新生儿脑梗死(neonatalcerebralinfarction,NCI)是指发生在新生儿期的各种原因所致的脑主要动脉或分支动脉供血障碍,引起局灶或多灶神经组织因缺血而发生的坏
新生儿脑梗死并不罕见,甚至胎儿期也时有发生。有报告,脑梗死在足月儿的发生率为1/4000,是足月儿惊厥的第二位原因,且对小儿的危害极大,常遗留严重残疾。Barmad早在1979年总结了592例婴儿尸解资料,发现在病理上存在动脉梗死者占5.4%,其中小于28周者无发病,其余各胎龄组中,不足32周者为5%,不足37周者为10%,不足40周者为15%。
脑梗死的病因有很多,新生儿与胎儿期发生的脑梗死有别于其他年龄组,与这一阶段脑的发育特点、围产期各种疾病,以及母亲孕期的合并症有直接的关系。常见的病因可归纳为:
1、脑血管异常
包括脑血管发育畸形、血管异常增殖,特别是在疾病状态下血管痉挛,如围产期窒息缺氧后脑血管调节障碍,可引起脑分支血管供血异常,发生梗死。
2、循环衰竭
这是新生儿脑供血不足十分常见的原因,如新生儿心搏骤停,各种原因所致的严重心力衰竭,早产儿在压力被动性血流状态,特别是在疾病状态时脑供血不足等。母亲低血压,脐带、胎盘突然发生意外,胎心停搏,孕期高凝状态等甚至造成胎儿脑梗死发生。
3、血栓形成及血液黏滞度增高
当发生败血症、脑膜炎伴动静脉血管炎、高黏滞状态等疾病病理状态时,可形成栓子,阻塞血管导致脑梗死。如新生儿红细胞增多症是新生儿期常见的引起血液黏滞度增高的疾病,可造成脑组织局部缺血。另外在新生儿血小板增多症,先天性心脏病(右向左分流),双胎栓塞综合征,产伤,以及蛋白C、蛋白S、抗凝血酶Ⅲ缺乏等均可成为脑梗死的原因。
4、脑室周出血性梗死
脑室周出血性脑梗死指脑室周围-脑室内出血影响了局部的髓静脉血液回流而发生的静脉出血性梗死,常发生在侧脑室前角附近及脑室旁其他部位,形成局灶梗死。
尽管有上述如此多的高危因素与新生儿脑梗死有关,但据报告仍有52%的病例病因不清。北京大学第一医院曾总结了7年中确诊的17例新生儿脑梗死病例,10例经影像学检查证实存在脑血管畸形,7例存在围产期高危因素,包括出生前后严重缺氧史、异常分娩史、红细胞增多症、严重RDS、频发呼吸暂停、严重肺部感染以及转运途中数次呼吸完全停止等。
新生儿脑梗死的发病时间和临床表现与病因及梗死类型有直接的关系。
1、发病时间
不同病因的脑梗死发病时间有很大不同。脑血管发育异常所致的新生儿脑梗死可在新生儿期任何时间发病,北京大学第一医院所总结的由该病因致病的病例,多数发病时间较早,在生后3~4天内发病,最早在生后十几小时发病,也有个别20余天发病的病例,甚至有胎儿期发生脑梗死的病例。与新生儿疾病或母亲孕期合并症有关的脑梗死,发病时间会与疾病相伴行,如在胎儿期或分娩前后发生的脑梗死,常与母亲妊娠期的高凝状态有关,又如与新生儿HIE、红细胞增多症、呼吸心搏骤停等病因有关的脑梗死,均随原发病出现而出现。
2、神经系统症状与体征
惊厥是大脑前、中、后动脉大血管供血区供血障碍所致的大面积严重梗死时最显著的神经系统症状之一。惊厥特点为突然发生,频繁发作,难以制止。由于新生儿神经系统发育尚不完善,惊厥很容易泛化发作,多数病例缺乏明显的定位体征,有些患儿也会存在一些不同程度的意识障碍,肌张力、原始反射异常等非特异性症状、体征,这也可能与惊厥后继发的脑损伤有关。脑分支血管供血区发生的梗死,临床常无特异性的症状、体征,尤其在早产儿,神经系统症状隐匿。
