流行病学

眼眶多发性骨髓瘤发病年龄大，通常为70～80岁，男性占60%，平均存活时间大约30个月。

临床类型和分类

病因与发病机制

MM的病因迄今尚未完全明确。

1、电离辐射

多发性骨髓瘤在遭受原子弹爆炸影响的人群和在职业性接受或治疗性接受放射线人群的发病率显著高于正常，且接受射线剂量愈高，发病率亦愈高，提示电离辐射可能诱发本病其潜伏期较长，有时长达15年以上。

2、化学物质

据报告称，化学物质如石棉、砷、杀虫剂、石油化学产品、塑料及橡胶类的长期接触可能诱发本病，但此类报告缺乏大样本数据，尚无足够令人信服的证据。

3、慢性炎症

临床观察到患慢性骨髓炎、胆囊炎、脓皮病等慢性炎症的患者较易发生MM。

4、病毒感染

病毒与MM发病有关已在多种动物试验中得到证实。早先有报告EB病毒与人多发性骨髓瘤发病有关，近年来又报道HHV-8与MM发病有关。但究竟是巧合还是病毒确与MM发病有关，尚有待进一步研究。

5、遗传因素

MM在某些种族（如黑色人种）的发病率高于其他种族，居住在同一地区的不同种族的发病率亦有不同，以及某些家族的发病率显著高于正常人群，这些均提示MM的发病可能与遗传因素有关。

6、癌基因激活与染色体异常

MM可能有多种染色体畸变及癌基因激活。MM患者中已确定的特殊的染色体异常包括异位、缺失或扩增。在MM患者中发现有c-myc基因重排、突变及mRNA水平升高。癌基因N-ras或K-ras突变见于27%（18%～47%）初诊MM病例及46%（35%～71%）治疗后MM病例。N-ras突变可导致瘤细胞缺失IL-6条件下，被其他造血因子激活而增殖并减少凋亡。P21的高水平见于部分MM患者，P21是癌基因H-ras的产物，表明部分MM患者有癌基因H-ras的高表达。

虽未发现MM具有标记性的染色体异常，但已肯定出现在MM的一些染色体异常并非是随机性的，其中1、14号染色体重排最为常见，其次3、5、7、9、11号染色体的三体性和8、13号染色体的单体性，以及6号染色体长臂缺失，也较多见于MM。根据14q32的易位可将MM患者分为几个亚组，其中三个主要的亚组为t（11；14）（q13；q32）、t（4；14）（p16；q32）和t（14；16）（q32；q23）。从临床角度看，最重要的是t（4；14）。

症状

眼眶多发性骨髓瘤在诊断时所有患者都有一些全身表现，包括骨痛、乏力、反复感染、病理性骨折、贫血、高球蛋白血症，BenceJones蛋白尿，免疫蛋白电泳异常。骨髓瘤病晚期阶段，结膜受累包括可见分散的肿块、弥散增厚或结膜炎。多发性骨髓瘤可能引起继发于副蛋白血症的双侧眼外肌肿胀，眼球突出、活动受限，病变不是由细胞直接浸润眼外肌引起，而是副蛋白血症引起。另外系统性骨髓瘤可能合并渐进性坏死黄色肉芽。多发性骨髓瘤也可能合并眼部和中枢神经系统病变，患者出现视网膜静脉扩张充盈、局部贫血、棉绒斑、出血、微动脉瘤，骨髓瘤大约2/3的患者有视网膜血管的改变。约1/3的患者出现睫状上皮囊肿，囊肿可能足够大时，引起晶状体向前移位。中枢神经受累包括颅内血管栓塞、出血、脑膜受累、颅底受侵犯等，可能引起颅内压升高、视乳头水肿、或致脑神经麻痹。

并发症

实验室检查

1、血常规

患者有不同程度的贫血，随病情加重而贫血严重。血常规表现为正色素、正细胞性贫血，血片中红细胞呈缗钱样。

2、血生化

可有肾功能异常、低蛋白血症、尿酸增高、LDH升高。

3、骨髓活检

有助于确定诊断。

诊断要点

多发性骨髓瘤侵犯眼眶相当少见，在全身病变不明显的情况下，临床做出该诊断非常困难，得靠病理学和免疫组织化学和骨髓活检等检查。

鉴别诊断

治疗

（一）治疗

包括全身化疗和控制局部受累病变的局部放疗，若有感染，应全身使用强有力的抗生素治疗。常见的化疗方案有MPT（美法仑+泼尼松+沙利度胺）、VAD（长春新碱+阿霉素+地塞米松）、PAD（硼替佐米+阿霉素+地塞米松）。

（二）预后

本病治疗困难，预后不好，还易复发。

日常护理

防治措施