家族渗出性玻璃体视网膜病变(familialexudativevitreoretinopathy,FEVR)是常染色体显性遗传?L卣魑?ú嘀鼙卟渴油?ご嬖谖扪?芮?驮鲋巢”洹?|| 流行病学 早产儿
早产儿视网膜病变、白内障、虹膜萎缩、新生血管性青光眼等。
颞侧周边部视网膜存在无血管区和增殖病变,新生儿期可看到牵拉性渗出性视网膜脱离。以后可发生晶状体后纤维增殖,视网膜毛细血管扩张,该病变双眼改变对称,患者常无症状。FEV的眼底改变与早产儿视网膜病变的改变相同。但发生在足月产婴儿,有家族史,家族成员中眼底周边有血管牵引或无灌注区。
可并发白内障、虹膜萎缩、新生血管性青光眼等眼球前段病变。
有家族史、无早产吸氧史、双眼罹病、玻璃体混浊以及特殊的检眼镜下和FFA所见,为本病诊断的重要根据。
早产儿视网膜病变发生在低体重的早产儿,常有大量吸氧史。眼底周边部血管分化不良致无血管区,最初发生增殖性病变在颞侧周边。FEVR常发生在无吸氧史的足月产儿。
(一)治疗
本病尚无有效治疗。病变区早期激光光凝,有望阻止病变的进一步发展。本病发生的牵拉性视网膜脱离复位困难,必要时可试行玻璃体切割和巩膜扣带术。
(二)预后
预后的优劣,决定于病变程度和病情是否进展而异。如视网膜血管无异常,视网膜亦无渗出性改变时,视功能尚可保持。如继续发展,玻璃体视网膜损害严重,则预后不良。
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