流行病学

先天性肺隔离症占肺部疾病的0.15%～6.4%，占肺叶切除手术的1.1%～1.8%。多见于青少年，年龄在10～40岁，男性多于女性，叶内型多于叶外型，左侧多于右侧，下叶多于上叶。

临床类型和分类

先天性肺隔离症根据与正常肺有无共同脏层胸膜覆盖分为叶内型及叶外型。

病因与发病机制

病因不明，Pryce牵引学说得到多数人公认，即胚胎期在原肠及肺芽周围有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退被吸收。由于某种原因，发生血管残存，成为主动脉的异常分支动脉，牵引部分肺组织而形成隔离肺。

Smith提出肺动脉分支发育不全学说，认为肺与体循环之间残留有交通支。出生后，由于体循环的压力高，形成肺内囊肿性改变。胚胎的前原肠额外发育出气管和支气管肺芽，形成囊性肺组织，与相邻的正常肺组织彼此借胸膜隔离。隔离肺的滋养血管来自胸、腹主动脉的异常分支，并经异常静脉系统回流至右心房。

症状

1、叶内型

发病是叶外型的3～5倍。隔离的肺与支气管不相通时可无临床症状，一旦感染并与支气管树交通时，可出现咳嗽、咯脓痰、咯血等，肺部听诊可闻及湿啰音。偶见囊肿破裂引起张力性气胸而出现气促症状。伴先天性主动脉瓣狭窄者，可反复咯血，甚至发展为心力衰竭的表现。自幼即有反复的呼吸道感染是叶内型肺隔离症的首要表现之一。

2、叶外型

也称副肺叶，临床表现不典型，多因合并其他先天畸形如先天性心脏病、膈疝、肠重复畸形、先天性肺囊肿等，而半数以上在1岁内得以诊断。

并发症

先天性肺隔离症多有反复性或持续性进行性肺部感染。

实验室检查

诊断要点

根据病史、症状体征结合辅助检查不难诊断。X线检查是最早的诊断线索。肺CT可发现异常动脉有利于诊断。支气管造影可明确隔离肺的具体部位及与支气管相通的情况。逆行性主动脉造影可使异常动脉显影，是术前常规检查项目。放射性核素及磁共振成像等检查是无创伤性诊断方法。

鉴别诊断

1、先天性肺囊肿

此病发病部位不定，而先天性肺隔离症90%以上发生在肺下叶后基底段，支气管造影有助于两者之间鉴别，也可与支气管扩张症相鉴别。

2、肺脓肿

多发生于肺上叶后段和下叶背段，多有畏寒、高热、咳嗽、咳大量脓臭痰等典型临床表现，治疗后病变变化快，而先天性肺隔离症在治疗动态观察中病变可长期无形态的变化，但临床症状轻，有助于两者之间的鉴别。

3、肺动静脉瘘

又称肺动静脉畸形（PAVM），其典型X线表现为单发或多发结节状影，多见于下叶，直径多为1～3cm，常见一支气管引向肺门，透视下可见病变有搏动。CT增强扫描病变区增强明显，MRI的血管流空效应可显示出病变血管特征性表现。

4、阻塞性肺不张

下叶阻塞性肺不张因支气管轻度扩张及黏液潴留，其CT表现形似先天性肺隔离症。前者实变区边缘以斜裂为界，多呈凹面向前外方的弧线状，无异常供血。

5、膈疝

B超通过观察膈肌的完整性、肠管的蠕动及肠管在B超下的特征和表现，两者容易鉴别。

治疗

（一）治疗

1、对症治疗

若有肺部感染，应加强抗生素治疗。

2、手术治疗

为了尽量保存肺功能，叶内型作肺段切除最为理想。叶外型肺隔离症的临床症状虽然较少，只要诊断明确应切除为宜。婴幼儿特别是新生儿并非手术禁忌。

3、介入治疗

行主动脉逆行造影，明确隔离肺的异常血管数目及来源后，使用动脉导管栓塞隔离肺的滋养动脉，疗效肯定。

（二）预后

手术切除预后好。

日常护理

1、心理护理

患者由于出现咳嗽、咯脓痰、咯血等症状而产生恐惧和焦虑等不良情绪，家属应该加强与患者的沟通，在与患者沟通过程中应表现出富有爱心、保持热情，耐心、细心倾听患者的主诉或困惑，尽自己所能帮助患者解决实际问题，减轻患者对疾病未知的焦虑，安抚患者的情绪，多陪伴患者，使其树立战胜疾病的信心，促进疾病早日康复。

2、用药护理

遵医嘱服药，严格按医嘱剂量、按时执行，避免因擅自停止或减少药物而引起不良事件的发生。

3、饮食护理

经手术治疗的患者，术后应加强营养，有利于创伤的修复。避免进食辛辣刺激性食物。

4、生活管理

经手术治疗的患者，日常生活中做好个人及家庭卫生，保持伤口干燥，以免引发感染。

5、复诊须知

谨遵医嘱定期复查，由专业医师复查X线、肺功能等相关检查。

防治措施

本病目前尚缺乏特异性的预防措施。主要是加强围生期保健，防止并发症，预防感冒等感染性疾病。