流行病学

一穴肛原癌发病率低，约占肛管癌的1%，女性多见，该病高发年龄为40～60岁。

临床类型和分类

病因与发病机制

直肠肛管移行部是胚胎发育期内外胚层相互连接贯通的部位，该部位由移行上皮、柱状上皮、鳞状上皮或三种混合上皮组成，与腺体及肌肉等组织相互重叠交织在一起，结构复杂，又名泄殖腔，是肛管、直肠疾病的好发部位。在该区域内发生的癌，如来源于移行上皮则称为一穴肛原癌。肿瘤好发于齿状线或齿状线的下方，少数位于齿状线的上方。一穴肛原癌病因目前尚不清楚。其发病与吸烟和性行为有关，特别是同性恋者的经肛性行为是其重要的致病原因，HPV16经同性恋者的性行为传染而致病。

症状

临床表现无特异性，常见临床症状有便血、肛门坠胀或疼痛、排便习惯改变及肛管肿块。

1、便血

便后出血，色鲜红或暗红色，有时有黏液血便。

2、肛门坠胀或疼痛

肿瘤位于齿线或稍上方，可引起肛门刺激症状，如肛门坠胀、里急后重等；肿瘤侵犯齿线下方，则可引起肛门持续性疼痛。

3、肛管肿块

肿瘤多向腔内生长，呈蕈伞状、溃疡状、息肉样或痔核样。

4、其他

大便习惯改变，也可见腹泻或便秘。

并发症

一穴肛原癌可伴发肛周脓肿、肛瘘、肛裂、痔核出血等合并症。

实验室检查

诊断要点

诊断本病临床以便血、肛门坠胀及肛管肿块为主要症状，与肛管直肠癌症状极为相似。仅靠常规检查无法将鳞状细胞癌、基底细胞癌及腺癌等相鉴别，需取组织活检才能明确诊断。

鉴别诊断

1、基底细胞癌

一穴肛原癌穿越齿状线及其上、下方，常见形态为基底细胞癌，细胞有轻度异型。而肛缘基底细胞癌，其细胞无异型，肿瘤位于肛管远端。

2、肛管鳞状细胞癌

一穴肛原癌为移行细胞型，癌细胞无细胞间桥或非常罕见，依此可与肛管鱗状细胞癌区别。

3、腺癌

一穴肛原癌周边细胞呈栅栏状排列，而腺癌则无此表现。

4、其他

还需与痔疮、皮脂腺囊肿、肛管直肠癌等相鉴别。

治疗

（一）治疗

1、肿瘤较大、浸润较广泛者，应行腹会阴联合切除术（APR）。

2、肿瘤较小可行局部切除联合放化疗；肿瘤小亦可不行手术，单独使用放化疗。常用的化疗有：5-Fu、ADM、CCNU等药物。

（二）预后

本病较一般直肠腺癌及鳞癌预后要好。本病的预后与细胞的分化程度及有无转移有关，5年生存率约50%。

日常护理

1、用药护理

按医嘱用药、勿自行增减药量，切勿自行用药，仔细阅读药物说明书，掌握适应症、禁忌症和不良反应。

2、饮食护理

加强营养，宜进高蛋白、高维生素、易消化食物，定时进餐、少量多餐、低盐低脂饮食；避免吃辛辣、生冷、刺激性食物和过于油腻的食物，少吃腌制食品，忌烟酒。

3、生活管理

（1）规律作息，保证良好充分的休息，保持情绪的稳定；术后3个月禁止剧烈运动，活动要循序渐进；医生准许的条件下，争取早期下床活动，有利于肠道功能恢复；后期适当体育锻炼，增强体质，提高免疫力；

（2）术后身体抵抗力相对较低，注意预防感冒和其他感染，室内多通风换气，保持温度适宜，注意气候变化，及时增减衣物；

（3）遵医嘱定期换药，保持手术切口的清洁和干燥，预防手术切口感染。

4、病情监测

（1）注意便血、肛门坠胀或疼痛等症状是否消失，若症状加重或出现新的症状，及时就诊，以免耽误诊治；

（2）观察有手术切口是否感染，如切口处红肿、剧烈疼痛或出血，应立即回院复诊。

5、复诊须知

按医嘱定期复诊、不适随诊。

防治措施