流行病学

本病主要见于少儿及青年。90%的Ⅰ型和70%的Ⅱ型MPGN患者处于8～16岁的年龄段，＜5岁或＞40岁者少见。在Ⅰ型和Ⅱ型MPGN中，男女比例基本平衡，男女为1.2∶1。MPGN的发生率有逐年下降趋势。

临床类型和分类

病因与发病机制

MPGN的病因与发病机制尚不明确。约3/4的MPGN患者有持续性低补体血症，后者可能在启动肾小球的炎症和损伤中起一定作用，但低补体血症与MPGN的临床病程或预后无关。有三种类型的致肾炎因子可能与MPGN患者的低补体血症的产生有关，即经典途径的致肾炎因子（NFc或C4NeF）、补体放大反应过程中的致肾炎因子（NFa或C3NEF）以及终末通路中的致肾炎因子（NFt）。

1、Ⅰ型

病理上伴随着细胞增殖的免疫复合物的沉积提示免疫复合物引起的炎症导致了系膜和内皮细胞的增殖，以及包括单核细胞和中性粒细胞等的炎症细胞的聚集。这些白细胞被多种介质，如补体、细胞因子、趋化因子的活动所吸引到肾小球。尽管就病理学来说，Ⅰ型MPGN是一种免疫复合物相关疾病，但致病抗原仍未明确，可能与感染、肿瘤、遗传性疾病和自身免疫性疾病有关。动物实验显示，基底膜中的沉积物除了来源于循环免疫复合物沉积以外，也可以是原位形成的。

2、Ⅱ型

特征是肾小球基膜、鲍曼囊、小管有致密物沉积但这些沉积物里没有免疫球蛋白。Ⅱ型MPGN患者的血中无循环免疫复合物。发病机制似乎不是通过免疫复合物，而是补体系统的激活和肾小球基膜有激活的补体。患者可有多种补体异常（如C3持续降低），有认为这是由于沉积物激活补体所致。80%的患者NFa阳性，不少患者还存在H因子缺乏或H抵抗，以上均可稳定替代途径转换酶，引起补体持续激活和C3慢性消耗。

3、Ⅲ型

该型患者肾小球沉积物包含C3、C5和备解素，提示其补体替代途径被激活。循环免疫复合物在该型的发生中似乎不起作用。60%～80%的Ⅲ型MPGN患者NFt阳性。NFt可稳定补体替代途径中备解素依赖的C3/C5转换酶并激活补体终末成分而形成膜攻击复合物C5b9等。

症状

三型的临床表现相似，1/3以上患者起病前有感染史，尤其上呼吸道感染。几乎所有患者均有血尿，约1/4患者表现为无症状性血尿和蛋白尿，至少一半的患者表现为肾病综合征，20%左右起病时表现为急性肾炎综合征，以Ⅱ型MPGN为常见。30%～40%起病时有高血压，随病情进展，绝大多数继发高血压。高血压在Ⅱ型MPGN多见。25%起病时即有肾功能损害，临床过程变异较大，至少一半的患者出现肾功能不全，在疾病早期出现肾功能不全提示预后不良。多数病例短期内发生严重肾衰竭，但也有少数患者肾功能多年维持正常。

并发症

实验室检查

1、尿液检查

通常有血尿、蛋白尿，一半的患者为肾病综合征水平的大量蛋白尿，细胞及颗粒管型。

2、血清学检查

75%的患者血C3、CH50水平持续下降，Ⅱ型MPGN几乎全有血C3下降，呈持续性低补体血症。补体的早期成分C1q、C4正常，60%Ⅱ型MPGN患者C3肾炎因子阳性，Ⅰ型约20%阳性。血液循环免疫复合物、冷球蛋白可阳性。

诊断要点

鉴别诊断

1、继发性MPGN

根据病史、体格检查、病毒血清学、血清肿瘤标志物及肾脏组织相关标志物可以鉴别。冷球蛋白血症临床与病理均与本病相似，但很少见，前者有相应的全身表现，病理有肾脏小血管炎和透明血栓形成提示为继发性的病变。总之原发性MPGN有持续的低补体血症，电镜下增生的系膜插入毛细血管袢并有电子致密物沉积等特征性表现有助于鉴别诊断。

