疾病百科 > 遗传性乳光牙本质症状及发病原因 遗传性乳光牙本质如何预防
遗传性乳光牙本质症状及发病原因 遗传性乳光牙本质如何预防
2020-03-29 04:00阅读(62)
遗传性乳光牙本质（hereditaryopalescentdentin）简称乳光牙，是一种少见的遗传性牙本质发育缺陷。本病属于常染色体显性遗传，临床表现为乳牙和恒牙呈乳光色，牙
遗传性乳光牙本质（hereditaryopalescentdentin）简称乳光牙，是一种少见的遗传性牙本质发育缺陷。本病属于常染色体显性遗传，临床表现为乳牙和恒牙呈乳光色，牙易磨损。遗传性乳光牙本质患者不分性别，可与骨发生不全、白化病或心脏畸形等并存。
流行病学
遗传性乳光牙本质因牙外观有一种特殊的半透明乳光色而得名。Roberts等（1939）首先报告，并称为牙本质形成缺陷症。发病率约1/8000～1/6000。男女发病率相等。
临床类型和分类
根据临床特征可分为三型
1、Ⅰ型
牙本质发育不全并伴有全身骨骼发育不全，乳牙列受累较恒牙列更为严重。
2、Ⅱ型
仅牙本质受累，而无骨骼系统疾病。
3、Ⅲ型
仅累及牙本质，但与Ⅰ、Ⅱ型相比，牙本质更薄，甚至有多个牙髓腔暴露，以前称此类为贝壳牙。
病因与发病机制
遗传性乳光牙本质为常染色体显性遗传。遗传学研究发现其致病基因定位在4q21的2Mb的范围内，我国学者的研究也证明致病基因在4号染色体上，同时发现在DSPP、DMP1上有无意义突变。
症状
乳、恒牙均可受累，尤以乳牙列病损更为严重，牙刚萌出时看上去正常，不久牙冠就变成特殊的半透明乳光色泽，也可呈灰色、琥珀色、深褐色。釉质正常或发育不全，易碎裂剥脱，导致牙本质暴露，牙磨损明显，形成残冠残根，尤以中切牙，侧切牙，第一、二磨牙明显，可造成垂直距离降低，有些患者前牙开。
并发症
实验室检查
诊断要点
1、本病属常染色体显性遗传病，可连续出现几代或隔代遗传。
2、釉质结构基本正常，牙冠呈微黄色或半透明，光照下呈现乳光。
3、釉质易从牙本质表面分离脱落使牙本质暴露，从而发生严重的咀嚼磨损。
4、乳恒牙均可受累，一般无明显的自觉症状。
5、X射线片见牙根短，髓室和根管可完全闭锁。
鉴别诊断
1、牙本质形成缺陷症Ⅰ型
本病与遗传性乳光牙本质有类似的牙改变，如牙的染色，容易磨损，髓腔缩小或闭塞等。主要的区别在于牙本质形成缺陷症Ⅰ型尚伴有全身成骨不全的其他表现。
2、冠部牙本质结构不良
本病同遗传性乳光牙本质一样，乳、恒牙皆可受累，牙变色，釉质剥脱，牙磨损明显，髓腔缩小或完全闭塞。因此，对于经验不多的人鉴别诊断是困难的。区别的要点在于遗传性乳光牙本质球形的牙冠，牙颈部缩窄，牙根短而细尖；而冠部牙本质结构不良牙冠外形大小和冠根比例通常正常。
治疗
（一）治疗
1、前牙用烤瓷冠，后牙用金属冠修复以防止牙齿磨损。
2、并发牙髓炎或根尖周炎时做牙髓治疗。
3、重度磨损者做覆盖义齿修复。
4、继发颞颔关节紊乱时做相应治疗。
（二）预后
牙齿修复后预后良好。
日常护理
1、术前准备
（1）做好心理护理，解释手术性质、方法及注意事项、消除顾虑、取得配合。
（2）手术前日洗澡、更衣、做好全身卫生处置。
（3）术前每日测量并记录体温、脉搏、呼吸3次，如有异常及时告诉医师。
（4）准备手术野皮肤，合血、抗生素皮试并记录。
（5）全麻手术前8小时禁食，小儿术前4小时禁饮。
（6）保证患者休息及睡眠，必要时服安眠药。
（7）手术日贵重物品交家属或护士代为保管，嘱患者排便，手术时间较长者留置导尿管。
（8）注意口腔卫生，用复方替硝唑或1％过氧化氢溶液含漱；口腔卫生不良者，行牙周洁刮术；术日晨取下活动性义齿或牙托，置清洁水中保存。
（9）根据不同麻醉方式，准备好床单位，必要时备吸痰器、氧气于床旁。
2、术后护理
（1）了解手术及麻醉情况，按相应麻醉后护理常规，监测生命体征变化。
（2）按疾病特点采取卧位，正颌外科术后患者头部抬高30°。
（3）保持呼吸道通畅，鼓励患者咳出痰液，痰液多时及时吸出，必要时遵医嘱做超声雾化等。
（4）观察伤口渗血情况，伤口活动性出血者立即压迫止血并通知医师。
（5）给予饮食指导及口腔护理。
（6）做好对症护理，如鼻塞者滴滴鼻液。
（7）给予心理护理。
防治措施
1、应预防因磨耗造成的牙釉质和牙本质丧失，对乳牙列多需使用咬合垫覆盖咬合面和切缘，避免严重的咀嚼磨损；对于恒牙列，可使用烤瓷冠或咬合垫修复。
2、患者应接受广泛的牙齿护理，预防患牙折裂。
3、本病为遗传性疾病，目前尚缺乏一级预防方法。
相关问答推荐
热点关注
女性身体出现异味，请不要忽视， 除了“宫颈糜烂”，这些常见的妇 世卫组织“致癌清单”：这些平时 湖北17岁少女服药进医院脑死亡， 癌细胞“喜欢”吃肉，这五种肉不 我国肝病人数超4.47亿，这些都是 头孢配酒，一喝就走？其实这些药 老年痴呆祸根被找到？这些异常症 同房后女性“下面”出血，和哪些 一级致癌物石棉，66个国家已经禁 长沙女子跑完2公里后休克，别瞎 食品添加剂抽检不合格！这一些或 狗能嗅出新冠感染者，能取代核酸 60岁后身体断崖式衰老！医生：延 百万博主胃癌晚期发文告别，出现 血栓来临，手脚会出现几个异常， 右肩膀疼痛以为是肩周炎，不想确 淋巴癌，疾首，祸 45岁男子为软化血管，每天大量喝 北京女孩被称之为天之骄子，医生 头皮为什么会出现疙瘩，可能是这 混合性尿失禁症状及发病原因 混 外伤性睫状体解离症状及发病原因 唇腭裂症状及发病原因 唇腭裂如 集合不足症状及发病原因 集合不 外伤后低颅压综合征症状及发病原 老年慢性肾衰竭症状及发病原因 肾上腺髓质增生症状及发病原因 老年甲状旁腺功能亢进症症状及发 会阴阴道及子宫颈感染症状及发病
