先天性脊柱侧弯（congenitalscoliosis，CS）是指由于脊椎先天性发育异常而导致脊柱在冠状面侧弯曲的畸形，是危害青少年的常见病。先天性脊柱侧弯在出生时椎体畸形已存在，及至大儿童时始明显。先天性脊柱侧弯的椎体畸形变化多端，因而其自然转归不易预测。有的畸形很轻，但有的迅速加重并最终导致脊柱严重畸形和肺功能受损。

流行病学

国内报道先天性脊柱侧弯发病率占脊柱侧弯的3.1%～5.19%。文献统计约25%的病人合并有脊髓异常，30%的存在泌尿、生殖系畸形，10%的有先天性心脏病。其病变往往随着年龄增长而进行性加重。不经治疗的先天性脊柱侧弯中，25%无发展，25%轻度发展，50%明显发展，大约每年加重5°～7°，10岁以前即可发展为严重侧弯，尤其在青春期快速生长时会进一步加重。

临床类型和分类

先天性脊柱侧弯有两个基本类型：椎体形成缺陷和椎体分节不良。半椎体和楔形椎体属于椎体形成缺陷，椎体分节不良包括大块椎体、单侧骨桥和单侧骨桥同时伴有半椎体。先天性脊柱侧弯患者的椎体畸形约80%可按上述两大类型分类，其余20%不能明确区分。有的患者有多种畸形，只是其中某一型较为突出而已。

1、形成缺陷

可分为部分形成不良和完全形成不良，部分形成不良可致楔形椎或梯形椎体。此畸形有两个椎弓根，只是其中一个推弓根发育不良。由此造成的脊柱侧弯加重缓慢，可能不需外科治疗。

半椎体是一侧椎体完全没有形成，对侧成为一个楔形的半个椎体，只有一个椎弓根和半个椎板。胸段的半椎体伴有一个额外的肋骨。半椎体可分为分节成熟的（最常见），半分节的或分节不良的和嵌闭型（最为少见）。区分各种类型是重要的，因变形的椎体生长不同而导致的脊柱畸形也各异。完全分节的半椎体畸形最容易加重。畸形的椎体与邻接的椎体之间有完整的终板和椎间盘。半椎体几乎都位于侧弯的顶部。胸段或胸腰段的弧度较其他部位的弧度加重快。一侧有两个半椎体则弧度加重得更快。相反，左右两侧各有一个半椎体，弧度可能平衡或不进展。

腰骶交界部的分节完好的半椎体可产生脊柱和骨盆之间的倾斜。同时常有腰椎或胸腰段代偿性的长弧度。对这种明显畸形最好在代偿弧度未僵硬以前及早行半椎体切除术。

分节一半的半椎体与上或下邻接的椎体有正常的终板和间盘，但与另一椎体融合。虽脊柱的生长发育仍能保持平衡，半椎体自身可逐渐引起脊柱侧弯。只有在畸形确有加重的情况下需要手术。

分节不良的半椎体与上下的椎体融合，无正常的终板和椎间盘。在没有非对称性生长的情况下不会造成脊柱的进行性畸形。嵌闭型的半椎体更接近于卵圆形，体积较小。其上下的椎体可以代偿，有脊柱侧弯也很轻。

2、分节不良

由于在两个或更多的椎体间有骨桥使之分节不良，骨桥可在椎体间的一侧，或涉及全段。环周性对称的分节不良则为大块椎体。大块椎体并不造成脊柱的成角或旋转畸形，但可影响脊柱的纵向生长。颈椎的短颈综合征（Klipple-Feil综合征）代表一种严重的分节不良。

两个或两个以上的单侧分节不良（单侧骨桥）是先天性脊柱侧弯最常见的原因。通常骨桥融合脊柱。某一侧的椎间盘、椎弓根和关节突间关节妨碍弧度凹侧的生长。突侧继续生长致使侧弯加重。凹侧的肋骨融合和肋骨其他畸形常与骨桥相邻。

另一亚型为单侧分节不良，弧度的突侧有一个或数个半椎体。先天性脊柱侧弯并发这种联合畸形时其弧度加重快，预后不良。2岁时弧度常超过50o，胸腰段和胸部中段弧度加重快而早，畸形严重。患儿多并发双肩不对称，胸廓旋转变形，躯干失衡，骨盆倾斜以及下肢外观不等长。

除了胸和腰段受累外，先天性脊柱侧弯还可波及颈椎和颈胸椎，从而出现严重的颈部畸形和头的位置异常。颈部畸形导致头的倾斜（斜颈外貌），原因是畸形的椎体以上没有太多的椎体使之代偿性平衡。颈和颈胸段侧弯者近50%并发短颈综合征（Klipple-Feil综合征）。