1、临床诊断
突然发生的顽固性新生儿惊厥病例,对存在上述围产期相关高危因素的新生儿,特别是存在一些神经系统症状体征的新生儿,应意识到有脑梗死发生的可能性,应有针对性地作影像学检查或筛查检出,以免漏诊。
2、影像学诊断
由于脑梗死新生儿存在的神经系统症状、体征多为非特异性表现,单纯临床诊断十分困难,影像学检查是确诊的重要方法。
(1)梗死病灶的诊断:传统的影像检查方法被常规地应用于新生儿脑梗死的诊断。
(2)脑梗死病因的辅助诊断:在临床除对脑梗死病灶作出前述诊断外,尚需对造成梗死的病变血管状况作出诊断。
应与HIE、中枢神经系统感染、低血糖脑病、先天性遗传代谢病等疾病进行鉴别。
(一)治疗
由于新生儿个体的特殊性,很多药物的应用受到限制。因此,应通过以下措施减少、减轻新生儿脑梗死的发生,逆转病情的发展。
1、脑梗死急性期的治疗原则
(1)对新生儿脑梗死及时、正确诊断的意义,在于赢得早期治疗的宝贵时间,最大限度地改善预后。一经确诊,治疗必须分秒必争,刻不容缓。一旦错过时机,以后的努力经常是徒劳的。
(2)去除病因:积极抗感染;对各种原因心动过缓、血压降低的患儿,可酌情选用多巴胺等药物改善全身及脑的循环;对红细胞增多症应及时进行部分换血、补充足够的液体,以纠正血液黏滞状态。
(3)对症措施:进行有效的抗惊厥治疗,避免惊厥性脑损伤的发生;应适时、恰当地脱水,最大限度地减轻组织水肿,但在红细胞增多症的患儿宜掌握补、脱并行的原则,单纯脱水会进一步增加血液的黏滞度,使病情恶化。也有应用亚低温治疗,保护脑细胞的报告。
(4)改善脑血流:为尽快恢复血流,改善梗死灶局部血液供应,可适当地应用扩血管药物,这是遏制病情发展的重要环节,也是脑梗死重要的针对性治疗之一,可适当地应用扩血管药物。但此种治疗尚有争议,主要问题是忌讳脑内出现继发性“窃血”现象,有待于进一步探讨。
(5)营养脑细胞:由于脑梗死整个病变过程危及脑实质,给予营养脑细胞治疗是适宜的。
2、后期治疗
脑梗死新生儿常留有不同程度的神经系统后遗症,后期需根据患儿的实际情况,采用物理康复、抗癫痫等综合治疗措施。对较大面积脑梗死病例,要特别注意特殊脑区的功能,如视听功能,应有意向性地指导患儿到专科医师处就诊。
(二)预后
新生儿脑梗死的预后与病因、梗死灶的大小、诊治时机等因素有直接的关系。
1、运动功能障碍
运动障碍是突出的问题。大范围脑梗死的患儿,如在疾病急性期未能及时缓解病情,以后常会出现偏瘫。部分梗死患儿双侧肢体运动不对称或运动评价所得分值低于正常。
2、其他脑功能障碍
有报告,累及大脑中动脉及其分支的广泛性脑梗死,视损伤常见,可表现为实体视觉、立体视觉障碍,在半侧瘫痪的小儿中可伴视野异常。
本病可能会给患者造成偏瘫、视觉障碍等后遗症,所以家属会普遍存在担忧焦虑的情绪,此时家属一定要稳定心态,多陪伴、鼓励、关心患者,使患者积极配合治疗,尽量减少后遗症的发生几率。
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