流行病学

临床类型和分类

脑裂畸形按照影像表现可以分为3度：

1、Ⅰ度为脑裂与正常脑沟相比可无明显增宽，但深入白质，裂底为厚大的异位灰质。

2、Ⅱ度为脑裂开口可增宽，也可不宽，深入白质深部或侧脑室旁，伴有裂底团块状异位灰质，异位灰质可达室管膜下，突入脑室。

3、Ⅲ度为畸形裂隙深入室管膜下，形成P-E缝、侧脑室憩室、室管膜下灰质结节。

临床上Ⅰ度为最轻的一类，Ⅱ度和Ⅲ度患儿常有频繁发作的癫痫、智力低下、偏瘫等。

病因与发病机制

脑裂畸形发生于妊娠前2个月，因种种原因导致局部脑组织生长、分化受阻而造成。构成大脑皮质的神经元源自胚胎期的脑室壁，初为单层细胞，以后分化成4个带的假复层上皮，由内而外依次为脑室带、脑室下带、中间带和边缘带。自胚胎第7周起，脑室下带细胞分化成为成神经细胞，即生发基质；第8周起成神经细胞开始向外迁移，穿过中间带到边缘带分化成神经元，发出树突和轴突，形成脑皮层。这种迁移一直持续到胚胎第26周，30周脑皮层完全形成。期间任何原因导致生发基质缺损或迁移运动障碍，均可造成神经元迁移畸形，即脑裂畸形。常见的原因有缺血、感染、理化因素及遗传因素等。

症状

临床症状轻重不一，一般无特征性。表现为运动损伤、轻偏瘫、精神倒退、癫痫、视隔发育异常者有失明，畸形位于颞叶时常有精神缺陷，单侧脑裂畸形的症状较双侧轻，在智能发育上也好于双侧型。

并发症

实验室检查

诊断要点

本病的诊断在CT问世以前主要依靠尸体解剖，目前根据CT或MRI诊断不难，单依靠临床症状无法作出诊断。

鉴别诊断

脑穿通畸形

脑裂畸形应与先天性的脑穿通畸形及扩大的外侧裂池相鉴别。脑穿通畸形无灰质衬，其腔隙呈球形或扇形，扩大的脑沟或外侧裂池周围无皮质内折，沟底也无团块状异位灰质；一般脑沟的深度要比异常脑裂浅。另外，脑裂畸形可以合并其他脑部畸形，如胼胝体发育异常、灰质异位等，在鉴别诊断方面也有价值。

治疗

（一）治疗

本病主要针对癫痫、发育迟钝、智力低下、精神障碍等对症药物治疗。有人对顽固性癫痫采用手术治疗，取得成功。

（二）预后

本病病人寿命不长，只少数能活至成年。

日常护理

1、合理安排作息时间，避免哭闹，保证充足的睡眠。

2、合理喂养病儿。

3、注意保暖，预防感染。

4、家长积极配合治疗。

防治措施