病因与发病机制

脊柱胚胎发育学表明，椎体软骨化中心早期是两个，以后逐渐融合形成一个软骨化椎体，若在此期间由于某些因素导致一侧椎体软骨化或骨化障碍，则可以形成半锥体畸形，生后可产生脊柱侧弯；软骨性锥体出现骨化中心以后，彼此之间有软骨相隔，若由于某些因素导致锥体之间分割不全，则产生锥体融合畸形，最终也可能产生脊柱侧弯或并发脊柱后凸畸形。

症状

先天性脊柱侧弯患儿可能在婴幼儿期就表现脊柱侧弯畸形，也可能在以后生长发育的某个时期表现脊柱侧弯畸形。单畸形锥体的部位及数目可导致脊柱侧弯的不同表现。如胸段脊柱侧弯，站立背面观，可见凸侧肩部高于凹侧肩部，肩胛骨后凸，并常伴有肋骨及胸廓畸形。而胸腰段先天性脊柱侧弯，由于主弯上下方脊柱常能代偿而不出现明显的背部畸形。腰段脊柱侧弯常导致骨盆倾斜，躯干不平衡。先天性脊柱侧弯患儿常伴发泌尿生殖系统畸形，如异位肾，尿路梗阻。

并发症

并发异位肾、尿路梗阻等。

实验室检查

诊断要点

以体格检查为主，检查时将幼儿从腋下悬吊起观察侧弯的僵硬度、可屈度；进行神经系统检查，有无肌张力增高或低下，了解有无其他先天性畸形；拍悬吊位及卧位脊柱全长正侧位X线片，观察Cobb角Mehta征及肋椎角差异。

明显的脊柱侧弯一般体格检查即可确定诊断，但是对于侧弯的角度，仍需要经X线摄片方能最后确定。

鉴别诊断

本病需和婴儿型特发性脊柱侧弯相鉴别：婴儿型特发性脊柱侧弯和先天性脊柱侧弯在3岁以内很难鉴别。但先天性脊柱侧弯经影像学仔细检查能显示椎体和肋骨的异常。

治疗

（一）治疗

1、非手术治疗

支具治疗先天性脊柱侧弯不如对特发性脊柱侧弯有效。对半椎体和分节不良的骨桥不能用支具控制其发展，但对暂时控制柔韧性好的大的继发弧度仍可考虑。目的是在手术前给脊柱进一步生长发育时间。在用支具治疗期间，如果原发或继发弧度加重，则应及早手术。一般说来，支具对先天性脊柱侧弯无甚帮助。

2、手术治疗

手术的主要目的是防止弧度的加重。如果能安全矫正部分弧度则属附加效益。即使是轻弧度（40o以内的），一旦证实有加重也应手术矫治。应强调如下观念：手术要在弧度未加重前进行。对年轻的患者行脊柱融合术后应追踪到骨骼成熟。理由是在融合畸形以上或以下部的椎体会产生进行性的变形。对个别病例日后可能还需要治疗。

可用的手术方法不同，要根据患儿发育成熟程度，畸形部位和先天畸形的类型加以选择。手术方法包括前、后方突侧半骺固定，前、后方脊柱融合，后方融合±器械矫正，半椎体切除和脊柱截骨术。

（1）前、后路弧度突侧半骺固定

对小弧度并加重的脊柱侧弯患儿是理想的治疗方法。因这种侧弯的凹侧有生长潜力。本法适合5岁以下，弧度在40o以内的分节完整的半椎体患儿。理论上讲，弧度突侧融合后，凹侧椎间盘保持开放仍有生长能力故有进行性矫正功能。本方法对凹侧有未分节的骨桥患儿是无益的。胸椎前方半骺固定术经胸腔镜操作最为适宜。胸腰段或腰段半骺固定术可经两种途径。虽有报道经椎弓根入路行前方半骺固定术，但一般常经前方突侧，术中应切除部分椎间盘和终板。再经后方入路，椎板去皮质和切除关节小面，同时植骨融合。术后护理包括石膏背心4～6个月使限制突侧的生长更加牢靠。

（2）前、后方融合

本法适用于骨骼未成熟，弧度突侧前方仍在继续生长可能导致曲轴现象的患儿。单侧分节不良的骨桥（有时无此畸形）对侧有半椎体的患儿大多需此手术。对幼儿讲，融合范围包括畸形椎体以上和以下各一节，日后仍可能发生“后加”现象。

（3）后方脊柱融合

对持续加重的先天性脊柱侧弯，术后不致并发曲轴现象的大儿童和前方无生长潜力的儿童适合脊柱后方融合。先天性脊柱侧弯常因前方生长板不正常，故不像特发性脊柱侧弯容易发生曲轴现象。对此术前不易预测，故手术指征也应包括前方操作有困难的。

