缺氧有关，可使病情进一步恶化。

（3）肝硬化合并腹水、低蛋白、子宫肌纤维水肿等，临产后易导致宫缩乏力，产程停滞。

（4）由于凝血机制障碍、凝血因子缺乏可引起产后出血。

（5）而肝硬化病人贫血、低蛋白等使机体免疫力下降，易发生产后感染。

（6）孕产妇合并肝硬化死亡原因主要有消化道出血、产后出血和肝性脑病。

2、妊娠对肝硬化的影响

大多数观点则认为妊娠加重肝脏负担，更易产生腹水，使肝硬化的病情恶化。另外，肝硬化病人多伴有食管或胃底静脉曲张，妊娠期血容量增加，门静脉系统过度充盈，妊娠子宫增大，腹内压增高，可加重食管静脉扩张，加之分娩期第2产程孕妇用力屏气等因素，均可使食管、胃底静脉曲张破裂，发生大出血，危及生命。

症状

1、肝功能代偿期

症状较轻，可有乏力、食欲减退、腹胀不适等，这些症状常在劳累时出现，经休息后缓解。体征不明显，肝脏常肿大，部分患者有脾大，可出现蜘蛛痣和肝掌。

2、肝功能失代偿期

食欲减退是常见症状，有时伴恶心、呕吐、体重减轻、疲倦乏力，上腹部疼痛或腹胀，牙龈、鼻出血或有呕血与黑粪。体格检查可发现面色黝黑、消瘦枯萎、皮肤黏膜有紫斑或出血点、腹壁静脉怒张、腹水、肝脏中等硬度、表面光滑，晚期病人肝脏缩小、坚硬，表面呈结节，脾大。

并发症

孕妇的并发症包括贫血、妊高征、产后出血、产后感染等。由于肾素-血管紧张素-醛固酮系统均经过肝脏代谢，肝硬化时该系统的活性增加，加之贫血、低蛋白血症等，妊高征的发病率增加。由于肝硬化患者的凝血因子缺乏和宫缩乏力，产后出血的发生率升高。肝硬化患者的抵抗力降低，以及低蛋白血症、贫血、以及产时疲劳等因素，产后感染的发生率升高。

实验室检查

1、血常规：程度不等的贫血，脾功能亢进时可伴有白细胞和血小板降低。

2、尿常规：代偿期一般无变化，有黄疸时尿胆原和胆红素增加，出现肝肾综合征时有蛋白、管型和血尿等。

3、肝功能：代偿期肝功能正常；失代偿期肝功能异常，转氨酶升高明显，胆固醇降低；血清白蛋白降低，球蛋白升高，白球比例失调；黄疸时血清总胆红素和直接胆红素均升高；晚期凝血功能障碍。

4、免疫学检查：（1）细胞免疫降低，多数患者的CD3、CD4和CD8细胞降低；（2）体液免疫增加，IgG和IgA浓度均升高，一般以IgG升高为主；（3）有时可出现非特异性自身抗体；（4）病因为病毒性肝炎者，肝炎病毒的抗原和抗体阳性。

诊断要点

1、病史要点

妊娠前曾患病毒性肝炎、长期营养不良、长期饮酒及有血吸虫病史。

2、症状要点

妊娠后出现原因不明的消化系统症状，如恶心、呕吐、食欲缺乏、消瘦、腹痛、腹胀、乏力及出血倾向。

3、体征要点

妊娠后出现原因不明的肝大，肝质地坚硬，表面不光滑，脾大，有腹水、胸水、水肿、蜘蛛痣及肝掌。

4、实验室检查

提示肝功能异常，血浆总蛋白减低，白蛋白与球蛋白比例倒置，外周血血小板、白细胞计数减少，红细胞亦有不同程度减少。

5、其他器械辅助检查

可以辅助诊断，不宜常规进行X线钡剂检查食管静脉曲张征象。

鉴别诊断

1、肝脏肿大者应与慢性肝炎、原发性肝癌、华支睾吸虫病等鉴别。

2、出现腹水者应与结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、营养不良性水肿、慢性肾炎等鉴别。

3、对胆汁性肝硬化应区别是肝内或肝外梗阻。

4、此外出现并发症时应与消化性溃疡出血、尿毒症、糖尿病酮症酸中毒等相鉴别。

治疗

（一）治疗

早期妊娠时是否继续妊娠的原则：妊娠早期有肝功能不全、凝血酶原时间延长或食管静脉曲张的孕妇，应及早终止妊娠。如单有食管静脉曲张，患者又迫切希望妊娠，则先做门腔静脉分流术后再妊娠，大多数能平稳地分娩。决定继续妊娠时处理：

1、妊娠中晚期处理：产科、内科、外科共同管理。

（1）饮食治疗：应给予高维生素、适量蛋白和碳水化合物、低盐、低脂肪、易消化的饮食。

（2）注意休息，尽可能减少体能消耗。

（3）保肝治疗：主要为补充多种维生素及肌苷等，也可用丹参、黄芪等中药以达活血化淤理气功效。

（4）腹水治疗：大部分肝硬化合并妊娠孕妇，孕期都出现了程度不同的腹水，在给予限制水钠、利尿及补充血浆白蛋白治疗后，均可取得良好疗效。

（5）防食管静脉破裂：饭后不要立即仰卧，避免胃内容物反流。食物不应粗糙，服药片应研碎。尽可能避免增加腹压的动作，如咳嗽、屏气等。妊娠期一旦发生食管静脉破裂出血，应与内外科医师一起，根据出血情况选用药物止血、三腔管气囊填塞术、食管镜下局部静脉注入硬化剂或紧急手术止血。

2、分娩方式：肝功能处于代偿期无并发症的肝硬化孕妇，估计产程顺利，可阴道试产，并做好输血、补充凝血因子等改善凝血功能的治疗。第1产程时避免过累，补充营养，维持水和电解质平衡。第2产程避免屏气及腹部加压，及时助产。产时小儿头娩出后即给宫缩剂，预防产后出血。产前、产时、产后禁用止痛、镇静药。产后继续注意子宫收缩情况，使用对肝脏无损害的抗生素防感染。有食管静脉曲张的肝硬化孕妇，或有产科指征的应剖宫产终止妊娠。手术者应由有操作熟练和有经验者担任，尽可能减少出血及缩短手术时间。产褥期注意休息及营养，随访肝功能，不要哺乳。

（二）预后

妊娠合并肝硬化的预后主要取决于病程早晚及治疗是否及时正确。较早期的病人，经过适当的治疗，肝病可能改善甚至恢复。如疾病已届晚期，肝代偿已显著衰退，则治疗效果不佳。

日常护理

1、心理护理

保持乐观愉快的情绪，长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪可加重病情，给治疗增加难度，故家属应加强患者心理护理，同时患者应正确认识疾病，主动配合治疗。

2、用药护理

按医嘱用药、勿自行增减药量，切勿自行用药，避免增加肝脏负担，仔细阅读药物说明书，掌握适应症、禁忌症和不良反应。

3、饮食护理

要加强营养，少食多餐，避免暴饮暴食，避免进食含糖高、含盐多以及含脂肪丰富的食物，多吃新鲜水果蔬菜，保持大便通畅。

4、生活管理

日常要养成良好的生活习惯，注意休息，保持充足的睡眠时间，不熬夜，尽可能减少体能消耗。戒烟酒，注意增强体质，注意个人卫生，避免产后感染。

5、复诊须知

按医嘱定期复诊、不适随诊。

防治措施

妊娠合并肝硬化的预防措施主要是针对原发疾病的预防，早期诊断与治疗。