2、急性链球菌感染后肾小球肾炎

急性起病者要与急性链球菌感染后肾小球肾炎相鉴别，后者血清补体C3在起病时下降，8周内逐渐恢复正常，而非持续性低补体血症，病理检查有助于鉴别。

治疗

（一）治疗

1、无症状、非肾病范围蛋白尿和肾功能正常的MPGN患者，不需特殊治疗，每3～4周随访肾功能、尿蛋白和血压。

2、表现为肾病综合征和（或）肾功能减退的儿童患者，可给予泼尼松40mg/m²，隔日1次，疗程6～12个月，若激素无效，则应停用，并严密随访观察。

3、对于表现为肾功能减退的成人患者，可试用阿司匹林和（或）双嘧达莫（75～100mg，每日3次）治疗12个月，若无效，则及时停药。

4、虽然目前还没有充足的证据表明激素和免疫抑制剂对成人MPGN有效，但一般仍认为隔天使用低剂量激素可能对肾脏有保护作用。对于有肾病综合征或肾功能减退的患者也可试用免疫抑制剂。

（二）预后

本病预后差，自然缓解率不足5%。预后与下列因素有关：①年龄：儿童较成人发展慢。②临床表现：病初有肾功能不全、高血压、肉眼血尿、持续性肾病综合征者预后差。③类型：Ⅰ型MPGN10年生存率低于65%。Ⅲ型较Ⅰ型佳，Ⅱ型最差，临床缓解很少见，甚至在儿童都少于5%。患者通常在疾病的第8～12年进入肾衰竭。④新月体形成＞30%者预后差。本病虽然疗效欠佳，但根据其临床表现及病理学改变早期采用联合治疗，可在一定程度上改善或稳定肾功能，提高生存率。

日常护理

1、心理护理

肾炎患者不必悲观，家属应帮助患者树立信心，消除患者的思想顾虑和恐惧心理，以最佳的心态积极配合医生的治疗。

2、用药护理

遵医嘱服药，严格按医嘱剂量、按时执行，避免自行增减药量或使用肾毒性药物。

3、饮食护理

急性期患者严格限制钠的摄入，每日盐摄入量低于3g，病情好转可由低盐饮食逐步转为正常饮食；患者根据肾功能调整蛋白质摄入量并以优质蛋白为主，低蛋白饮食时应增加碳水化合物摄人。常见的优质蛋白有鸡蛋、牛肉、瘦肉、鸡肉等。并发氮质血症的患者应按病情限制蛋白质的摄入量，一般以每日每千克体重0.6~0.8克为宜；若患者严重肾功能不全须进一步减少蛋白质摄入，可用玉米淀粉、藕粉、麦淀粉等代替主食；指导患者补充多种维生素及锌元素，肾炎患者宜吃的蔬菜有白菜、圆白菜、花菜、黄瓜、菠菜、萝卜、冬瓜、绿豆芽、丝瓜等。有贫血者，应补充叶酸及铁含量丰富的食物，如动物血、内脏，以及深绿色蔬菜等。

慢性患者应控制磷的摄入，尽量避免食用如蛋黄、全麦面包、薏苡仁、干莲子、内脏类、干豆类（红豆、绿豆、黄豆、黑豆等）、硬核果类（花生、腰果、开心果、杏仁、瓜子、黑芝麻等）食物。

4、生活管理

急性期患者绝对卧床休息，为防止压疮定时更换体位；症状明显期卧床休息4~6周，缓解后可逐步增加活动量。对于慢性症状不明显者，则不必过于强调卧床休息，反而应鼓励适当活动，加强锻炼，每天可坚持散步，以自我不感觉疲劳为度，也可进行打太极拳，做健身操，以增强体质，提高机体抵抗力。同时加强个人卫生，加强口腔及皮肤护理，保持空气流通，注意经期卫生，保持会阴清洁，勤换内衣，保持大便的通畅，定时排便，预防继发感染，预防感冒，防止因呼吸道感染等诱因使病情加重。、

5、复诊须知

患者定期在医院检查机体各项指标，按时随访。患者治疗期间如出现感染、急性左心衰端、高血压脑病、急性肾衰竭，应及时来医院接受正规治疗，以免耽误病情。

防治措施