任何矫正手术以前应先行MRI检查以除外椎管内有无并发畸形，如脊髓纵裂、瘘管、肿瘤等。确诊后应在脊柱融合前先行神经外科的治疗。采用器械矫正时，一定要行脊髓监测和唤醒试验。矫正畸形时只能对柔韧部分施加矫正力而不能对僵硬段起作用。对任何类型的先天性脊柱侧弯，术中发生神经并发症的危险都较高。

对一些患儿在术前可借助头环牵引逐渐矫正严重畸形6～12周。这种方法在患者睡眠、走路或坐轮椅时均可进行。家庭牵引法虽有可能，但需密切观察有无神经功能异常（如麻木、耳鸣、力弱）。矫正到一定程度后，可用器械和融合术稳定脊柱。

（4）半椎体切除术

半椎体继发脊柱侧弯而需行半椎体切除的患者不多。多数病例可用上述较为安全的手术治疗。半椎体切除可发生临时或永久性的并发症以及神经根的损伤。本手术适用于弧度已有固定性失衡而其他治疗无效的病例。通常为T₄或T₅的半椎体。此部位较更高位的半椎体切除安全。这是因为马尾神经对手术推动耐受性好些。切除半椎体的最大优点是侧弯矫正充分并可恢复脊柱的正常力线。手术先从前方入路切除半椎体的体部和邻近的椎间盘向后直到椎管以及椎弓根的前部。然后重新调整体位，从后背中线做切口切除后方附件。采用后方加压器械内固定或术后用石膏4～6个月直到融合为止。本手术的主要并发症为弧度突侧神经根受压。原因为半椎体近端的椎弓根压在已切除的半椎体部位。腰骶部半椎体的对侧腰段另有一半椎体的为手术切除的禁忌证。

（5）脊柱截骨术

适用于弧度僵硬，严重成角畸形且脊柱失代偿的大儿童。脊柱前后方楔形切除和器械矫正。本法若用于胸椎则需同时切除肋骨。因手术的危险性较高，应由有这方面经验的医生操作。

（二）预后

先天性脊柱侧弯弧度加重和最终的严重程度与两个因素有关：椎体畸形的类型和诊断时患儿生长潜力。先天性脊柱侧弯在生长快的两个阶段，即2岁和青年生长高峰，加重最快。

先天性脊柱侧弯中一侧分节不良的骨桥对侧并发半椎体（一至数个）肯定将日渐加重。该型的胸腰段弧度预后最差，10岁以前每年可加重7o，到青年生长高峰期每年加重14o。因此，应及早手术矫正。

严重性居第二位的畸形为孤立的单一骨桥和多发完全分节的半椎体，而单一分节的半椎体以及大块椎体依次减轻。

先天性脊柱侧弯会因不同的类型联合出现，致使预后难以预测。有时经多次门诊发现弧度有了些明显变化后始能决定是否需要治疗。

先天性脊柱侧弯以T₅、T₆或T₇为顶椎而其余的脊柱正常始能有代偿弧度。原发弧度加重后，继发弧度随之加重且僵硬的则需要治疗。胸腰和腰段弧度凡有长弧代偿才能使躯干平衡。这种病例可出现明显的骨盆倾斜和下肢不等长，借这种代偿作用以求躯干直立。

日常护理

1、牵引护理

（1）头部枕颌牵引

牵引绳应与颈椎纵轴在一条直线，四头带兜住下颌和枕部，使吊带环分开，以免压迫器官和血管。牵引时头部保持中立位，不要左右摆动，牵引重量应从轻至重逐渐加大，观察患儿有无头痛、头晕、恶心、呕吐、腹痛、下肢麻木等。

（2）股骨髁上牵引

经常检查牵引绳方向、滑轮位置是否移位，注意观察患儿有无神经麻痹、血液循环障碍。

2、皮肤护理

（1）头部枕颌牵引的患儿进食、饮水时擦净下颌，并按摩受压处，防止下颌潮湿或摩擦刺激导致皮肤受损。

（2）股骨髁上牵引患儿，每2小时用75%酒精清洁消毒克氏针孔一次，保持针孔清洁。③经常按摩受压皮肤，有明显后凸者，用卧位垫适当悬空突出部位，避免压伤皮肤。

3、疼痛护理

同运动系统畸形患儿护理相关内容；术后常规使用镇痛泵，通常保留48～72小时，停药后24小时内仍应密切监测患儿呼吸状况和血氧浓度。

4、体位护理

（1）手术后，待患儿清醒、生命体征平稳后，取左右侧交替卧位，每2小时轴位翻身一次．注意翻身角度不可超过60o，避免由于脊柱负重增大而引起关节突骨折。

（2）喂食时，不能随意搬动患儿头部或随意扭动躯干部。

（3）患儿排便时，不可过度抬高下肢，避免椎体错位。

防治措施