流行病学

腹茧症好发于13～26岁的青少年女性，多数在月经初潮2年内发病，男性少见。迄今为止，国内有关腹茧症的报道约40余例。

临床类型和分类

病因与发病机制

确切病因尚不清楚，可能由下列多种因素单独或综合作用所致。

1、性别和地域因素

多发生于女性，以热带及亚热带地区多见，如新加坡、马来西亚、中国和印度等地。

2、药物

普萘洛尔β受体阻滞剂能减少控制正常细胞增生的环磷酸腺苷酸（cAMP）和环磷酸鸟苷酸（cGMP）比率，长期服用可导致复发性浆膜炎、胶原的过度生成和腹腔纤维化。

3、原发性腹膜炎

在肝硬化、肾炎、恶性肿瘤及心功能衰竭伴有腹水的患者中腹茧症的发生率较高，其间可能有一定的关系。

4、发育异常

不少腹茧症患者中伴有大网膜缺如，形成的纤维包膜可能由腹膜、小肠系膜或大网膜畸变而成。

症状

好发于年轻女性，有不明原因的肠梗阻反复发作史。常表现为腹痛及呕吐，但缺乏典型肠梗阻的四大特征。腹部体检可触及无压痛的柔软包块，可伴有腹水。

并发症

肠梗阻为本病的主要并发症，亦是病人就诊的主要原因。

实验室检查

组织病理学检查：可表现为为纤维或胶原组织，呈慢性炎症改变。

诊断要点

腹茧症术前很难确诊，几乎均为术中诊断，对于青少年女性，既往无腹部手术史及腹膜炎或长期服药者，出现肠梗阻和腹部包块时应疑本病。

鉴别诊断

1、腹膜包裹症

腹茧症需与腹膜包裹症鉴别，其病因为小肠被包裹在一层相对正常的腹膜样薄膜，与腹壁无粘连，属发育异常，其来源是胚胎发育中脐囊的残留，该囊随小肠的发生发育而被包绕坠入腹腔，颈部附于十二指肠，故有“十二指肠旁疝”之称。其内壁与小肠肠管并无粘连，不易发生肠梗阻。

2、硬化性腹膜炎

亦需与硬化性腹膜炎鉴别，后者多由于长期服用普萘洛尔β受体阻滞剂；腹腔-静脉转流、长期腹膜透析及脑室腹腔分流时腹内留置导管刺激引起的广泛粘连。其肠管间粘连紧密，手术难以分离。

治疗

（一）治疗

手术切除包裹小肠的纤维膜是主要的治疗手段。由于该膜与小肠壁之间的粘连相对疏松，易予分离。同时行肠排列术，防止术后梗阻发生。切忌在未探查清楚前将包裹之小肠当作肿瘤切除，否则易造成短肠综合征之后患。如因梗阻部分肠管血循障碍或伴有狭窄等病变，才可作部分肠切除。有主张在无绞窄性或不完全性肠梗阻时仅予非手术治疗为妥。

（二）预后

绝大多数病人手术后症状消失，少数遗留症状病人经非手术治疗，可缓解症状。

日常护理

1、术后遵医嘱及时下床活动，减少术后肠粘连的几率。

2、保持伤口清洁，避免感染的发生。

防治措施