颅骨皮样囊肿和表皮样囊肿（dermoidandepidermoidofskull）是由于胚胎发展过程中残余的外胚叶组织异位于颅骨而形成的，一般多在颅骨板障内。可发生在任何年龄，病程长是本病的最主要特征之一。肿瘤在板障内生长缓慢，早期可无任何症状，肿瘤逐渐增大破坏颅骨，无痛性头皮下肿物进行性增大是本病的特点。表皮样囊肿和皮样囊肿均来自外胚层，是良性先天性肿瘤，常发生于中线。表皮样囊肿又称胆脂瘤、表皮样瘤，只有上皮成分，鳞状上角化脱落产生的角蛋白和胆固醇混合物填充入囊内，形成缓慢增长的囊。皮样囊肿同时具有上皮和真皮成分（包括毛囊、皮脂腺和汗腺等皮肤附件），脂类成分比表皮样囊肿更多。皮样囊肿男女发病均等，好发于儿童。

流行病学

表皮样囊肿较皮样囊肿多见。文献报告颅内表皮样囊肿占颅内肿瘤的1％，而发生在板障内更为少见，北京天坛医院报告占同期颅内肿瘤的0.1％，占颅内皮样囊肿和表皮样囊肿的3％。

临床类型和分类

病因与发病机制

颅骨皮样囊肿和表皮样囊肿是由于胚胎发展过程中残余的外胚叶组织异位于颅骨内而发生。也有人认为外伤可能是该病发生的原因之一，是由于外伤时上皮组织种植在颅骨内，以后逐渐形成囊肿所致。

症状

此肿瘤可发生在任何年龄，好发于颞前及额顶部。肿瘤在板障内生长缓慢，颅骨未破坏之前，多无任何症状。向外板突出者可发现橡胶样肿物及骨缺损。有的可破溃有干酪样物流出，可感染而形成窦道。向内生长者压迫脑组织，可出现癫痫和颅内压增高及相应的神经系统体征。

并发症

实验室检查

诊断要点

主要根据典型的临床表现，X线及CT检查所见，即可诊断。

鉴别诊断

1、动脉瘤性骨囊肿

包块常伴疼痛，病变呈泡沫状外板穿破可见骨膜掀起，并形成膜下骨，似包壳，囊腔内密度不均。

2、单囊性巨细胞瘤

少见于20岁以下，常伴头痛，骨质不规则膨胀破坏，边缘清楚锐利，内外板分离，有时见肥皂泡状外观，病灶内可见残余骨小梁。

3、骨纤维异常增殖症

早期为孤立囊性变，颅骨交薄，以外板为著，但很少穿破外板。囊内有斑点状钙化与骨质硬化。

4、单发骨髓瘤

多数为5～20mm大的圆形穿凿状不规则骨破坏，边缘清、硬化、围骨质疏松。

5、骨肉瘤

发展快，病程短。破坏不规则。边缘无硬化，常有放射状骨针。

6、黄脂瘤病

多见于2～4岁儿童，多发、大小不等的倾骨缺损，典型如地图状，边缘锐利无硬化，有时可见双边征，缺损区内可有纽扣状死骨征象。此病多有尿崩、突眼等典型症状，故不难鉴别。

7、皮样囊肿与表皮样囊肿鉴别

两类囊肿MR扫描有明显的特征性区别：表皮样肿内胆固醇均以结晶形式存在，分子较大，T₁为低信号T₂为高信号；而皮样囊肿内含有液态脂类物质，故T₁、T₂均为高信号。据此可将两者鉴别。

治疗

（一）治疗

以手术治疗为主。对肿瘤尽可能全切除。与硬膜粘连紧密者可切除硬膜，然后修补硬膜。部分骨破坏广泛者可行骨瘤成形术。将骨与肿瘤一起切除。然后根据情况放回骨或修补颅骨。对在静脉窦上的肿瘤，尽可能刮除囊壁，为防止复发可用电灼囊壁或用75％酒精或20％福尔马林涂抹。

（二）预后

一般手术治疗预后良好，多无恶变。

日常护理

1、术前护理

（1）心理护理

给予适当的心理支持，使患者及其家属能面对现实，接受疾病的挑战，根据患者及其家属的具体情况提供正确的指导，告知疾病类型、可能采用的治疗计划及如何配合，帮助家属学会对患者的特殊照顾方法和技巧。

（2）加强生活护理

防止意外发生。

（3）对症治疗

提高手术耐受力，因颅内高压而频繁呕吐的患者，应注意补充营养，纠正水、电解质失衡。

（4）术前准备

完成一切术前检查，术前1d进行抽血、备血，行抗生素皮试，备好术中、术后用药；术前1d剃去头发，洗澡、剪指甲、更衣，术前晩12时以后禁食、水；注意观察患者晚间睡眠情况，睡眠不良的患者遵医嘱给予镇静药；术日晨再次剃头，洗净，监测患者的生命体征，对女性患者要询问有无月经来潮，若有发热、月经来潮应及时通知医师。如行开颅手术，术晨留置导尿管，如行立体定向手术配合医师进行定位。

2、术后护理

（1）体位

全身麻醉未醒的患者，取平卧位，头偏向一侧；意识清醒、血压平稳后，可抬高床头15°～30。

（2）病情观察

密切观察生命体征、意识状态、瞳孔、肢体活动状况等。

（3）营养和补液

术后1d可进流质饮食，第2、3天给半流质饮食，以后逐渐过渡到普通饮食。术后患者有恶心、呕吐或消化功能紊乱时，可禁食1～2d，给予静脉补液，待病情平稳后逐渐恢复饮食。术后长期昏迷的患者，经鼻饲提供营养。

（4）呼吸道护理

及时清除呼吸道分泌物并保持通畅；定时协助患者翻身、叩背，必要时雾化吸入；呕吐时头转向一侧以免误吸，预防肺部感染。

（5）镇痛及镇静

术后3～5d为水肿高峰期，常出现搏动性头痛，严重时伴呕吐，遵医嘱合理使用脱水药和激素；为防止颅内压增高及颅内再出血，必须保持术后患者安静，若发现躁动不安，可遵医嘱使用镇静药。

（6）术后并发症的预防及护理

①出血多发生在术后12～24h，术后应严密观察患者病情，避免增高颅内压的因素，一旦发现有颅内出血征象，立即通知医师，并做好再次手术的准备。

②遵医嘱常规使用抗生素预防感染，严格无菌操作，加强营养及基础护理。

③观察并记录患者尿量，每小时1次，准确记录24h出入量，预防发生尿崩症。

④癫痫发作多发生于术后3～5d脑水肿高峰期，发作时，应立即给予抗癫痫药物控制，患者卧床休息，吸氧，保护患者避免意外受伤。

（7）健康指导

①注意加强营养，进食高热量、高蛋白、易消化的清淡饮食。

②注意休息，视力障碍、行动不便者需有人陪伴，以防跌倒。

③当视力明显下降，头痛加重或出现意识障碍时，应及时就诊，出院3个月后按时复查。

防治措施