胸肋锁骨肥大（sternocostoclavicularhyperostosis，SCCH）是一种原因不明的骨慢性炎症性疾病，主要累及前胸壁，表现为骨局部代谢障碍，可合并有其他部位的骨关节及皮肤病变。本病还有其他的名称，如关节骨炎合并手足脓疱疮、痤疮相关性脊椎关节病、获得性骨肥大综合征等。发生在儿童及青年人的被称为慢性复发性多发性骨髓炎（CRMO）。SCCH是一种相对少见的疾病。

流行病学

本病以日本及西欧国家报道较多，国内仅为个案报道。本病在青少年平均发病年龄9～14岁，成人始发年龄多在40～60岁，男性多于女性。

临床类型和分类

病因与发病机制

本病患者类风湿因子阴性，除前胸壁病变外，多累及骶髂关节和韧带附着点，HLA-B27的阳性率约为30%，故多数学者认为是自身免疫性疾病，属于血清阴性脊椎关节病。另有人怀疑扁桃体炎是致病因素之一，循环免疫复合物环境因素、前列腺素可能也起了一定作用，但确切病因还不清楚。

症状

本病病程为慢性，间断性发作和缓解，可迁延多年。主要表现为对称性前上胸壁隆起伴压痛，有时可出现邻近血管、神经压迫症状，如压迫锁骨下静脉导致闭塞可出现上肢充血水肿，压迫神经可致上肢疼痛。还常同时累及骶髂关节（多为单侧）、脊椎（胸椎多见）、四肢及周围关节（下肢长骨干骺端，如股骨远端和胫骨近端）、下颌骨和耻骨，致受累关节处肿痛，并有活动受限。约2/3的患者伴有皮肤病变，包括脓疱疮和重度痤疮，特征性病变为手足脓疱疮，表现为双手足掌面白色皮疹，突出皮面，米粒大小，局部有脱皮，7～10天结痂脱落，还可伴有脓疱性牛皮癣、聚合性痤疮等。有些患者的皮肤病变与骨病变同时出现，但有些患者的皮肤病变早于骨病变或晚于骨病变2～3年，甚至二者相差10年。

并发症

实验室检查

1、血液检查

血沉、白细胞计数、C反应蛋白、碱性磷酸酶、免疫球蛋白可正常或轻、中度升高，血钙、磷在正常范围。

2、抗核抗体、类风湿因子检测

抗核抗体、类风湿因子多为阴性。

3、HLA-B27检测

约30%患者HLA-B27为阳性。

4、血和皮肤病变处细菌培养

多数为阴性。

诊断要点

对典型病例根据病情演变及特征，结合X线表现诊断不难。对不典型病例应注意检查皮肤病变，必要时核素扫描，有助于发现无明显症状的病灶，特别是发现胸肋锁骨区的病灶。

鉴别诊断

1、慢性低毒力感染

一般无对称性分布的特点，不伴有特征性皮肤病变，必要时需进行活检和细菌培养进行鉴别。

2、弥漫性特发性骨质增生症（DISH）

由于长期慢性炎症和反应性骨质增生可形成骨桥，故本病的脊柱病变在临床上与DISH相似，但DISH不常累及前胸壁，不累及关节，无皮肤病变。

3、其他血清阴性脊椎关节病

其他血清阴性脊椎关节病与本病相似，特别是银屑病关节炎和强直性脊柱炎。但其他血清阴性脊椎关节病较少累及前上胸壁，无明显的胸肋锁骨增粗硬化，没有脓疱疮或痤疮等特征性皮肤病。

4、类风湿关节炎

外周关节破坏时应与类风湿关节炎鉴别。本病类风湿因子阴性，手足小关节受累相对较少，有特征性皮肤病，与类风湿关节炎不同。

5、锁骨致密性骨炎

其临床表现可与本病相似，但病理改变和X线表现则有区别，锁骨致密性骨炎多见于育龄晚期妇女，其病理改变属无菌性坏死并与外伤有关，X线表现为锁骨致密硬化，有时可见小碎骨片，在修复过程中可出现骨破坏，晚期尚有骨体均匀性增大，但锁骨外形正常，胸锁关节不变窄，胸骨不受累。

6、锁骨硬化型骨髓炎

多为单侧发病，可有发热和白细胞升高，病变区骨硬化，髓腔消失，但相邻肋骨、胸骨正常。

7、其他

部分病例还应与骨肿瘤、畸形性骨炎、骨纤维结构不良、胸肋骨性关节炎、细菌性骨髓炎等鉴别。

治疗

对于胸锁关节区域的疼痛治疗主要依赖于非甾体类抗炎药物、皮质类固醇和起缓解作用的抗风湿病药物，如甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶等，对疼痛有一定缓解作用。有报道应用二碳磷酸盐化合物，如氨羟二磷酸二钠和伊班磷酸盐，治疗局部骨吸收及骨炎取得了较好的疗效，用法为首次伊班磷酸盐4mg静脉滴入，随后每3个月2mg，共1年，同时口服钙1000μg/d，维生素D1000U/d，共3年，疼痛在半个月到3个月左右开始缓解，同时可缩小骨质化肿物的范围。对于病情顽固的重症病人可外科手术切除骨化的病变。

日常护理

1、用药护理

患者要严格遵医嘱服药，并注意药物的不良反应，常见的不良反应包括恶心、呕吐或腹泻等，发生不良反应时要及时告知医生。

2、心理护理

本病病程长并伴有疼痛症状，患病期间患者可能会有烦躁焦虑的情绪，因此家属要要尽力的安慰患者，给予患者足够的关心和爱护，增强患者对抗疾病的信心。患者自己可以通过和医务人员的交流来了解自己的疾病，保持乐观的情绪，积极的配合治疗。

3、饮食护理

加强营养给予高营养、富含维生素、钙和铁的食物，保持饮食均衡和多样化。

4、复诊须知

患者尽量定期复诊，复诊时携带相关的病历资料。如有不适，随时就诊。

防治措施